Parks Weber( angiodisplasia congénita) es una enfermedad que se manifiesta por un aumento en los vasos sanguíneos subcutáneos.
La base para el desarrollo de este síndrome es la presencia de anastomosis defectuosas congénitas entre las venas y las arterias. La etapa de gravedad de la enfermedad depende del número de anastomosis y su magnitud. Dependiendo del diámetro, las anastomosis se dividen en dos tipos: microfistulas y macrofistulas.
El sitio de localización de la fístula es la zona de las arterias poplítea, femoral y tibial. El paso de sangre arterial a través de las fístulas arteriovenosas puede conducir a un aumento de la presión sanguínea en las venas. La alta carga funcional conduce a un cambio en la estructura histológica de la pared venosa.
Como resultado, su fascia miótica se agranda y se forma una membrana elástica endógena. La presencia de fístulas conduce a la entrada de sangre arterial en el conducto venoso, causando la falta de oxígeno y la alteración de los procesos metabólicos.
causas y mecanismos de la enfermedad
Muy a menudo la enfermedad se presenta en el fondo de los cambios patológicos que se producen en las piernas de una zona del cerebro. Estos cambios pueden ser causados por un trastorno de la circulación cerebral, la formación de tumores y una violación de la integridad de los vasos cerebrales.
La aparición de patologías también se puede asociar con la presión de las formaciones tumorales en las piernas del cerebro. En este caso, el tumor puede ubicarse a cierta distancia del área de las piernas.
de nucleación síndrome de Parkes Weber consta de los siguientes factores: hemorragia subaracnoidea
- en la fosa craneal media;Trastorno de la circulación sanguínea
- dentro del vaso arterial principal;
- desarrollo de procesos inflamatorios en las meninges en la región de base cerebral;
- paso de procesos patológicos en el lóbulo temporal del cerebro.
Existen varios factores de riesgo en los que puede aparecer la angiodisplasia:
- la presencia de un trauma craneoencefálico;
- apoplejía hemorrágica o isquémica;Los neoplasmas de
- en el cerebro son de naturaleza benigna y maligna.
Imagen clínica de
Los primeros signos del síndrome se manifiestan en forma de ectasia capilar y ruido sistólico-diastólico. Al mismo tiempo, se produce hipertrofia o estiramiento de las extremidades, aumenta la temperatura de la piel y cambia el color de la piel( aparición de las llamadas manchas de vino).Los cambios generales en el cuerpo se manifiestan en forma de destrucción de la circulación principal.
La manifestación de todos los síntomas anteriores depende del tamaño y la cantidad de sastias arteriovenosas y su ubicación. El tiempo del curso de la enfermedad( desarrollo rápido o lento) depende de los mismos factores. En la etapa inicial de la enfermedad, el aumento de las venas es insignificante.
Con la palpación, las venas contorneadas se comprimen fácilmente, pero después de que la presión se detiene, vuelven a aparecer. En algunos casos, hay una pulsación de venas.
En el futuro, las extremidades afectadas aumentan en longitud y volumen. Se nota el alargamiento de las extremidades de ocho a diez centímetros.
La causa de la hipertrofia es la vascularización aguda de las zonas de crecimiento óseo y la acumulación de presión sanguínea alrededor del cartílago epifisario. El signo más temprano e invariable del síndrome de Parkes Weber es un aumento en la temperatura de la piel sobre la ubicación de la fístula.
Este síntoma ocurre debido al flujo sanguíneo arterial al sistema venoso y la inhibición del flujo venoso. La diferencia en la temperatura de la piel entre el paciente y una extremidad sana es de cinco a ocho grados.
criterios de diagnóstico
la foto "manchas de vino" - un síntoma característico de
angiodisplasia capilar Hasta la fecha, no se han desarrollado métodos específicos de diagnóstico, que absolutamente capaces de detectar la presencia de la angiodisplasia Weber.
Por lo tanto, el diagnóstico de esta enfermedad tiene ciertas dificultades.
Para el diagnóstico se utiliza un complejo de investigación completo que utiliza métodos de diagnóstico instrumental y de laboratorio.
El diagnóstico de laboratorio consiste en aplicar métodos de examen de las funciones cerebrales. En presencia de la enfermedad, no hay cambios en la composición de la sangre y la orina, por lo que tomar dichas pruebas no ayudará a identificar la enfermedad.
En algunos casos, se realiza una punción espinal. En paralelo con la punción, se determina la presión del CSF.En cuanto a los métodos instrumentales utilizados, incluyen los siguientes métodos de investigación:
- Investigación de la red vascular del fondo de ojo - detección de edema, espasmo vascular, hemorragia y plenitud vascular. Tomografía computarizada
- .Consiste en radiación de resonancia o absorción por medios electromagnéticos.
- Neurosonografía .Realización de ultrasonidos de elementos estructurales del cerebro( ventrículos, etc.).
En situaciones difíciles, el diagnóstico se establece determinando la saturación de la sangre venosa con oxígeno. También se monitorea un cambio en la presión venosa en las extremidades afectadas.
¿Qué ofrece la medicina moderna?
Muy a menudo, con el síndrome de Parkes-Weber, se prescribe un tratamiento conservador, que es el uso de prendas de punto de compresión de tercera clase. Las recomendaciones para el uso de la colada se dan en base a los síntomas de la enfermedad. 
Se aplica la eliminación de láser de las llamadas "manchas de vino".En casos severos, se realiza un procedimiento quirúrgico, que consiste en extirpar o ligar las ramas anastomóticas y los vasos dilatados.
Los pacientes cuyos cambios en las extremidades son lo suficientemente grandes y sus funciones se pierden por completo, se lleva a cabo su amputación.
El pronóstico de esta enfermedad es desfavorable. Esto se debe al desarrollo gradual de la deficiencia cardíaca. De las complicaciones, existe la posibilidad del desarrollo de trastornos tróficos en los tejidos de las extremidades. Con este síndrome, hay una predisposición a la formación de coágulos de sangre en la pared vascular. En caso de lesiones, es posible un sangrado interno.