Makrostomi: foto, sindrom mampufaron-makrostomi

Makrostomia (makrostomia; makro- + Yunani. mulut stoma) adalah deformasi bawaan dari celah mulut karena celah melintang pada wajah, itu adalah cacat pada jaringan lunak sudut mulut dan pipi pada bayi hingga satu tahun. Terkadang sumbing mencapai daun telinga dan disertai dengan tidak berfungsinya otot-otot wajah dari sisi yang rusak. Makrostomi sering disertai dengan kelainan kongenital daun telinga, misalnya, seorang anak mungkin mengalami obstruksi satu telinga.

Apa alasannya?

Makrostomi dalam banyak kasus tidak dianggap sebagai penyakit yang terpisah, tetapi merupakan bagian penting dari sindrom lain (paling sering mikrosomia hemichephalic).

Makrostomi bukanlah kelainan genetik. Ada kasus ketika salah satu dari si kembar lahir dengan celah mulut, semuanya beres, sementara yang lain memiliki makrostomi. Jika penyakitnya adalah cacat bawaan, maka kedua anak kembar itu lahir dengan kelainan bentuk wajah seperti itu. Penyakit ini muncul secara kebetulan di bawah pengaruh faktor negatif selama mengandung anak. Mereka tidak ada hubungannya dengan kelainan kromosom janin. Para ilmuwan belum dapat mengidentifikasi penyebab pasti perkembangan penyakit ini.

Penting untuk membedakan makrostomi dari sindromabelfaron-makrostomi. Ini adalah kelainan genetik di mana berbagai anomali kepala dan wajah (daerah kraniofasial), kulit, jari, dan bahkan alat kelamin berkembang.

Pada beberapa orang, sindromaablefaron-makrostomi disertai dengan masalah dalam perkembangan puting susu dan dinding perut, keterlambatan perkembangan lidah, dan terkadang keterbelakangan mental. Video tersebut menunjukkan kisah seorang anak laki-laki dengan patologi seperti itu:

Cara mengidentifikasi cacat: gejala

Selain cacat eksternal dengan makrostomi pada wajah anak, iritasi dapat muncul sebagai akibatnya peningkatan air liurkarena mulut selalu terbuka.

Tanda-tanda dasar makrostomi:

• deformasi celah mulut;
• peningkatan air liur;
• patologi, deformasi sudut mulut;
• "mulut besar";
• patologi daun telinga.

Makrostomi dalam foto:

Sindroma Ablepharon-makrostomi:

Bagaimana pengobatan yang dilakukan?

Seluruh pengobatan penyakit ini ditujukan untuk menekan beberapa tanda dan manifestasinya.

Makrostomi hanya dapat disembuhkan dengan pembedahan.

Selama terapi, dokter sangat memperhatikan kondisi mulut, penting untuk mencegah infeksi jaringan, karena ini akan memperburuk kondisi pasien kecil secara signifikan.

Dengan makrostomi, operasi plastik diindikasikan, yang sangat penting untuk dilakukan dalam 10 tahun pertama kehidupan seorang anak, jika tidak, proses rehabilitasi dan prognosisnya tidak akan terlalu baik.

Intervensi bedah dikontraindikasikan pada leukemia akut, pada patologi sumsum tulang dan pada tubuh pasien yang lemah. Setelah menjalani rehabilitasi, pasien sering diresepkan prostetik gigi depan, ini bisa disebut tahap akhir perawatan.

Operasi dilakukan pada anak di atas satu tahun. Setelah eksisi tepi celah yang diubah bekas luka, jaringan lunak dijahit berlapis-lapis. Perhatian khusus diberikan pada pembentukan sudut mulut.

Perawatan celah wajah transversal dapat dilakukan pada tahun pertama kehidupan. Setelah operasi, anak bisa makan dengan normal. Sangat penting untuk menjaga bayi tetap tenang. Dia tidak boleh berteriak, karena mulut yang terbuka lebar membawa rasa sakit dan dengan sendirinya memprovokasi bayi untuk berteriak, dan ini berdampak buruk pada proses penyembuhan.

Tujuan pengobatan sindromaablefaron-makrostomi adalah untuk menghilangkan beberapa gejala. Perawatan yang umum digunakan memiliki hasil yang baik. Misalnya, sebelum memulai terapi yang lebih luas, tetes mata yang sesuai dan / atau lainnya teknik bantu dapat digunakan untuk mencegah atau meredakan iritasi mata dan kekeringan mereka.

Terkadang dengan bantuan operasi plastik dan rekonstruktif dimungkinkan untuk memperbaiki beberapa malformasi (anomali pada kelopak mata, mulut dan / atau telinga, malformasi jari, kelainan kulit tertentu, dll.). Metode pengobatan lain hanya bersifat simtomatik dan suportif.

Tindakan pencegahan

Tidak ada cara yang bisa sepenuhnya menghilangkan risiko penyakit. Tetapi selama kehamilan, Anda dapat mengikuti beberapa rekomendasi yang mengurangi risiko berkembangnya makrostomi:

1. Pantau gula darah Anda secara teratur. Jika memungkinkan, ikuti diet di mana karbohidrat ringan akan dikecualikan.
2. Menormalkan berat badan wanita selama perencanaan kehamilan.

Selama masa kehamilan, perlu untuk menjalani gaya hidup yang benar.