Park Weber Syndrome( wrodzona angiodysplazja) jest chorobą objawiającą się wzrostem podskórnych naczyń krwionośnych.
Podstawą do rozwoju tego zespołu jest obecność wrodzonych wadliwych zespoleń między żyłami a tętnicami. Stopień nasilenia choroby zależy od liczby zespoleń i ich wielkości. W zależności od średnicy anastomozy są podzielone na dwa typy: mikrofistuły i macrofistuły.
Miejscem lokalizacji przetoki jest strefa tętnic podkolanowych, udowych i piszczelowych. Przejście krwi tętniczej przez przetoki tętniczo-żylne może prowadzić do wzrostu ciśnienia krwi w żyłach. Wysokie obciążenie funkcjonalne prowadzi do zmiany struktury histologicznej ściany żylnej.
W wyniku tego jego mioiczna powięź zostaje powiększona i powstaje endogenna elastyczna membrana. Obecność przetok prowadzi do wejścia krwi tętniczej do kanału żylnego, powodując niedotlenienie tlenu i zaburzenia procesów metabolicznych.
przyczyn i mechanizmów choroby
Najczęściej choroba występuje na tle zmian patologicznych, które występują w nogach miejscu mózgu. Zmiany te mogą być spowodowane zaburzeniami krążenia mózgowego, powstawaniem nowotworów i naruszeniem integralności naczyń mózgowych.
Pojawienie się patologii może być również związane z ciśnieniem formacji guza na nogach mózgu. W tym przypadku guz może być zlokalizowany w pewnej odległości od obszaru nóg.
zarodkowania Parkes Weber zespół składa się z następujących czynników:
- krwotoku podpajęczynówkowego w środkowego dołu czaszki;
- zaburzenie krążenia krwi w głównym naczyniu tętniczym;
- rozwój procesów zapalnych w oponach w regionie podstawowym mózgu;
- Przejście procesów patologicznych w płatach skroniowych mózgu.
Istnieje kilka czynników ryzyka, które mogą to być Angiodysplazja: obecność
- z urazie mózgu;
- udar krwotoczny lub niedokrwienny;Nowotwory
- w mózgu są łagodne i złośliwe.
obraz kliniczny
pierwszych objawów syndromu objawia się w postaci ectasia kapilarnej i hałasu skurczowe rozkurczowe. Jednocześnie dochodzi do hipertrofii lub rozciągania kończyn, wzrostu temperatury skóry i zmiany koloru skóry( pojawienie się tzw. Plamek z wina).Ogólne zmiany w organizmie przejawiają się w destrukcji głównego obiegu.
Występowanie wszystkich powyższych objawów zależy od wielkości i liczby ślinianek tętniczo-żylnych oraz ich lokalizacji. Czas przebiegu choroby( szybki lub powolny rozwój) zależy od tych samych czynników. W początkowym stadium choroby wzrost żył jest nieznaczny.
Po dotknięciu, splątane żyłki są łatwo kompresowane, ale po ustaniu ciśnienia pojawiają się z powrotem. W niektórych przypadkach występuje pulsacja żył.
W przyszłości dotknięte kończyny zwiększają swoją długość i objętość.Obserwuje się wydłużenie kończyn o 8-10 centymetrów.
powodu przerost jest zwiększone unaczynienie strefy wzrostu kości i wzrost ciśnienia krwi około nasady chrząstki. Najwcześniejszym i niezmiennym objawem zespołu Parkesa Webera jest wzrost temperatury skóry w miejscu przetoki.
Ten objaw pojawia się z powodu przepływu krwi tętniczej do układu żylnego i hamowania odpływu żylnego. Różnica w temperaturze skóry między pacjentem a zdrowym kończyną wynosi od pięciu do ośmiu stopni. Kryteria diagnostyczne
zdjęcie plamy „wino” - charakterystyczny objaw kapilarnej Angiodysplazja
do tej pory nie opracowały specjalne metody diagnostyki, które absolutnie może wykryć obecność Angiodysplazja Weber.
Dlatego diagnoza tej choroby ma pewne trudności.
do diagnostyki z wykorzystaniem pełnego ośrodka badań z wykorzystaniem metod instrumentalnych laboratoryjnych i diagnostycznych.
Diagnostyka laboratoryjna polega na zastosowaniu metod badania funkcji mózgu. W obecności tej choroby nie ma zmian w składzie krwi i moczu, więc podjęcie takich testów nie pomoże w identyfikacji choroby.
W niektórych przypadkach pobierane jest nakłucie rdzenia kręgowego. Równolegle z nakłuciem określa się ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego. W odniesieniu do stosowania metod instrumentalnych, obejmują one następujące metody badawcze:
- badania naczyniowego dna oka - identyfikacja obrzęk, skurcz naczyń, krwawienia i napełnianie zbiornika.
- Tomografia komputerowa .Polega na promieniowaniu rezonansowym lub absorpcji za pomocą środków elektromagnetycznych.
- Neurosonography .Wykonanie USG elementów strukturalnych mózgu( komory, itp.).
W trudnych sytuacjach rozpoznanie ustala się, określając nasycenie krwi żylnej tlenem. Obserwowana jest również zmiana ciśnienia żylnego w zajętych kończynach.
Co oferuje nowoczesna medycyna?
Bardzo często w przypadku zespołu Parkesa-Webera stosuje się leczenie zachowawcze, które polega na użyciu dzianiny kompresyjnej trzeciej klasy. Zalecenia dotyczące stosowania prania są podane na podstawie objawów choroby. 
Stosuje się laserowe usuwanie tak zwanych "plam z wina".W ciężkich przypadkach wykonywana jest interwencja chirurgiczna polegająca na wycięciu lub podwiązaniu gałęzi anastomozujących i rozszerzonych naczyń.
Pacjenci, u których zmiany w kończynach są wystarczająco duże, a ich funkcje zostają całkowicie utracone, wykonuje się amputację.
Prognozy dla tej choroby są niekorzystne. Jest to spowodowane stopniowym rozwojem niewydolności serca. Z powikłań istnieje możliwość rozwoju zaburzeń troficznych w tkankach kończyn. W tym zespole występuje predyspozycja do tworzenia się skrzepów krwi w ścianie naczynia. W przypadku urazów możliwe jest krwawienie wewnętrzne.