Rossolimo-Melkersson-Rosenthals syndrom: vad är det, symtom, behandling av sjukdomen

Melkersson-Rosenthals syndrom (det finns namnen på Mischer-Melkersson-Rosenatl, liksom Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av en grupp symtom på kroniskt återkommande karaktär, som uttrycks i svullnad av läpparna, neurit i ansiktsnerven, bildandet av veck i tungan.

Bland de provocerande faktorerna är utvecklingen av en infektionssjukdom, genetiska förutsättningar och en allergisk reaktion. Behandlingen består i att ta mediciner, utföra sjukgymnastik och ibland i operation.

Orsaker till Melkersson-Rosenthals syndrom

Syndromet diagnostiseras oftare hos det rättvisare könet och i alla åldrar. Om behandlingen inte påbörjas i tid och källan till sjukdomen inte elimineras, kommer obehagliga symtom att störa en person under hela livet, med en ökning i frekvens och frekvens.

I modern medicin finns det inte tillräckligt med information om orsakerna till syndromet. Det finns förslag på att kliniska manifestationer utvecklas på grund av en funktionsfel i hypotalamus aktivitet.

Det finns anledningar till detta:

• en historia av huvudskada;
• allmän berusning;
• överhettning av kroppen, inklusive den som orsakas av solsting;
• hormonell obalans;
• endokrin sjukdom;
• infektiös hjärnskada.

Andra källor till Melkerssons syndrom inkluderar halsfluss och bihåleinflammation (andra patologier av liknande lokalisering), en inflammatorisk process i lymfkörtlarna i submandibulärt utrymme.

Ofta uppstår symtom på bakgrund av en allergisk reaktion på ett specifikt irriterande ämne (damm, pollen, husdjurshår, etc.). En lika viktig roll spelas av en ärftlig predisposition: om en nära släkting har en sådan sjukdom ökar också risken för dess utveckling hos avkommor.

De viktigaste symptomen

Melkersson-Rosenthals sjukdom kännetecknas av en triad av symtom - makrokeilit (svullnad av läpparna), tungvikning och förlamning av ansiktsnerven. Kliniska manifestationer uppstår plötsligt, utan prekursorsymtom.

Svullnad av läppen (eller båda läpparna) är det första tecknet på patologi. Mindre ofta är den initiala manifestationen smärta i ansiktet, liknande neuralgi, som föregår utvecklingen av förlamning. På bara 2-3 timmar är det svullnad av läpparna, klåda syndrom, andra delar av ansiktet är också involverade i lesionen.

Läppen blir formlös, börjar glänsa, men färgnyansen ändras inte. Sällan blir det inflammerade området blåaktigt. Det finns en snabelliknande vändning av läppkanten, den separeras från tänderna, vilket gör dem märkbara.

Svullnad kan vara betydande, med läpparna som ökar 3-4 gånger jämfört med naturlig storlek. Det finns ojämn förtjockning: vänster eller höger sida är större än den andra. Ödemet har en mjuk eller tight-elastisk konsistens. Avtrycket efter att ha tryckt på svullnaden kvarstår inte.

Läppförstoring är närvarande på en kontinuerlig basis, växer och försvagas från tid till annan. Ibland försvinner svullnaden plötsligt och uppträder därefter med större intensitet och frekvens. Lokaliseringsplatser är inte bara läpparna, utan även kinden (granulomatös pareit), ögonlocket och andra ansiktsområden.

Den andra kliniska manifestationen är ansiktsnervpares. Unilateral vasomotorisk rhinopati uppstår, obehaglig smack i munhålan, försämrad produktion av salivvätska. På grund av en minskning av tonen i ansiktets muskler sänks munhörnen, den palpebrala fissuren vidgas. I de flesta fall diagnostiseras ofullständig förlamning och känsliga, autonoma, motoriska funktioner bevaras.

Den tredje kliniska manifestationen är vikning av tungan, vilket förekommer i 80-85 % av fallen (Kliniska protokoll från hälsoministeriet i Republiken Kazakstan - 2016). Organet sväller, dess ojämna ökning uppstår.

Syndromet uppstår inte alltid med en triad av symtom. I vissa fall förekommer endast en eller två kliniska manifestationer, till exempel endast makrokeilit. Eftersom sjukdomen är kronisk fortsätter den med stadier av exacerbation och stadier av remission. Syndromet förvärras efter en infektiös patologi eller mot bakgrund av känslomässig överbelastning.

Diagnostik

Först och främst frågar läkaren om de störande symtomen. Med Melkersson-Rosenthals syndrom är det svullnad på läpparna, nedsatt tal, ansiktsuttryck, svårt att äta. Ta reda på om en person har en historia av infektionspatologier, vad är nivån på genetisk predisposition, om det har förekommit fall av hypotermi eller omvänt överhettning av kroppen. Bestäm egenskaperna hos mental hälsa.

I de flesta fall kan en preliminär diagnos ställas redan vid den första undersökningen av de drabbade områdena. För att bekräfta det och identifiera samtidiga sjukdomar, föreskrivs laboratorietester (blodprover, allergologiska tester).

De utför också differentialdiagnostik av Melkersson-Rosenthals sjukdom med andra patologier som liknar kliniska manifestationer.

Differentieringstabell med andra sjukdomar:

Sjukdom	Typiska symtom	Skillnad från Melkerssons syndrom
Quinckes ödem	Den snabba utvecklingen av svullnad av ansiktets vävnader, såväl som halsryggraden, tungan, struphuvudet.	Vikning av tungan och pares av ansiktsnerven observeras inte.
Lymfangiom	Långsam utveckling av svullnader (ibland - upp till flera år).	De diagnostiserar inte pares av ansiktsnerven, vikning av tungan.
Hemangiom	En ökning av vävnaderna i läppen eller tungan orsakas av utvecklingen av en godartad tumör som bildas från blodkärl. Den kännetecknas av långsam utveckling.	Det finns ingen veckning av tungan och förlamning av ansiktsnerven.
Läppabscess	Smärtsyndrom i det drabbade området, vilket ökar med palpation.	De diagnostiserar inte vikning av tungan, pares i ansiktet. Den totala temperaturen stiger.

Efter att diagnosen har bekräftats ordineras lämplig terapi.

Patologisk behandling

Behandlingen är inte alltid effektiv. Läkemedlen och fysioterapeutiska procedurer som används är endast effektiva i det inledande skedet av sjukdomsutvecklingen. I vissa fall föreskrivs operation.

Komplexet eliminerar samtidiga patologier, till exempel kroniska infektionshärdar, sjukdomar i centrala nervsystemet, hjärtat, blodkärlen, sköldkörteln och matsmältningskanalen.

Konservativ

För att minska intensiteten av puffiness ordineras glukokortikoider i kombination med antibakteriella läkemedel med ett brett spektrum av verkan. Från hormonella medel ges preferens till Prednisolon.

Av andra läkemedel används följande:

• desensibiliseringsmedel (Suprastin, Tavegil);
• läkemedel med kalcium (kalciumglukonat);
• multivitaminer och vitaminprodukter (Supradin, retinol, nikotinsyra).

För att korrigera det känslomässiga tillståndet ordineras lugnande och lugnande medel. Det är förbjudet att acceptera sådana medel på egen hand.

För att minska intensiteten av yttre manifestationer, använd Heparin salva och Dimexide för att applicera applikationer. Skölj munnen med kamomillinfusion eller ett avkok av snöre och ringblomma. Kompresser med hormonella salvor eller Methyluracil kan utföras.

Från fysioterapeutiska procedurer, elektrofores med läkemedel (till exempel med heparin), ultraljudsterapi, Bernard-strömmar används. Lidocaine, Trimecaine, Novocaine används varma för blockad.

Konservativ behandling varar 1-1,5 månader. Vid behov upprepas det var 2-3 månad.

Kirurgisk

Kirurgisk ingrepp föreskrivs om den konservativa behandlingen som utfördes inte gav en förbättring av hälsotillståndet och ödemet inte minskade. Under operationen skär läkaren ut läppens vävnad. Behandlingen hjälper inte till att uppnå en stabil remission och ger endast ett tillfälligt resultat, vilket gör det möjligt att dölja den kosmetiska defekten.

Konsekvenser och prognos

Melkerssons sjukdom är progressiv och snabbt kronisk. En person har ett komplex om sitt utseende, eftersom omfattande ödem förvränger ansiktets konturer och vanställer det. Frekventa depressiva tillstånd och psykiska störningar förekommer.

På grund av läpparnas förstoring observeras deras låga rörlighet, svårigheter med att tugga mat och svälja den, talet förvrängs. I sprickorna som visas på tungan och läpparna tränger patogener in, vilket orsakar utvecklingen av infektionsprocesser.

Risken för penetration av patogener ökar mot bakgrund av trauma på slemhinnorna av tänderna när man tuggar mat. Därför måste patienter med patologi komponera en diet så att endast flytande mat finns i den (riven, i ett purétillstånd). Frukt och grönsaker finhackas innan de äts.

Prognosen för sjukdomen är ofta gynnsam. Situationen blir mer komplicerad om struphuvudet, nasofarynxen, luftstrupen är involverade i den patologiska processen. Syndromet förvärras om angiodystoniska störningar uppstår, som uppstår med ökad vaskulär permeabilitet i hjärnan, ödem i dess vävnader.

Det finns inget specifikt förebyggande av utvecklingen av syndromet i modern medicin. Allmänna rekommendationer inkluderar att upprätthålla en hälsosam livsstil, att utesluta alla dåliga vanor (röka, dricka alkoholhaltiga drycker, ta droger), snabb behandling av provocerande sjukdomar.

Om du lyckas hitta symtom som liknar manifestationerna av syndromet bör du inte självmedicinera, utan du behöver träffa en läkare. Ju tidigare terapeutiska åtgärder vidtas, desto gynnsammare är prognosen.