Park Weberův syndrom( vrozená angiodysplázie) je onemocnění projevené zvýšením podkožních cév.
Základem vývoje tohoto syndromu je přítomnost vrozených vadných anastomóz mezi žilemi a tepnami. Stupeň závažnosti onemocnění závisí na počtu anastomóz a jejich velikosti. V závislosti na průměru jsou anastomózy rozděleny do dvou typů: mikrofistuly a makrofistuly.
Lokalizace lokalizace píštěle je zóna popliteálních, femorálních a tibiálních tepen. Průchod arteriální krve arterio-venózními píštěly může vést ke zvýšení krevního tlaku v žilách. Vysoké funkční zatížení vede ke změně histologické struktury žilní stěny.
Výsledkem je zvětšení jeho miotické fasety a vytvoření endogenní elastické membrány. Přítomnost písků vede k vstupu arteriální krve do žilního kanálu, což způsobuje hladovění kyslíkem a narušení metabolických procesů.
příčiny a mechanizmy
onemocnění nejčastěji Onemocnění se vyskytuje na pozadí patologických změn, které se vyskytují v nohách místě mozku. Tyto změny mohou být způsobeny poruchou cerebrální cirkulace, tvorbou nádorů a narušením integrity mozkových cév.
Vzhled patologických stavů může být také spojen s tlakem nádorových onemocnění na nohou mozku. V tomto případě může být nádor umístěn v určité vzdálenosti od oblasti nohou.
mechanismus nukleace Parkes Weber syndrom se skládá z následujících faktorů:
- subarachnoidální krvácení ve střední jámy lební;Porucha krevního oběhu
- uvnitř hlavní arteriální cévy;
- vývoj zánětlivých procesů v meningích v oblasti mozku;
- průchod patologických procesů ve temporálním laloku mozku.
Existuje několik rizikových faktorů, při nichž může dojít k angiodysplázi:
- přítomnost kraniocerebrálního traumatu;
- hemoragická nebo ischemická mrtvice;Novotvary
- v mozku jsou benigní a maligní povahy.
klinický obraz
prvních příznaků syndromu projevující se ve formě kapilární ektázie a hluku systolický, diastolický.Současně dochází k hypertrofii nebo protahování končetin, ke zvýšení teploty pokožky a změnám barvy pokožky( vzhled tzv. Vínových skvrn).Obecné změny v těle se projevují formou destrukce hlavního oběhu.
Výskyt všech výše uvedených příznaků závisí na velikosti a počtu arteriovenózních sasti a jejich umístění.Doba průběhu onemocnění( rychlý nebo pomalý vývoj) závisí na stejných faktorech. V počáteční fázi onemocnění je zvýšení žíly nevýznamné.
S palpací jsou spletité žíly snadno komprimované, ale po zastavení tlaku se objeví zpět. V některých případech dochází k pulsaci žil.
V budoucnosti se postižené končetiny zvětší v délce a objemu. Předpokládá se prodloužení končetin o osm až deset centimetrů.
důvod hypertrofie je zvýšená vaskularizace růstových zón kostí a zvýšení krevního tlaku kolem epifýzy chrupavky. Nejstarší a nezměnitelnou známkou Parkes Weberova syndromu je zvýšení teploty kůže nad místem píštěle.
Tento příznak nastává v důsledku arteriálního průtoku krve do venózního systému a inhibice venózního odtoku. Rozdíl v teplotě kůže mezi pacientem a zdravou končetinou je pět až osm stupňů.Kritéria
Diagnostické
na fotce „víno skvrny“ - charakteristický příznak kapilární angiodysplasia
k dnešnímu dni není vyvinutý specifické metody diagnostiky, které absolutně mohl odhalit přítomnost angiodysplasia Weber.
Proto diagnóza této nemoci má určité potíže.
Pro diagnostiku se používá komplexní výzkumný komplex s použitím laboratorních a instrumentálních diagnostických metod.
Laboratorní diagnostika spočívá v aplikaci metod vyšetření mozkových funkcí.Za přítomnosti onemocnění nedochází ke změnám v složení krve a moči, takže takové testy nepomohou identifikovat onemocnění.
V některých případech se provádí páteřní punkce. Souběžně s punkrou se určuje tlak CSF.Pokud jde o použité instrumentální metody, zahrnují následující metody výzkumu:
- Vyšetření vaskulární sítě fundusu - detekce edému, vaskulárního spasmu, krvácení a cévní plnosti.
- Počítačová tomografie .Skládá se z rezonančního záření nebo absorpce elektromagnetickými prostředky.
- Neurosonografie .Provedení ultrazvuku konstrukčních prvků mozku( komor, atd.).
V těžkých situacích je diagnostika stanovena stanovením saturace venózní krve kyslíkem. Změna venózního tlaku v postižených končetinách je také sledována.
Co nabízí moderní lékařství?
Velmi často se při syndromu Parkes-Weber předepisuje konzervativní léčba, což je použití kompresního pleteniny třetí třídy. Doporučení týkající se používání prádla jsou uvedeny na základě příznaků onemocnění.
Laserové odstranění takzvaných "vínových skvrn" je aplikováno. V závažných případech se provádí chirurgický zákrok, který spočívá v excidování nebo ligaci anastomózních větví a dilatačních cév.
Pacienti, jejichž změny v končetinách jsou dostatečně velké a jejich funkce jsou zcela ztraceny, se provádí jejich amputace.
Prognóza této choroby je nepříznivá.To je způsobeno postupným rozvojem srdeční nedostatečnosti. Z komplikací existuje možnost vývoje trofických poruch v tkáních končetin. Při tomto syndromu existuje předispozice k tvorbě krevních sraženin v cévní stěně.V případě poranění je možné vnitřní krvácení.