Parkes Weber oireyhtymä( synnynnäinen angiodysplasia) - sairauden, jolle on tunnusomaista lisäys ihon alle verisuonissa.
Tämän oireyhtymän perustana on synnynnäisten viallisten anastomosien esiintyminen suonien ja verisuonten välillä.Taudin vaikeusaste riippuu anastomosien määrästä ja niiden suuruudesta. Halkaisijasta riippuen anastomosesit jaetaan kahteen tyyppiin: mikrofistulat ja makrofistulat.
Fistolan lokalisointipaikka on popliteal-, reisiluun ja sääriluun alueen vyöhyke. Valtimoverin kulkeutuminen aterio-venosaisten fistulojen kautta voi johtaa verenpaineen nousuun suonissa. Korkea funktionaalinen kuormitus johtaa laskimoseinän histologisen rakenteen muutokseen.
Tämän seurauksena sen hotsotaosa laajenee ja muodostuu endogeeninen elastinen kalvo. Fistulojen läsnäolo johtaa valtimoveren sisään pääsemiseen laskimoon, aiheuttaen hapen nälänhädän ja metabolisen prosessin häiriöt.
syyt ja mekanismit sairauksien
Useimmiten tautia esiintyy taustalla patologisia muutoksia, jotka tapahtuvat jalat aivojen paikalla. Nämä muutokset voivat johtua aivokierron häiriöstä, kasvainten muodostumisesta ja aivosäiliöiden eheyden rikkomisesta.
Patologian esiintyminen voi myös liittyä kasvainmuodostusten paineeseen aivojen jalkoihin. Tässä tapauksessa kasvain voi sijaita tietyllä etäisyydellä jalkojen alueesta.
mekanismi ytimien Parkes Weber oireyhtymä koostuu seuraavista tekijöistä:
- subaraknoidaalivuoto keskellä kallon fossa;
- : n verenkiertohäiriö pää valtimoiden sisällä;
- tulehdusprosessien kehittyminen aivojen aivohalvausalueilla;
- patologisten prosessien kulkeutuminen aivojen temporaaliseen lohkoon.
on useita riskitekijöitä, jotka se voi olla angiodysplasia:
- läsnäolo aivovammojen;
- -verenvuoto tai iskeeminen aivohalvaus;
- -neoplasmat aivoissa ovat luonteeltaan hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia.
kliininen kuva
ensimmäinen merkkejä oireyhtymä, joka ilmenee muodossa kapillaarin ektasia ja systolinen diastolinen melua. Samaan aikaan raajojen hypertrofiaa tai venytystä esiintyy, ihon lämpötilan nousu ja ihon värin muutokset( ns. Viinipelien esiintyminen).Yleiset muutokset kehossa ilmenevät pääasiallisen verenkierron tuhoutumisen muodossa.
Kaikki edellä mainittujen oireiden ilmaantuminen riippuu verisuonten kouristusten koosta ja määrästä sekä niiden sijainnista. Sairauden kulun aika( nopea tai hidas kehitys) riippuu samoista tekijöistä.Taudin alkuvaiheessa suonien lisääntyminen on merkityksetöntä.
Palpataatiolla kouristetut suonet puristetaan helposti, mutta paineen pysähtymisen jälkeen ne ilmestyvät takaisin. Joissakin tapauksissa laskimoiden pulssi on.
Tulevaisuudessa kärsivät raajat lisäävät pituutta ja tilavuutta. Raajojen pidentymistä kahdeksasta kymmeneen senttimetriin havaitaan.
syy liikakasvu korostuu vaskularisoitumista luun kasvua alueilla ja verenpaineen nousu ympäri kasvulevyihin rustoa. Parkesin Weberin oireyhtymän varhaisin ja muuttumaton merkki on ihon lämpötilan nousu fistelin sijainnin suhteen.
Tämä oire ilmenee valtimoveren virtauksesta laskimotilaan ja laskimovirran estämiseen. Ero ihon lämpötilaan potilaan ja terveiden raajojen välillä on 5-8 astetta.
Diagnoosikriteereiden
Valokuvanäyttely "viini tahroja" - ominaisuus oire kapillaarisen angiodysplasia
Toistaiseksi ei ole kehitetty erityisiä menetelmiä diagnostiikan, joista ehdottomasti voisi havaita läsnäolon angiodysplasia Weber.
Tämän taudin diagnosoinnilla on siis tiettyjä vaikeuksia.
Diagnoosissa käytetään täydellistä tutkimuskeskusta, jossa käytetään laboratorio- ja instrumentaalisia diagnostisia menetelmiä.
Laboratoriodiagnoosin on sovellus tarkastusmenetelmien aivotoiminnan. Kun taudin esiintyminen ei havaita muutoksia koostumuksessa veressä ja virtsassa, joten toimituksen tällaisten analyysien avulla voida tunnistaa taudin.
Joissakin tapauksissa otetaan selkäydin. Porauksen rinnalla määritetään CSF: n paine. Ottaa käyttöön instrumentaalista menetelmiä, ne ovat seuraavat tutkimusmenetelmät:
- tutkimus verisuoniston silmänpohjan - tunnistaminen turvotuksen, verisuonten kouristus, verenvuoto ja täyttö aluksen.
- Tietokonetomografia .Se koostuu resonanssisäteilystä tai absorptiosta sähkömagneettisin keinoin.
- Neurosonografia .Aivojen rakenteellisten elementtien ultraääni( kammiot jne.).
Nopeissa tilanteissa diagnoosi määritetään määrittämällä laskimoveren kylläisyys hapella. Myös laskimon paineen muutosta vaurioituneissa raajoissa seurataan.
Mitä modernin lääketieteen tarjonnut?
Hyvin usein, kun Parkes-Weber oireyhtymä on osoitettu konservatiivinen hoitomenetelmä, joka liittyy käytön kolmasosa luokan kompressiosukille. Pesuaineiden käyttöä koskevat suositukset annetaan taudin oireiden perusteella. 
Ns. "Viinipisteiden" laserleikkausta sovelletaan. Vaikeissa tapauksissa suoritetaan kirurginen toimenpide, joka koostuu anastomogeenisten oksojen ja laajentuneiden astioiden liittämisestä tai liittämisestä.
potilailla, joilla on muutoksia raajoissa ovat melko suuria, ja niiden toiminnot ovat täysin menettäneet amputaatio suoritetaan.
Tämän taudin ennuste on epäsuotuisa. Tämä johtuu sydämen vajaatoiminnan asteittaisesta kehittymisestä.Komplikaatioista on mahdollista kehittää trofisia häiriöitä raajojen kudoksissa. Tämän oireyhtymän avulla on verisuonten muodostumisen aiheuttama verisuoniseinän muodostuminen. Vammojen sattuessa sisäinen verenvuoto on mahdollista.