Parks Weber Syndrome( angiodysplasia kongenital) adalah penyakit yang dimanifestasikan oleh peningkatan pembuluh darah subkutan.
Dasar perkembangan sindrom ini adalah adanya anastomosis cacat kongenital antara pembuluh darah dan arteri. Tingkat keparahan penyakit tergantung pada jumlah anastomosis dan besarnya. Bergantung pada diameter, anastomosis dibagi menjadi dua jenis: mikrofistula dan makrofistula.
Situs lokalisasi fistula adalah zona arteri popliteal, femoral dan tibialis. Passage darah arterial melalui fistula arterio-vena dapat menyebabkan peningkatan tekanan darah di pembuluh darah. Beban fungsional tinggi menyebabkan perubahan struktur histologis dinding vena.
Akibatnya, fasia miotiknya membesar dan membran elastis endogen terbentuk. Kehadiran fistula menyebabkan masuknya darah arteri ke dalam kanal vena, menyebabkan kelaparan dan gangguan oksigen pada proses metabolisme.
menyebabkan dan mekanisme
penyakit Paling sering penyakit ini terjadi pada latar belakang perubahan patologis yang terjadi pada kaki dari lokasi otak. Perubahan ini bisa disebabkan oleh gangguan sirkulasi serebral, pembentukan tumor dan pelanggaran integritas pembuluh serebral.
Munculnya patologi juga bisa dikaitkan dengan tekanan formasi tumor pada kaki otak. Dalam hal ini, tumor bisa berada pada jarak tertentu dari area kaki.
nukleasi sindrom Parkes Weber terdiri dari faktor-faktor berikut:
- subarachnoid hemorrhage di fossa kranial tengah;Gangguan sirkulasi darah
- di dalam pembuluh arteri utama;
- mengembangkan proses inflamasi pada meninges di daerah otak;Bagian
- dari proses patologis di lobus temporal otak.
Ada beberapa faktor risiko dimana angiodisplasia dapat terjadi:
- adanya trauma kraniocerebral;
- stroke hemoragik atau iskemik;
- neoplasma di otak bersifat jinak dan ganas.
gambaran klinis
Tanda-tanda pertama dari sindrom diwujudkan dalam bentuk ectasia kapiler dan kebisingan sistolik-diastolik. Pada saat yang sama, hipertrofi atau peregangan anggota badan terjadi, suhu kulit meningkat dan perubahan warna kulit( penampilan tempat anggur yang disebut).Perubahan umum tubuh dimanifestasikan dalam bentuk kehancuran sirkulasi utama.
Manifestasi dari semua gejala di atas tergantung pada ukuran dan jumlah sastias arterienosa dan lokasinya. Waktu perjalanan penyakit( perkembangan cepat atau lambat) bergantung pada faktor yang sama. Pada tahap awal penyakit, peningkatan pembuluh darah tidak signifikan.
Dengan palpasi, vena yang berbelit-belit mudah dikompres, namun setelah tekanan berhenti, mereka tampak kembali. Dalam beberapa kasus, ada pulsasi pembuluh darah.
Ke depan, anggota badan yang terkena bertambah dalam panjang dan volume. Perpanjangan anggota badan dengan delapan sampai sepuluh sentimeter dicatat.
Penyebab hipertrofi adalah vaskularisasi akut zona pertumbuhan tulang dan penumpukan tekanan darah di sekitar tulang rawan epifisis. Tanda awal sindrom Parkes Weber yang paling awal dan tidak biasa adalah peningkatan suhu kulit di lokasi fistula.
Gejala ini terjadi karena aliran darah arteri ke sistem vena dan penghambatan aliran keluar vena. Perbedaan suhu kulit antara pasien dan anggota badan yang sehat adalah lima sampai delapan derajat. Kriteria
Diagnostik
The foto "noda anggur" - gejala karakteristik dari angiodisplasia kapiler
Untuk saat ini, tidak dikembangkan metode khusus diagnostik, yang benar-benar bisa mendeteksi keberadaan angiodisplasia Weber.
Oleh karena itu, diagnosis penyakit ini memiliki beberapa kesulitan.
Untuk diagnosis digunakan komplek penelitian lengkap dengan menggunakan metode diagnostik laboratorium dan instrumental.
Diagnostik laboratorium terdiri dari penerapan metode pemeriksaan fungsi otak. Dengan adanya penyakit ini, tidak ada perubahan komposisi darah dan urin, jadi dengan melakukan tes semacam itu tidak akan membantu untuk mengidentifikasi penyakit ini.
Dalam beberapa kasus, tusukan tulang belakang diambil. Sejajar dengan tusukan, tekanan CSF ditentukan. Adapun metode instrumental yang digunakan, metode tersebut meliputi metode penelitian berikut:
- Investigasi jaringan vaskular fundus - deteksi edema, kejang vaskular, perdarahan dan kepenuhan vaskular.
- Computed tomography .Ini terdiri dari radiasi resonansi atau penyerapan dengan cara elektromagnetik.
- Neurosonografi .Melaksanakan ultrasound elemen struktural otak( ventrikel, dll).
Dalam situasi sulit, diagnosis ditetapkan dengan menentukan saturasi darah vena dengan oksigen. Perubahan tekanan vena pada anggota badan yang terkena juga dipantau.
Apa penawaran obat modern?
Sangat sering, dengan sindrom Parkes-Weber, pengobatan konservatif diresepkan, yang merupakan penggunaan pakaian rajut kelas tiga. Rekomendasi untuk penggunaan cucian diberikan berdasarkan gejala penyakitnya. 
Laser pengangkatan apa yang disebut "wine spots" diterapkan. Pada kasus yang parah, prosedur pembedahan dilakukan, yang terdiri dari excising atau perban cabang anastomosing dan pembuluh darah melebar.
Pasien yang mengalami perubahan pada ekstremitas cukup besar dan fungsinya hilang sama sekali, amputasi mereka dilakukan.
Prognosis untuk penyakit ini tidak baik. Hal ini disebabkan oleh perkembangan defisiensi jantung secara bertahap. Dari komplikasi tersebut, ada kemungkinan perkembangan kelainan trofik pada jaringan ekstremitas. Dengan sindrom ini, ada kecenderungan terbentuknya bekuan darah di dinding vaskular. Jika terjadi luka, perdarahan internal mungkin terjadi. Download