parkas Weberio sindromas( įgimta angiodizplazija) yra liga, pasireiškianti poodinių kraujagyslių padidėjimu.
Šio sindromo vystymosi pagrindas yra įgimtų defektų anastomozių tarp venų ir arterijų buvimas.Šios ligos sunkumo laipsnis priklauso nuo anastomozių skaičiaus ir jų dydžio. Atsižvelgiant į skersmenį, anastomozės skirstomos į dvi rūšis: mikrofistulas ir makrofistulas.
lokalizacijos fistulės vieta yra poplitealinės, šlaunies ir blauzdikaulio arterijų zona. Arterinio kraujo perėjimas iš arterijų venų fistulių gali padidinti kraujo spaudimą venose. Didelė funkcinė apkrova sukelia veninės sienos histologinės struktūros pasikeitimą.
Dėl to miotiko fazė padidinama ir susidaro endogeninė elastinė membrana. Fistulių buvimas veda prie arterinio kraujo patekimo į veninį kanalą, sukelia deguonies badavimą ir medžiagų apykaitos procesų sutrikimą.
priežastys ir mechanizmai ligos
Dažniausiai ligos atsiranda dėl patologinių pokyčių, kurie atsiranda dėl smegenų vietoje kojų fone.Šiuos pokyčius gali sukelti smegenų kraujotakos sutrikimas, navikų formavimas ir smegenų indų vientisumo pažeidimas.
Patologijų atsiradimas taip pat gali būti susijęs su naviko formavimosi spaudimu smegenų kojose. Tokiu atveju navikas gali būti nustatytas tam tikru atstumu nuo kojų srities.
mechanizmas nukleaciją Parkes Weber sindromas susideda iš šių faktorių:
- subarachnoidinė hemoragiją viduriniame kaukolės duobės;
- kraujotakos sutrikimas viduje pagrindinio arterinio kraujagyslių;
- uždegiminių procesų vystymas smegenų bazės srityje;
- praeina patologiniai procesai smegenų laikinojoje skiltyje.
Yra keletas rizikos veiksnių, dėl kurių jis gali būti angiodysplasia:
- buvimas trauminio smegenų sužalojimo;
- hemoraginis ar išeminis insultas;
- neoplazmos smegenyse yra gerybiniai ir piktybiniai.
iš klinikinio vaizdo
pirmieji požymiai minėto sindromo pasireiškusiame kapiliarinį ectasia ir sistolinio-diastolinis triukšmo forma. Tuo pačiu metu atsiranda hipertrofija arba galūnių tempimas, odos temperatūra pakyla ir odos spalvos pasikeičia( vadinamųjų vyno dėmių atsiradimas).Bendrieji organizmo pokyčiai pasireiškia sunaikinimo pagrindine apyvarta.
Visų pirmiau minėtų simptomų pasireiškimas priklauso nuo arterioveninių ligų dydžio ir skaičiaus bei jų buvimo vietos. Sergamumo eiga( greita ar lėta raida) priklauso nuo tų pačių veiksnių.Pradinėje ligos stadijoje venų didėjimas yra nereikšmingas.
Su palpacija, spiralinės venos lengvai suspaudžiamos, tačiau po to, kai slėgis sustoja, jie atrodo atgal. Kai kuriais atvejais yra venų pulsacija.
Ateityje nukentėjusios galūnės padidins ilgį ir garsą.Pastebimas galūnių pailginimas aštuonių ar dešimties centimetrų.
priežastis hipertrofija yra padidėjęs kraujotakos kaulų augimo zonos ir kraujospūdžio kilimo aplink epifizėms kremzlės. Parkes'o Weberio sindromo anksčiausiai ir nepertraukiamas ženklas yra odos temperatūros padidėjimas fistulio vietoje.
Šis simptomas atsiranda dėl arterinio kraujo tekėjimo į veninę sistemą ir slopinimo venų ištekėjimui. Odos temperatūros skirtumas tarp paciento ir sveikos galūnės yra nuo penkių iki aštuonių laipsnių.
Diagnostikos kriterijai
nuotraukoje "vyno dėmes", - būdingą simptomą kapiliarų angiodysplasia
iki šiol nėra sukurta konkrečius metodus diagnostika, kuri visiškai gali aptikti angiodysplasia Weber buvimą.
Todėl šios ligos diagnozė turi tam tikrų sunkumų.
Diagnozei naudojamas visas tyrimo kompleksas, naudojant laboratorinius ir instrumentinius diagnostikos metodus.
laboratorinės diagnostikos yra tikrinimo metodų, smegenų funkcijų taikymas. Esant ligai, kraujo ir šlapimo sudėtis nepasikeitė, todėl tokie tyrimai nepadės nustatyti ligos.
Kai kuriais atvejais atliekama stuburo punkcija. Lygiagrečiai su punkcija nustatomas CSF slėgis. Atsižvelgiant į instrumentinių metodus, jie apima šiuos tyrimo metodus:
- tyrimas kraujagyslėse iš dugno - Nustatyti edema, kraujagyslių spazmai, kraujavimas užpildymo laivo.
- Kompiuterinė tomografija .Jis susideda iš rezonansinės spinduliuotės ar absorbcijos elektromagnetinėmis priemonėmis.
- neurosonografija .Smegenų struktūrinių elementų( skilvelių ir kt.) Ultragarsu atlikimas.
Sunkiose situacijose diagnozė nustatoma nustatant veninio kraujo prisotinimą deguonimi. Taip pat stebimas venų slėgio pokytis paveiktose galūnėse.
Ką siūlo moderni medicina?
Labai dažnai, kai Parkes-Weber sindromas priskiriamas konservatyvios gydymo metodą, kuris apima trečiosios klasės kompresinės kojinės naudojimą.Rekomendacijos dėl skalbinių naudojimo pateikiamos atsižvelgiant į ligos simptomus. 
Lazerinis naudojimas vadinamasis "vyno dėmių".Sunkiais atvejais atliekama chirurginė procedūra, susidedanti iš anastomozės šakų ir išsiplėtusių kraujagyslių pašalinimo ar ligatingumo.
pacientams, kurie turi keisti galūnių yra gana didelė, o jų funkcijos yra visiškai prarado jų amputacija atliekama.
Prognozė dėl šios ligos yra nepalanki. Taip yra dėl laipsniško širdies nepakankamumo. Iš komplikacijų yra galimybė vystytis trofiniams sutrikimams galūnių audiniuose. Su šiuo sindromu yra kraujagyslių atsiradimo polinkis kraujagyslių sienelėje. Traumų atveju gali būti vidinis kraujavimas.