Parques A síndrome de Weber( angiodisplasia congênita) é uma doença manifestada por um aumento nos vasos sanguíneos subcutâneos.
A base para o desenvolvimento desta síndrome é a presença de anastomoses congênitas defeituosas entre as veias e as artérias. O estágio de gravidade da doença depende do número de anastomoses e sua magnitude. Dependendo do diâmetro, as anastomoses são divididas em dois tipos: microfístulas e macrofístulas.
O local da localização da fístula é a zona das artérias poplítea, femoral e tibial. A passagem do sangue arterial através de fístulas arteriovenosas pode levar a um aumento da pressão arterial nas veias. Alta carga funcional leva a uma alteração na estrutura histológica da parede venosa.
Como resultado, sua fáscia miotica é ampliada e uma membrana elástica endógena é formada. A presença de fístulas leva à entrada de sangue arterial no canal venoso, causando fome de oxigênio e distúrbios dos processos metabólicos.
Causas e mecanismos da doença
A doença mais comum ocorre no contexto de mudanças patológicas que ocorrem na área de localização das pernas do cérebro. Essas mudanças podem ser causadas por uma desordem da circulação cerebral, a formação de tumores e uma violação da integridade dos vasos cerebrais.
O aparecimento de patologias também pode ser associado à pressão de formações tumorais nas pernas do cérebro. Neste caso, o tumor pode estar localizado a uma certa distância da área das pernas.
O mecanismo da nucleação da síndrome de Park Weber consiste nos seguintes fatores:
- hemorragia subaracnoidea na fossa craniana média;Transtorno de circulação sanguínea
- dentro da vasilha arterial principal;
- desenvolvimento de processos inflamatórios nas meninges na região base do cérebro;
- passagem de processos patológicos no lobo temporal do cérebro.
Existem vários fatores de risco em que a angiodisplasia pode ocorrer:
- a presença de trauma craniocerebral;
- AVC hemorrágico ou isquêmico;As neoplasias
- no cérebro são benignas e de natureza maligna.
Imagem clínica do
Os primeiros sinais da síndrome se manifestam na forma de ectasia capilar e ruído sistólico-diastólico. Ao mesmo tempo, ocorre hipertrofia ou alongamento de membros, aumento da temperatura da pele e alterações da cor da pele( aparência dos chamados pontos de vinho).As mudanças gerais no corpo se manifestam sob a forma de destruição da circulação principal.
A manifestação de todos os sintomas acima depende do tamanho e número de sastias arteriovenosas e sua localização. O tempo do curso da doença( desenvolvimento rápido ou lento) depende dos mesmos fatores. Na fase inicial da doença, as veias aumentam é insignificante.
Com palpação, as veias enroladas são facilmente comprimidas, mas após as pausas de pressão, elas aparecem de volta. Em alguns casos, há uma pulsação de veias.
No futuro, os membros afetados aumentam em comprimento e volume. O alongamento dos membros por oito a dez centímetros é notado.
A causa da hipertrofia é a vascularização aguda das zonas de crescimento ósseo e o aumento da pressão arterial em torno da cartilagem epifisária. O sinal mais antigo e invariável da síndrome de Parkes Weber é um aumento na temperatura da pele sobre a localização da fístula.
Este sintoma ocorre devido ao fluxo sanguíneo arterial para o sistema venoso e à inibição da saída venosa. A diferença de temperatura da pele entre o paciente e um membro saudável é de cinco a oito graus.
Critérios de diagnóstico
Na foto, "manchas de vinho" - um sintoma característico da angiodisplasia capilar
Até à data, não foram desenvolvidos métodos de diagnóstico específicos que pudessem determinar completamente a presença de angiodisplasia de Weber.
Portanto, o diagnóstico desta doença tem certas dificuldades.
Para o diagnóstico é utilizado um complexo de pesquisa completo utilizando métodos laboratoriais e de diagnóstico instrumental.
O diagnóstico de laboratório consiste na aplicação de métodos de exame de funções cerebrais. Na presença da doença, não há alterações no sangue e na composição da urina, de modo que tomar esses testes não ajudará a identificar a doença.
Em alguns casos, é realizada uma punção espinhal. Em paralelo com a punção, a pressão do CSF é determinada. Quanto aos métodos instrumentais usados, eles incluem os seguintes métodos de pesquisa:
- Investigação da rede vascular do fundo - detecção de edema, espasmo vascular, hemorragia e plenitude vascular.
- Tomografia computadorizada .Consiste em radiação de ressonância ou absorção por meios eletromagnéticos.
- Neurosonografia .Realizando o ultra-som de elementos estruturais do cérebro( ventrículos, etc.).
Em situações difíceis, o diagnóstico é estabelecido determinando a saturação do sangue venoso com oxigênio. Uma alteração na pressão venosa nos membros afetados também é monitorada.
O que a medicina moderna oferece?
Muitas vezes, com a síndrome de Parkes-Weber, é prescrito um tratamento conservador, que é o uso de malhas de compressão de terceira classe. As recomendações para o uso da lavanderia são fornecidas com base nos sintomas da doença. 
A remoção a laser dos chamados "manchas de vinho" é aplicada. Em casos graves, é realizado um procedimento cirúrgico, consistindo em excisar ou ligar os ramos anastomosantes e os vasos dilatados.
Pacientes cujas mudanças nas extremidades são suficientemente grandes e suas funções são completamente perdidas, sua amputação é realizada.
O prognóstico para esta doença é desfavorável. Isto é devido ao desenvolvimento gradual da deficiência cardíaca. Das complicações, há uma possibilidade de desenvolvimento de distúrbios tróficos nos tecidos das extremidades. Com esta síndrome, existe uma predisposição à formação de coágulos sanguíneos na parede vascular. Em caso de lesões, o sangramento interno é possível.