Park Weberov syndróm( vrodená angiodysplázia) je ochorenie prejavujúce sa zvýšením podkožných ciev.
Základom vývoja tohto syndrómu je prítomnosť vrodených defektných anastomóz medzi žilami a tepnami. Stupeň závažnosti ochorenia závisí od počtu anastomóz a ich veľkosti. V závislosti od priemeru sú anastomózy rozdelené na dva typy: mikrofistuly a makrofistiláty.
Lokalita lokalizácie fistuly je oblasťou popliteálnych, femorálnych a tibiálnych artérií.Prechod arteriálnej krvi arterio-venóznymi fistulami môže viesť k zvýšeniu krvného tlaku v žilách. Vysoké funkčné zaťaženie vedie k zmene histologickej štruktúry žilovej steny.
Výsledkom je zväčšenie jeho miotickej fascie a vytvorenie endogénnej elastickej membrány. Prítomnosť fistúl vedie k vstupu arteriálnej krvi do venózneho kanála, čo spôsobuje hladovanie kyslíka a narušenie metabolických procesov.
príčiny a mechanizmy
ochorenia najčastejšie Ochorenie sa vyskytuje na pozadí patologických zmien, ktoré sa vyskytujú v nohách mieste mozgu. Tieto zmeny môžu byť spôsobené poruchou cerebrálnej cirkulácie, tvorbou nádorov a porušením integrity mozgových ciev.
Vznik patológií môže byť tiež spojený s tlakom tvorby nádorov na nohách mozgu. V tomto prípade môže byť nádor umiestnený v určitej vzdialenosti od oblasti nohy.
mechanizmus nukleace Parkes Weber syndróm sa skladá z nasledujúcich faktorov:
- subarachnoidálne krvácanie v strednej jamy lebečnej;Porucha krvného obehu
- vo vnútri hlavnej arteriálnej cievy;
- vývoj zápalových procesov v meningoch v oblasti mozgu;
- priechod patologických procesov v temporálnom laloku mozgu.
Existuje niekoľko rizikových faktorov, pri ktorých sa môže vyskytnúť angiodysplázia:
- prítomnosť kraniocerebrálnej traumy;
- hemoragická alebo ischemická mozgová príhoda;
- novotvary v mozgu sú benígne a malígne.
klinický obraz
prvých príznakov syndrómu prejavujúce sa vo forme kapilárnej ektázie a hluku systolický, diastolický.Súčasne dochádza k hypertrofii alebo preťahovaniu končatín, k zvýšeniu teploty pokožky ak zmene farby pokožky( vzhľad takzvaných vínnych škvŕn).Všeobecné zmeny v tele sa prejavujú formou zničenia hlavného obehu.
Prejav všetkých vyššie uvedených príznakov závisí od veľkosti a počtu arteriovenóznych sasti a ich umiestnenia.Čas priebehu ochorenia( rýchly alebo pomalý vývoj) závisí od rovnakých faktorov. V počiatočnom štádiu ochorenia je zvýšenie žíl zanedbateľné.
S palpáciou sú zložité žily ľahko stlačené, ale po zastavení tlaku sa objavia späť.V niektorých prípadoch dochádza k pulzácii žíl.
V budúcnosti sa postihnuté končatiny zväčšujú v dĺžke a objeme. Predĺženie končatín o osem až desať centimetrov je zaznamenané.
dôvod hypertrofia je zvýšená vaskularizácie rastových zón kostí a zvýšenie krvného tlaku okolo epifýzy chrupavky. Najstaršou a nemennou známkou Parkesovho Weberovho syndrómu je zvýšenie teploty pokožky na mieste fistuly.
Tento príznak sa vyskytuje v dôsledku arteriálneho prietoku krvi do venózneho systému a inhibície venózneho odtoku. Rozdiel v teplote kože medzi pacientom a zdravou končatinou je päť až osem stupňov. Kritériá
Diagnostické
na fotke "víno škvrny" - charakteristický príznak kapilárnej angiodysplasia
k dnešnému dňu nie je vyvinutý špecifické metódy diagnostiky, ktoré absolútne mohol odhaliť prítomnosť angiodysplasia Weber.
Preto diagnóza tejto choroby má určité ťažkosti.
Na diagnostiku sa používa kompletný výskumný komplex s použitím laboratórnych a inštrumentálnych diagnostických metód.
laboratórna diagnostika je aplikácia metód vyšetrenie mozgových funkcií.V prítomnosti ochorenia nie je pozorované žiadne zmeny v zložení krvi a moču, takže dodávka týchto analýz nepomáhajú k identifikácii ochorení.
V niektorých prípadoch sa odoberá chrbtica. Súbežne s prepichnutím sa stanoví tlak CSF.S ohľadom na využitie inštrumentálnych metód, ktoré zahŕňajú nasledovné metódy výskumu:
- štúdie cievach očného pozadia - identifikácia edém, cievne kŕč, krvácanie a plnenie nádoby.
- Počítačová tomografia .Skladá sa z rezonančného žiarenia alebo absorpcie elektromagnetickými prostriedkami.
- Neurosonografia .Vykonávanie ultrazvuku štruktúrnych prvkov mozgu( ventrikuly atď.).
V ťažkých situáciách sa diagnostika stanovuje stanovením saturácie venóznej krvi kyslíkom. Zaznamená sa aj zmena venózneho tlaku v postihnutých končatinách.
Čo ponúka moderná medicína?
Veľmi často, keď Parkes-Weber syndróm je priradená konzervatívny spôsob liečby, ktorý zahŕňa použitie kompresných pančúch tretej triedy. Odporúčania týkajúce sa používania bielizne sú uvedené na základe symptómov choroby. 
Laserové odstránenie takzvaných "vínnych škvŕn" sa aplikuje. V závažných prípadoch sa uskutočňuje chirurgický zákrok, ktorý spočíva v excizácii alebo ligácii anastomóznych vetiev a rozšírených ciev.
pacienti, ktorí majú zmeny v končatinách sú pomerne veľké a ich funkcie sú úplne stratené ich amputácia vykonáva.
Prognóza tejto choroby je nepriaznivá.Je to spôsobené postupným rozvojom nedostatku srdca. Z komplikácií existuje možnosť vzniku trofických porúch v tkanivách končatín. S týmto syndrómom existuje predispozícia na tvorbu krvných zrazenín v cievnej stene. V prípade poranenia je možné vnútorné krvácanie.