Parkes Weber sindrom( prirojeno angiodysplasia) - bolezen označena s povečanjem subkutane krvnih žil.
osnova za razvoj tega sindroma je prisotnost prirojeno napako anastomozo med venah in arterijah. Stopnja resnosti bolezni je odvisna od števila anastomoz in njihove velikosti. Glede na premer sta anastomoze razdeljeni na dve vrsti: mikrofistule in makrofistule.
Mesto lokalizacije fistul je območje poplitealne, femoralne in golobne arterije. Prehod arterijske krvi skozi arterio venne fistule lahko privede do zvišanja krvnega tlaka v venah. Visoka funkcionalna obremenitev povzroči spremembo histološke strukture venske stene.
Zaradi tega se poveča miotska fascija in nastane endogena elastična membrana. Prisotnost fistul povzroči vstop arterijske krvi v venski kanal, ki povzroča stradanje kisika in motnje presnovnih procesov.
vzroki in mehanizmi
bolezni najpogosteje bolezen pojavi na ozadju patoloških sprememb, ki se pojavljajo v noge lokaciji možganov. Te spremembe lahko povzroči motnja cerebralne cirkulacije, nastanek tumorjev in kršitev celovitosti cerebralnih posod.
Pojav patologije je lahko povezan tudi s tlakom tumorskih oblik na nogah možganov. V tem primeru se lahko tumor nahaja na določeni razdalji od območja nog.
mehanizem nukleacije Parkes Weber sindrom je sestavljena iz naslednjih dejavnikov:
- subarahnoidna krvavitev v srednjem lobanjsko Fosse;Motnja krvnega obtoka
- znotraj glavne arterijske posode;
- razvoj vnetnih procesov v meningih v regiji možganskih baz;
- prehajajo patološki procesi v časovni možganski možgan.
Obstaja več dejavnikov tveganja, v katerih se lahko pojavi angiodisplazija:
- prisotnost kraniocerebralne travme;
- hemoragična ali ishemična možganska kap;Novotvorbe
- v možganih so po naravi benigne in maligne.
klinična slika
prvi znaki sindroma, ki se kaže v obliki kapilarne ectasia in sistolični diastolični šum. Hkrati se pojavi hipertrofija ali raztezanje udov, dvig temperature kože in spremembe barve kože( videz tako imenovanih vinskih pik).Splošne spremembe v telesu se kažejo v obliki uničenja glavnega obtoka.
Pojav vseh zgoraj navedenih simptomov je odvisen od velikosti in števila arteriovenskih sastiij in njihove lokacije.Čas poteka bolezni( hiter ali počasen razvoj) je odvisen od istih dejavnikov. Na začetni stopnji bolezni se povečanje žil je nepomembno.
Z palpacijo so zlomljene žile zlahka stisnjene, po prenehanju tlaka pa se pojavijo nazaj. V nekaterih primerih je pulza vena.
V prihodnosti prizadete udi povečajo dolžino in prostornino. Opažamo podaljšanje okončin za osem do deset centimetrov.
razlog hipertrofija je povečana vaskularizacijo območij kostne rasti in dviga krvnega tlaka okoli epifizne hrustanca. Najzgodnejši in nepopravljivi znak Parkesovega Weberjevega sindroma je povečanje temperature kože nad lokacijo fistule.
Ta simptom se pojavi zaradi arterijskega pretoka krvi v venski sistem in zaviranja venskega odtoka. Razlika v temperaturi kože med pacientom in zdravim okomom je od pet do osem stopinj.
Diagnostična merila
foto "vinskih madežev" The - značilno simptom kapilarna angiodysplasia
Do danes ni razvila posebne metode diagnosticiranja, ki bi lahko popolnoma zaznavajo prisotnost angiodysplasia Weber.
Zato diagnoza te bolezni ima določene težave.
Za diagnozo uporabo celotnega raziskovalnega objekt z uporabo laboratorijskih in instrumentalnih diagnostičnih metod.
laboratorijsko diagnostiko je uporaba metod preizkušanja možganskih funkcij. V prisotnosti bolezni ni opaziti nobene spremembe v sestavi krvi in urina, tako da izvajanje teh analiz ne pomagajo prepoznati bolezni.
V nekaterih primerih se jemlje hrbtenica. Vzporedno s prebojem določimo tlak CSF.V zvezi z uporabo instrumentalnih metod, ki jih vključuje naslednje raziskovalne metode:
- študija žilja fundusa - identifikacijo edema, žilni krči, krvavitve in polnjenje plovila.
- Računalniška tomografija .Sestoji iz resonančnega sevanja ali absorpcije z elektromagnetnimi sredstvi.
- nevrozonografija .Izvedba ultrazvoka strukturnih elementov možganov( prekatov, itd.).
V težkih situacijah se diagnoza ugotavlja z ugotavljanjem nasičenosti venske krvi s kisikom. Nadzorujemo tudi spremembo venske tlake v prizadetih okončinah.
Kaj ponuja sodobna medicina?
Zelo pogosto, ko je Parkes-Weber sindrom dodeljena konzervativno metodo zdravljenja, ki vključuje uporabo kompresijskih nogavic tretjega razreda. Priporočila za uporabo perila so podana na podlagi simptomov bolezni. 
Uporablja se laserska odstranitev tako imenovanih "vinskih pik".V hudih primerih se izvaja kirurški poseg, ki sestoji iz izrezovanja ali ligacije anastomozirajočih vej in razširjenih posod.
bolniki, ki imajo spremembe v udih so precej veliki, in njihove funkcije so popolnoma izgubile amputacija se izvaja.
Napoved za to bolezen je neugodna. To je posledica postopnega razvoja srčnega popuščanja. Od zapletov obstaja možnost razvoja trofičnih motenj v tkivih okončin. S tem sindromom obstaja nagnjenost k nastanku krvnih strdkov v žilnem zidu. V primeru poškodb je možna notranja krvavitev. Prenos