Rossolimo-Melkersson-Rosenthal-Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung der Krankheit

Melkersson-Rosenthal-Syndrom (es gibt die Namen von Mischer-Melkersson-Rosenatl, sowie Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) ist eine seltene Krankheit, die durch eine Gruppe von chronisch rezidivierenden Symptomen gekennzeichnet ist Zeichen, die ausgedrückt werden in Schwellung der Lippen, Neuritis des Gesichtsnervs, die Bildung von Falten in der Zunge.

Zu den provozierenden Faktoren zählen die Entwicklung einer Infektionskrankheit, genetische Voraussetzungen und eine allergische Reaktion. Die Behandlung besteht in der Einnahme von Medikamenten, der Durchführung von Physiotherapie und manchmal in einer Operation.

Ursachen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms

Das Syndrom wird häufiger beim gerechteren Geschlecht und in jedem Alter diagnostiziert. Wenn die Behandlung nicht rechtzeitig begonnen und die Krankheitsquelle nicht beseitigt wird, werden unangenehme Symptome eine Person ihr ganzes Leben lang mit einer Zunahme der Häufigkeit und Häufigkeit stören.

In der modernen Medizin gibt es nicht genügend Informationen über die Ursachen des Syndroms. Es gibt Hinweise darauf, dass sich klinische Manifestationen aufgrund einer Fehlfunktion der Hypothalamusaktivität entwickeln.

Dafür gibt es Gründe:

• eine Vorgeschichte von Kopfverletzungen;
• allgemeiner Rausch;
• Überhitzung des Körpers, auch durch Sonnenstich;
• hormonelles Ungleichgewicht;
• endokrine Krankheit;
• infektiöser Hirnschaden.

Andere Quellen des Melkersson-Syndroms sind Mandelentzündung und Sinusitis (andere Pathologien ähnlicher Lokalisation), ein entzündlicher Prozess in den Lymphknoten in Unterkieferraum.

Häufig treten die Symptome vor dem Hintergrund einer allergischen Reaktion auf einen bestimmten Reizstoff (Staub, Pollen, Tierhaare usw.) auf. Eine ebenso bedeutende Rolle spielt eine erbliche Veranlagung: Hat ein naher Verwandter eine solche Erkrankung, steigt auch das Risiko für ihre Entwicklung bei den Nachkommen.

Die wichtigsten Symptome

Die Melkersson-Rosenthal-Krankheit ist durch eine Trias von Symptomen gekennzeichnet - Makrocheilitis (Schwellung der Lippen), Falten der Zunge und Lähmung des Gesichtsnervs. Klinische Manifestationen treten plötzlich auf, ohne Vorläufersymptome.

Das Anschwellen der Lippe (oder beider Lippen) ist das erste Anzeichen einer Pathologie. Seltener ist die erste Manifestation Schmerzen im Gesicht, ähnlich einer Neuralgie, die der Entwicklung einer Lähmung vorausgeht. In nur 2-3 Stunden kommt es zu Schwellungen der Lippen, Juckreiz, andere Gesichtspartien sind ebenfalls an der Läsion beteiligt.

Die Lippe wird formlos, beginnt zu glänzen, aber der Farbton ändert sich nicht. Selten wird die entzündete Stelle bläulich. Es gibt eine rüsselartige Umstülpung des Lippenrandes, er trennt sich von den Zähnen und macht sie sichtbar.

Die Schwellung kann erheblich sein, wobei die Lippen im Vergleich zur natürlichen Größe um das 3-4-fache zunehmen. Es gibt eine ungleichmäßige Verdickung: die linke oder rechte Seite ist größer als die andere. Das Ödem hat eine weiche oder stramm-elastische Konsistenz. Der Abdruck nach dem Andrücken der Schwellung bleibt nicht erhalten.

Eine Lippenvergrößerung ist ständig vorhanden, wächst und schwächt von Zeit zu Zeit. Manchmal verschwindet die Schwellung plötzlich und tritt anschließend mit größerer Intensität und Häufigkeit auf. Lokalisationsorte sind nicht nur die Lippen, sondern auch die Wange (granulomatöse Pareitis), das Augenlid und andere Gesichtsbereiche.

Die zweite klinische Manifestation ist die Fazialisparese. Einseitige vasomotorische Rhinopathie tritt auf, unangenehm klatschen in der Mundhöhle, gestörte Produktion von Speichelflüssigkeit. Durch eine Abnahme des Tonus der Gesichtsmuskulatur werden die Mundwinkel abgesenkt, die Lidspalte erweitert. In den meisten Fällen wird eine unvollständige Lähmung diagnostiziert und die sensiblen, autonomen motorischen Funktionen bleiben erhalten.

Die dritte klinische Manifestation ist Falten der Zunge, die in 80-85% der Fälle auftritt (Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2016). Das Organ schwillt an, seine ungleichmäßige Zunahme tritt auf.

Das Syndrom tritt nicht immer mit einer Trias von Symptomen auf. In einigen Fällen treten nur ein oder zwei klinische Manifestationen auf, beispielsweise nur Makrocheilitis. Da die Krankheit chronisch ist, verläuft sie mit Stadien der Exazerbation und Stadien der Remission. Das Syndrom verschlimmert sich nach einer infektiösen Pathologie oder vor dem Hintergrund einer emotionalen Überforderung.

Diagnose

Zunächst fragt der Arzt nach den störenden Symptomen. Beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist es Schwellung der Lippen, Sprachstörungen, Mimik, Schwierigkeiten beim Essen. Finden Sie heraus, ob eine Person eine Vorgeschichte mit infektiösen Pathologien hat, wie hoch die genetische Veranlagung ist, ob es Fälle von Unterkühlung oder umgekehrt einer Überhitzung des Körpers gegeben hat. Bestimmen Sie die Merkmale der psychischen Gesundheit.

In den meisten Fällen kann bereits bei der ersten Untersuchung der betroffenen Areale eine vorläufige Diagnose gestellt werden. Um dies zu bestätigen und Begleiterkrankungen zu erkennen, werden Labortests (Bluttests, allergologische Tests) verordnet.

Sie führen auch die Differentialdiagnose der Melkersson-Rosenthal-Krankheit mit anderen Pathologien durch, die in den klinischen Manifestationen ähnlich sind.

Abgrenzungstabelle zu anderen Erkrankungen:

Krankheit	Typische Symptome	Unterschied zum Melkersson-Syndrom
Quinckes Ödem	Das schnelle Fortschreiten der Schwellung des Gesichtsgewebes sowie der Halswirbelsäule, der Zunge und des Kehlkopfes.	Zungenfalten und Parese des Gesichtsnervs werden nicht beobachtet.
Lymphangiom	Langsame Entwicklung von Schwellungen (manchmal - bis zu mehreren Jahren).	Sie diagnostizieren keine Parese des Gesichtsnervs, Faltung der Zunge.
Hämangiom	Eine Zunahme des Gewebes der Lippe oder Zunge wird durch die Entwicklung eines gutartigen Tumors verursacht, der aus Blutgefäßen gebildet wird. Es zeichnet sich durch eine langsame Entwicklung aus.	Es gibt keine Zungenfaltung und Lähmung des Gesichtsnervs.
Lippenabszess	Schmerzsyndrom im betroffenen Bereich, das mit der Palpation zunimmt.	Sie diagnostizieren keine Zungenfalten, Gesichtsparese. Die Gesamttemperatur steigt.

Nach Bestätigung der Diagnose wird eine geeignete Therapie verordnet.

Pathologische Behandlung

Die Behandlung ist nicht immer wirksam. Die verwendeten Medikamente und physiotherapeutischen Verfahren sind nur im Anfangsstadium der Krankheitsentwicklung wirksam. In einigen Fällen wird eine Operation verordnet.

Der Komplex beseitigt begleitende Pathologien, zum Beispiel chronische Infektionsherde, Erkrankungen des zentralen Nervensystems, des Herzens, der Blutgefäße, der Schilddrüse und des Verdauungstrakts.

Konservativ

Um die Intensität der Schwellungen zu reduzieren, werden Glukokortikoide in Kombination mit antibakteriellen Arzneimitteln mit einem breiten Wirkungsspektrum verschrieben. Von hormonellen Mitteln wird Prednisolon bevorzugt.

Von anderen Arzneimitteln werden die folgenden verwendet:

• Desensibilisatoren (Suprastin, Tavegil);
• Arzneimittel mit Calcium (Calciumgluconat);
• Multivitamine und Vitaminprodukte (Suradin, Retinol, Nikotinsäure).

Um den emotionalen Zustand zu korrigieren, werden Beruhigungsmittel und Beruhigungsmittel verschrieben. Es ist verboten, solche Gelder selbst anzunehmen.

Um die Intensität der äußeren Manifestationen zu reduzieren, verwenden Sie Heparinsalbe und Dimexide, um Anwendungen aufzutragen. Spülen Sie den Mund mit einem Kamillenaufguss oder einem Sud aus Schnur und Ringelblume. Kompressen mit Hormonsalben oder Methyluracil können durchgeführt werden.

Von physiotherapeutischen Verfahren werden Elektrophorese mit Medikamenten (zum Beispiel mit Heparin), Ultraschalltherapie, Bernard-Ströme verwendet. Lidocain, Trimecain, Novocain werden warm zur Blockade verwendet.

Die konservative Behandlung dauert 1-1,5 Monate. Bei Bedarf wird es alle 2-3 Monate wiederholt.

Chirurgische

Ein chirurgischer Eingriff wird verordnet, wenn die durchgeführte konservative Behandlung keine Verbesserung des Gesundheitszustandes brachte und das Ödem nicht abnahm. Während der Operation entfernt der Arzt das Gewebe der Lippe. Die Behandlung trägt nicht zu einer stabilen Remission bei und liefert nur ein vorübergehendes Ergebnis, das es ermöglicht, den kosmetischen Defekt zu verbergen.

Folgen und Prognose

Die Melkersson-Krankheit ist progressiv und schnell chronisch. Eine Person hat einen Komplex über ihr Aussehen, weil ein ausgedehntes Ödem die Gesichtskonturen verzerrt und entstellt. Häufig treten depressive Zustände und psychische Störungen auf.

Aufgrund der Vergrößerung der Lippen, ihrer geringen Beweglichkeit, werden Schwierigkeiten beim Kauen von Speisen und beim Schlucken beobachtet, die Sprache wird verzerrt. In die Risse, die auf Zunge und Lippen auftreten, dringen Krankheitserreger ein, die die Entwicklung infektiöser Prozesse verursachen.

Die Gefahr des Eindringens von Krankheitserregern steigt vor dem Hintergrund eines Traumas der Schleimhäute durch die Zähne beim Kauen von Lebensmitteln. Daher müssen Patienten mit Pathologie eine Diät machen, damit nur flüssige Nahrung darin enthalten ist (gerieben, in einem pürierten Zustand). Obst und Gemüse werden vor dem Verzehr fein gehackt.

Die Prognose der Erkrankung ist oft günstig. Die Situation wird komplizierter, wenn Kehlkopf, Nasopharynx, Luftröhre am pathologischen Prozess beteiligt sind. Das Syndrom wird verschlimmert, wenn angiodystone Störungen auftreten, die mit erhöhter vaskulärer Permeabilität des Gehirns und Ödemen seines Gewebes auftreten.

In der modernen Medizin gibt es keine spezifische Prävention der Entwicklung des Syndroms. Zu den allgemeinen Empfehlungen gehört die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils, der jede schlechte Angewohnheit ausschließt (Rauchen, alkoholische Getränke trinken, Drogen nehmen), rechtzeitige Behandlung von Provokationen Krankheiten.

Wenn Sie Symptome finden, die den Manifestationen des Syndroms ähneln, sollten Sie sich nicht selbst behandeln, aber Sie müssen einen Arzt aufsuchen. Je früher therapeutische Maßnahmen ergriffen werden, desto günstiger ist die Prognose.