Syndrom, Budd-Kiari- Pathologie verletzt Ausströmen von Blut aus der Leber. Es tritt aufgrund der Lebervenen und Thrombose endoflebita primären obliterans.
Disease - Secondary Beeinträchtigung des Blutabflusses aus der Leber, in pathologischen Zuständen, die in den Leberblutgefäßen zu Veränderungen nicht verwandt sind.
Krankheit Name kommt von den Namen von Ärzten, die es zum ersten Mal beschrieben wird( 1845 - englischer Arzt Budd, 1899 - österreichischer Pathologe Chiari).
Inhalt
- Was Auslöser Krankheit
- Pathologie Signs
- Merkmale der Diagnose und Diagnose
- Ursachen Was Sie brauchen, um über die Behandlung von Erkrankungen, für die Komplikationen der Syndrom
Krankheit - Therapien
- Zweck der Behandlung wissen, was Auslöser
Krankheit verursacht, um die Ursache zu verstehenin den Gefäßen der Leber von Thrombose muss mit dem Prozess des Leberkreislaufes beschäftigen.
Blutzirkulation in der Leber durch drei Systeme:
- System verantwortlich für den Blutfluss zu Läppchen;
- -System, das die Blutzirkulation in den Läppchen gewährleistet;
- System für einen reibungslosen Abfluss des Blutes aus den Läppchen.
Im ersten System( Erzeugen) von Portal Wien sammelt über den Bauch Blut und Leberarterie liefert Blut aus der Aorta zu den kleineren Venen und Arterien. Sie durchdringen auch die Segmente und Lappen der Leber, herum und zwischen ihnen.
Vokrugdolkovye Arteria hepatica und kleinen Gefäße in Scheiben eintritt bilden intralobulären sinusoidale Kapillaren. Fließendes sinusoidales Kapillarblut dringt in die zentrale Vene ein und wird venös.
dann in Umlauf wieder in die Sammel( Portal) Venen und dann in Lebervene in die untere Hohlvene abzulassen. So tritt der Blutabfluss in der Leber auf.
Krankheit eine Gefahr für die Gesundheit und das Leben von Sinus cavernosus Thrombose darstellt - die Methoden der Behandlung und Prävention von Krankheiten hier als notwendig erachtet. In
Gefäße Leberanomalien auftreten können, die die Entwicklung Budd-Chiari-Syndrom hervorrufen. Die Folgen dieser Veränderungen
werden Bluthochdruck und venöse Stase in der Bauchhöhle.
Als Ergebnis gibt es eine Erhöhung der Pfortader der Leber in seiner Größe und Aussehen der Fibrose Symptome:
- Leber größer als seine Größe, so dass sie über den Rand des Rippenbogens zu gehen beginnen;
- ist die Entwicklung von Aszites( Ansammlung von großen Mengen an Flüssigkeit im Abdomen);
- , mit diesen Prozessen erhöht sich auch die Milz;
- auf der Vorderseite des Abdomens auftreten Krampfadern.
Diese pathologischen Prozesse verursachen die Entwicklung von obliterierenden Phlebitis. Aber die Hauptursache für akute und das Auftreten dieser seltenen Krankheit wird als Thrombose der Lebervenen sein.
Entwicklung Budd-Chiari-Krankheit Ursache:
- erhielt Bauch- und Bauchverletzungen;
- beeinträchtigte Blutkoagulabilität;
- Vorhandensein von Leberzirrhose;
- komplizierte Schwangerschaft und Geburt;
- verlängerte Verwendung von Hormonpräparaten, insbesondere Kontrazeptiva;
- langfristige Verwendung von Medikamenten, die eine erhöhte Gerinnbarkeit des Blutes verursachen;
- verschiedene Tumoren in der Bauchhöhle entwickeln;
- ist eine Autoimmunkrankheit;
- chirurgische Eingriffe( Operationen) in der Bauchregion;
- toxische und andere Leberschäden( fokal);
- Lebergefäße mit kongenitaler Anomalie;
- Hohlvenenthrombose;
- erhöhte Anzahl von Erythrozyten im Blut;
- intravenöse Einführung von Nährstoffen in den menschlichen Körper, die sich nicht selbst ernähren können;
- Neoplasmen des Herzens, der Leber und der Nebennieren;
- Infektionskrankheiten wie Tuberkulose oder Syphilis.
Zeichen
Krankheitspathologie wird durch Symptome wie manifestiert:
- die Mehrheit der Patienten( ca. 90%) Zunahme der Größe des Magens beobachtet( die Ansammlung von großen Mengen an Flüssigkeit);
- vergrößerte Milz- und Lebergrößen;
- Blutung der Speiseröhre;
- periphere Ödeme und Ödeme der unteren Extremitäten( die Ursache ist eine Thrombose);
- Haut wird gelblich;
- in 80% der Erkrankungen zeigt Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen( vielleicht sogar blutig);
- Patienten Stuhlstörung( insbesondere - Durchfall).
viel kompliziertere Situation während des Flusses von Low-Profile-Entwicklung von chronischen Budd-Chiari-Syndrom. Nur wenige zahlen ernsthaft Aufmerksamkeit auf Geräusch Alarm wegen Erbrechen, Schmerzen im rechten oberen Quadranten und kaum spürbar Gelbfärbung der Haut.
Wenn Sie nicht auf diese Symptome reagieren -nachnotsya akute Entwicklung der Krankheit, die zur Erkrankung der Leber führt. Es gibt eine hepatische Enzephalopathie, die in den meisten Fällen tödlich
Tod fast augenblicklich stattfindet, ist der Grund dafür - die Entwicklung von akutem Nierenversagen.
Merkmale der Diagnose und Diagnose
Diagnoseziel in der folgenden:
- identifizieren Budd-Chiari-Syndrom;
- , falls vorhanden, dann auf mögliche Komplikationen prüfen;
- und schließlich - um festzustellen, welche Genese der Krankheit( primär oder sekundär).
Diagnose der Krankheit mit solchen Techniken:
- Ultraschall der Bauchhöhle;
- Tomographie( magnetischer Kern, Computer, Magnetresonanz);
- voll zu bestätigen / widerlegen das Budd-Chiari-Syndrom Katheterisierung der Lebervenen tun, und dann Angiographie durchführt, ist es in der Lage, auch entsteht Thrombose teilweise zu verflüssigen( dies in der akuten Phase des Syndroms sehr wichtig ist);
- Ernennung einer internen Röntgenaufnahme;
- biochemischer und allgemeiner Bluttest;
- histologische Untersuchung der Leberbiopsie.
Was Sie brauchen, um die Behandlung von Krankheiten wissen
Das Ziel der Behandlung der Krankheit wird:
- Venenthrombose beseitigen und dadurch das Auftreten von unangenehmen Symptomen der Krankheit zu verringern;
- zur Vorbeugung und nachfolgenden Behandlung des Syndroms;
- verbessert den Zustand des Patienten und gibt ihm Hoffnung und eine Chance zu leben.
Behandlungsmethoden
Selbstmedikation ist vom Syndrom ausgeschlossen.
wichtigste Voraussetzung für eine erfolgreiche Wiederherstellung - einen stationären Modus und Medikamente, die von einem Arzt verschrieben( falls notwendig - Operation).
So werden zwei Methoden zur Krankheitsbehandlung:
- Arzneimitteltherapie( konservativ) ist nur gering, prophylaktische Behandlung zu messen. Es besteht in der Einnahme von Medikamenten zur Beseitigung von Thrombosen und Venenstauungen. Eine solche Prävention nicht geben konstante Ergebnisse und lang anhaltende Wirkung und ohne anschließende Operation in den meisten Fällen( 80-90%) kommt der Tod. Therapeutische Medikamente umfassen Diuretika, Thrombolytika und Antikoagulantien.
- Der chirurgische Eingriff kann aus verschiedenen Typen bestehen. Bestimmen Sie, was notwendig ist, in dieser oder jener Situation kann nur durch die Ursache der Krankheit bestimmt werden. Meistens werden die Prozeduren im Bypass( mesoatrial, mesocaval, portocaval) durchgeführt. Bei der chronischen Krankheit Arzt verschreibt eine zweite und dritte Art von Rangier-, und wenn Thrombose auftritt - mezoatrialnoe.
Aber keine dieser Methoden wird Ergebnisse in der Entwicklung von Leberzellkarzinom( besonders schwere Form der Krankheit) ergeben.
In diesem Fall hilft nur die Spendertransplantation( Transplantation) der Leber, etwa fünf Jahre lang zu überleben.
Dieses Verfahren hilft bei der Wiederherstellung der Funktionalität der Leber des Patienten.
Zweck der Behandlung von Komplikationen des Syndroms
Komplikationen der Erkrankung erfordern eine spezielle Behandlung, da es kombinieren müssen verschiedene Arten der Behandlung ist, und ohne komplexe Diagnose: Leberzirrhose, Blutungen, Magen-Darm, Ösophagusvarizen, Magen und Darm.
Bei Komplikationen verschreibt der Arzt, der behandelt, die Beta-Blockade-Therapie .
Prognose für die Wiederherstellung
Prognosen sind enttäuschend.
Chancen, obwohl klein, aber immer noch da, wenn die Behandlung rechtzeitig beginnen.
Prävention von
Die erste und wichtigste Regel der Krankheitsprävention ist die Beseitigung aller möglichen Risikofaktoren. Um beim geringsten Verdacht auf die Krankheit zu diagnostizieren ihre Behandlung so schnell wie möglich zu beginnen - dann wird es eine größere Chance auf Genesung.
Es ist besser, die Krankheit zu verhindern, als lange und vergeblich( in den meisten Fällen) zu behandeln.