Parks Weber-Syndrom( kongenitale Angiodysplasie) ist eine Erkrankung, die sich durch eine Zunahme subkutaner Blutgefäße manifestiert.
Grundlage für die Entwicklung dieses Syndroms ist das Vorhandensein angeborener defekter Anastomosen zwischen den Venen und den Arterien. Das Schweregrad der Erkrankung hängt von der Anzahl der Anastomosen und deren Ausmaß ab. Je nach Durchmesser werden die Anastomosen in zwei Arten unterteilt: Mikrofisteln und Makrofisteln.
Der Ort der Fistel-Lokalisation ist die Zone der Kniekehlen-, Oberschenkel- und Schienbeinarterien. Die Passage von arteriellem Blut durch arterio-venöse Fisteln kann zu einem Anstieg des Blutdrucks in den Venen führen. Hohe funktionelle Belastung führt zu einer Veränderung der histologischen Struktur der Venenwand.
Dadurch wird seine miotische Faszie vergrößert und eine endogene elastische Membran gebildet. Das Vorhandensein von Fisteln führt zum Eindringen von arteriellem Blut in den Venenkanal, was zu Sauerstoffmangel und Störungen der Stoffwechselvorgänge führt.
Ursachen und Mechanismen der Krankheit
Am häufigsten tritt die Krankheit auf dem Hintergrund von pathologischen Veränderungen auf, die im Bereich der Lage der Gehirnschenkel auftreten. Diese Veränderungen können durch eine Störung der Hirndurchblutung, die Bildung von Tumoren und eine Verletzung der Integrität der Hirngefäße verursacht werden.
Die Entstehung von Pathologien kann auch mit dem Druck von Tumorbildungen an den Beinen des Gehirns in Verbindung gebracht werden. In diesem Fall kann der Tumor in einem bestimmten Abstand vom Bereich der Beine liegen.
Der Mechanismus der Nukleation des Parks-Weber-Syndroms besteht aus folgenden Faktoren:
- Subarachnoidalblutung in der mittleren Schädelgrube;
- Durchblutungsstörung im Hauptarteriengefäß;
- Entwicklung von entzündlichen Prozessen in den Hirnhäuten in der Hirnbasisregion;
- Passage von pathologischen Prozessen im Temporallappen des Gehirns.
Es gibt mehrere Risikofaktoren, unter denen eine Angiodysplasie auftreten kann:
- das Vorliegen eines Schädel-Hirn-Traumas;
- hämorrhagischer oder ischämischer Schlaganfall;
- Neoplasmen im Gehirn sind gutartiger und bösartiger Natur.
Klinisches Bild von
Die ersten Anzeichen des Syndroms manifestieren sich in Form von Kapillarektasie und systolisch-diastolischem Rauschen. Gleichzeitig kommt es zu Hypertrophie oder Dehnung der Extremitäten, Hauttemperaturen und Veränderungen der Hautfarbe( sog. Weinflecken).Allgemeine Veränderungen im Körper manifestieren sich in Form der Zerstörung des Hauptkreislaufes.
Die Manifestation aller oben genannten Symptome hängt von der Größe und Anzahl der arteriovenösen Sastias und deren Lokalisation ab. Der Zeitpunkt des Krankheitsverlaufs( schnelle oder langsame Entwicklung) hängt von denselben Faktoren ab. Im Anfangsstadium der Krankheit sind die Venenzunahme unbedeutend.
Mit Palpation werden die gewundenen Venen leicht komprimiert, aber nachdem der Druck aufhört, erscheinen sie zurück. In einigen Fällen gibt es eine Pulsation von Venen.
In Zukunft werden die betroffenen Extremitäten in Länge und Volumen zunehmen. Die Verlängerung der Gliedmaßen um acht bis zehn Zentimeter ist notiert.
Ursache der Hypertrophie ist die akute Vaskularisierung der Knochenwachstumszonen und der Blutdruckaufbau um den Epiphysenknorpel herum. Das früheste und unveränderliche Zeichen des Parkes-Weber-Syndroms ist eine Erhöhung der Hauttemperatur über dem Ort der Fistel.
Dieses Symptom tritt aufgrund von arteriellem Blutfluss zum Venensystem und Hemmung des venösen Abflusses auf. Der Unterschied in der Hauttemperatur zwischen dem Patienten und einer gesunden Gliedmaße beträgt fünf bis acht Grad.
Diagnostische Kriterien
Das Foto „Weinflecken“ - ein charakteristisches Symptom der Kapillare Angiodysplasie
Bisher keine spezifischen Methoden der Diagnostik entwickelt, die absolut das Vorhandensein von Angiodysplasie Weber erkennen konnte.
Daher hat die Diagnose dieser Krankheit gewisse Schwierigkeiten.
Für die Diagnose wird ein vollständiger Forschungskomplex mit Labor- und instrumentellen Diagnosemethoden verwendet.
Labordiagnostik besteht in der Anwendung von Methoden zur Untersuchung von Gehirnfunktionen. In Gegenwart der Krankheit gibt es keine Veränderungen in der Zusammensetzung von Blut und Urin, so dass die Durchführung solcher Tests nicht helfen wird, die Krankheit zu identifizieren.
In einigen Fällen wird eine Wirbelsäulenpunktion vorgenommen. Parallel zur Punktion wird der Druck des Liquor bestimmt. Zu den verwendeten instrumentellen Methoden gehören die folgenden Forschungsmethoden:
- Untersuchung des Gefäßsystems des Augenhintergrundes - Nachweis von Ödemen, Gefäßkrampf, Blutungen und Gefäßfüllungen.
- Computertomographie .Es besteht in Resonanzstrahlung oder Absorption durch elektromagnetische Mittel.
- Neurosonographie .Ultraschall von Strukturelementen des Gehirns( Ventrikel usw.) durchführen.
In schwierigen Situationen wird die Diagnose durch Bestimmung der Sättigung des venösen Blutes mit Sauerstoff festgestellt. Eine Änderung des Venendrucks in den betroffenen Gliedmaßen wird ebenfalls überwacht.
Was bietet die moderne Medizin?
Sehr häufig wird beim Parkes-Weber-Syndrom eine konservative Behandlung vorgeschrieben, bei der Kompressionskunststoffe der dritten Klasse verwendet werden. Empfehlungen für die Verwendung von Wäsche werden basierend auf den Symptomen der Krankheit gegeben. 
Laserentfernung von sogenannten "Weinflecken" wird angewendet. In schweren Fällen wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt, der darin besteht, die anastomosierenden Äste und dilatierten Gefäße herauszuschneiden oder zu ligieren.
Patienten, deren Veränderungen in den Extremitäten groß genug sind und deren Funktionen vollständig verloren gehen, wird ihre Amputation durchgeführt.
Die Prognose für diese Krankheit ist ungünstig. Dies ist auf die allmähliche Entwicklung von Herzinsuffizienz zurückzuführen. Von den Komplikationen besteht die Möglichkeit der Entwicklung von trophischen Störungen in den Geweben der Extremitäten. Bei diesem Syndrom besteht eine Veranlagung zur Bildung von Blutgerinnseln in der Gefäßwand. Bei Verletzungen sind innere Blutungen möglich.