phénylcétonurie ou PCU - anomalie congénitale est génétiquement héréditaire qui provoque une accumulation indésirable de la phenylalanine d'acides aminés dans le sang. C'est parce que l'enzyme, qui convertit habituellement un acide aminé( phénylalanine) à un autre( tyrosine), est manquant ou présenté en quantités insuffisantes. En conséquence, la phénylalanine s'accumule dans le sang et devient toxique pour le tissu cérébral.
phénylcétonurie chez les nouveau-nés
naissance sont testés pour la phénylcétonurie par un test sanguin, de sorte que le traitement peut commencer immédiatement, ce qui signifie qu'il est possible de prévenir l'apparition d'effets et les conditions secondaires indésirables tels que la diminution des renseignements, des complications neurologiques, retard de croissance, l'hyperactivité et des convulsions. Pour le traitement sont généralement diététicienne connecté, médecin, généticien et un psychologue, qui contrôlent la santé de l'enfant à différents stades de croissance et de développement.
Un régime strict avec une consommation réduite de phénylalanine est le traitement principal de la phénylcétonurie. Phénylalanine se trouve dans la plupart des aliments riches en protéines comme le lait, les œufs, le fromage, les noix, le soja, le poulet, le boeuf, le porc, les haricots et les poissons. On prescrit au nourrisson un mélange spécial pour les enfants de la première année de vie, ne contenant pas de phénylalanine. Cependant, en quantités limitées, il est permis d'utiliser du lait maternel.
Création d'un plan de nutrition personnel avec phénylcétonurie
Comme le bébé grandit et devient psychologiquement prêt à manger des aliments solides, diététiste, pratique dans le traitement de la phénylcétonurie, il est pour lui un menu personnalisé qui comprend modifié les sources de protéines alimentaires à faible teneur en phénylalanine et la tyrosine. Cela garantit l'apport de la quantité nécessaire de calories, de vitamines et de minéraux afin de maintenir la croissance et le développement.
Étant donné que de nombreux produits sont contre-indiqués dans phénylcétonurie, un plan de repas implique de prendre des suppléments spéciaux, qui sont souvent la principale source de calories et de nutriments. Les produits sans phenylalanine, les enfants et les adolescents avec PKN peuvent consommer sans restrictions. Le nutritionniste crée un plan de nutrition individuel et le modifie au besoin pour assurer une croissance et un développement sains.
Les patients avec régime de phenylketonuria devraient être observés pour la vie. Une personne avec FKN doit surveiller le sang pour maintenir le niveau de phénylalanine dans son sérum. En plus de la surveillance du sang, le nutritionniste analysera régulièrement le journal nutritionnel et le calendrier de croissance, en ajustant le régime du patient au besoin.
Les parents d'enfants avec FKN devraient faire preuve de créativité dans la préparation de la nourriture et l'utilisation de livres de cuisine spéciaux. Le nutritionniste devrait les aider à planifier non seulement la nourriture, mais aussi à se rendre au repos et à d'autres événements spéciaux. Essayez lors de la célébration d'événements spéciaux pour attirer l'attention sur les activités, et non pas autour de manger.
L'équipe d'un nutritionniste expérimenté, d'un médecin et d'un psychologue vous aidera à résoudre des problèmes sociaux à chaque étape de la vie. La connaissance est le pouvoir, et plus les parents, et finalement l'enfant, connaîtront la phénylcétonurie, plus vite celle-ci commencera à vivre une vie saine et pleine.