Uranoplastie pour enfants: qu'est-ce que c'est, radical selon Limberg

Les défauts de développement peuvent non seulement sembler peu attrayants, mais aussi causer beaucoup de problèmes dans le développement d'un enfant à l'avenir.

La médecine moderne donne l'espoir de se débarrasser des pathologies de la partie faciale du crâne.

WRGN congénital

La fente palatine congénitale (fente palatine) est un type courant de pathologie à la naissance. C'est une violation de l'intégrité de l'espace palatin, la coquille molle du palais.

Il se manifeste par des violations de la partie de connexion entre la cavité buccale et la cavité nasale. Dans la moitié des cas, il s'accompagne de lésions de la lèvre supérieure, communément appelées "fente labiale".

Un traitement rapide avec des méthodes modernes ne présente pas de danger pour la vie et la santé du bébé, il vous permet d'éliminer complètement tous les défauts associés.

La fente congénitale de la lèvre supérieure et du palais (CRGN) fait référence à des anomalies du développement qui provoquent des changements pathologiques dans les organes et les systèmes :

1. Anomalies dans le développement du système squelettique général.
2. Courbure du squelette maxillo-facial (sous-développement de la mâchoire supérieure - micrognathie), arc dento-alvéolaire.
3. Une diminution du nombre de bourgeons dentaires incrustés ou ils peuvent être totalement absents (anodontie).
4. Sous-développement du système musculaire, principalement de l'appareil articulatoire.
5. Pathologie du système cardiovasculaire.
6. Dysfonctionnements auditifs.
7. Troubles de l'appareil vestibulaire, fonctions de l'hémisphère gauche du cerveau.
8. Dommages aux parties périphériques et centrales du système nerveux.

On distingue les fentes complètes et incomplètes.

Les incomplets s'étendent à la luette, la partie molle du palais et affectent la partie dure. Ils sont aussi appelés aveugles. Les fentes pleines ou traversantes sont celles dans lesquelles la fissure traverse le palais dur et se termine par une incomplétude labiale.

À quel point est-ce courant ?

Les fentes palatines sont les formes les plus courantes d'anomalies pathologiques de l'appareil maxillo-facial. Le trouble se classe au deuxième rang parmi toutes les anomalies congénitales et représente 30% d'entre eux.

La probabilité d'avoir un enfant avec un défaut similaire est de 1 sur 1000.

Les garçons sont plus susceptibles d'être violés. La fente est rarement un trouble solitaire. La présence de pathologies d'accompagnement peut indiquer le développement de syndromes, dont plus de 150 sont connus.

Vidéo d'experts :

Raisons de l'apparition

Les scientifiques ont identifié 3 gènes qui déclenchent le développement d'une déviation.

Cependant, de telles mutations géniques ne sont à l'origine de troubles que dans 5 % des cas.

Le reste des raisons menant à WRGN :

• l'environnement de la période embryonnaire, en particulier les premiers stades de la grossesse ;
• infections transférées pendant cette période de formation fœtale;
• éléments toxiques;
• prendre des médicaments;
• manque de vitamines (en particulier d'acide folique);
• dépendances;
• âge mature des primipares: chez une femme après 35 voire 40 ans, le risque d'anomalies du développement augmente ;
• prédisposition génétique;
• cellules défectueuses à la conception.

Méthodes de traitement

La chirurgie est la seule option de traitement. Il n'y a pas d'autres options de traitement pour la maladie.

La restauration de l'intégrité s'accompagne de la formation de la configuration anatomique correcte de l'appareil de la mâchoire, de la position correcte des muscles palatins et pharyngés et d'une restauration complète de la fonctionnalité.

Uranoplastie - une opération pour reconstruire, corriger une fente et d'autres défauts du palais et de la lèvre supérieure. Le but de l'opération est de restaurer l'intégrité de la surface palatine, le rétrécissement du pharynx en reliant les lambeaux préalablement formés des tissus voisins.

La technique, les étapes et l'âge de l'intervention chirurgicale sont sélectionnés pour chaque enfant individuellement, en tenant compte :

• la complexité de la pathologie ;
• état de l'appareil facial;
• le niveau de développement des tissus, des os;
• la présence de déviations orthodontiques concomitantes.

La phase préparatoire est consultée par un pédiatre superviseur, un orthodontiste, un anesthésiste, un orthophoniste.

Vidéo d'un expert sur les méthodes de correction :

Âge approprié pour la chirurgie

Il n'y a pas de consensus sur la limite d'âge pour la chirurgie. Tout d'abord, les défauts du palais mou sont éliminés. Le processus s'appelle le cyclisme. La chirurgie est généralement pratiquée entre l'âge de la naissance et 3 ans.

Certains chirurgiens considèrent que l'âge optimal pour une telle manipulation est de 10 à 14 mois.

Une conduite plus précoce est impossible en raison de la petite taille de la cavité buccale et implique également le refus d'allaiter après la chirurgie. L'enfant doit pouvoir manger à la cuillère. Il est recommandé d'effectuer des manipulations ultérieures au plus tôt six mois plus tard.

La suture de la fente du palais dur est réalisée en 4 à 6 ans. L'avis de la plupart des chirurgiens est unanime: toutes les manipulations doivent être effectuées à l'âge préscolaire. Un intervalle de temps suffisant est nécessaire pour une régénération complète, pour la mise en place des fonctions d'orthophonie.

Lorsqu'une fente est associée à une fente labiale, elle est corrigée - cheiloplastie. Dans tous les cas, le processus de restauration complète de la plaque est long, doit être clairement planifié, assuré par l'interaction de spécialistes.

Contre-indications

L'opération est précédée d'une période préparatoire au diagnostic.

Contre-indications à la chirurgie :

• hypotrophie intra-utérine;
• hypoplasie;
• blessures à l'accouchement;
• prématurité;
• asphyxie;
• anémie;
• du système respiratoire: pneumonie, aplasie des poumons ;
• malformations cardiaques congénitales;
• hernie spinale;
• fistules situées dans le tube digestif;
• d'autres défauts graves et anomalies du développement.

Le plus souvent, de telles déviations rendent impossible l'utilisation d'anesthésiques.

Méthodes d'uranoplastie, leurs avantages et inconvénients

Il existe deux approches principales pour éliminer le WRGN :

1. La réparation précoce des fentes en une étape est une méthode radicale.
2. Une technique d'épargne en deux étapes avec suture étape par étape du palais mou et dur.

Les plastiques radicaux sont techniquement difficiles et traumatisants. Recommandé pour les enfants de 3 à 6 ans. Se débarrasser d'un défaut à cet âge permet à l'enfant de s'adapter, garantit une guérison complète et réduit le risque de déformation due à la cicatrisation des tissus.

En règle générale, les bébés de moins de 2 ans ne subissent que des opérations utilisant une technique douce, ce qui permet à l'enfant de développer ses capacités de parole. L'uranoplastie radicale ralentit la croissance de la mâchoire.

D'après Limberg

L'intervention radicale est principalement réalisée selon la méthode de Limberg en formant une surface intégrale due aux tissus muco-périostés et aux tissus de la partie molle :

1. Isolement des lambeaux mucopériostés. Des incisions symétriques sont pratiquées le long de la crête alvéolaire à une distance de 2 à 4 mm de la gencive. La retransposition est en cours: les pièces sont reliées par une coupe angulaire.
2. Libération des faisceaux vasculo-nerveux du foramen palatin par résection. Pour allonger le palais mou, la couche épithéliale muqueuse de la cavité nasale est coupée et déplacée du bord du palais dur.
3. Ostéotomie interlaminaire. Un ciseau est utilisé pour séparer le crochet du processus ptérygoïdien avec une petite section de la plaque et les muscles de la partie molle. Cela permet de maintenir l'intégrité des muscles, d'effectuer des sutures à l'intérieur du voile du palais.
4. Rétrécissement de la partie médiane du pharynx - mésopharyngoconstriction. La manipulation implique la dissection de la membrane muqueuse des deux côtés des plis ptérygo-mâchoires: la masse musculaire se stratifie, se déplace vers le milieu.
5. Dissection des bords précédemment rafraîchis de la fente existante dans toutes les parties du palais mou.

Le palais mou aura 3 couches de sutures: muqueuse nasale, muscles, muqueuse buccale du palais mou. En conséquence, un agrafage (staphylorraphie) des premières zones exfoliées proches les unes des autres se produit sur le solide.

La deuxième étape de l'uranoplastie radicale est possible. Avec une large fente de la partie antérieure, le palais est déplacé vers le pharynx à l'aide d'un lambeau cutané sur la jambe. La peau est prélevée sur l'épaule ou la région fémorale, qui est appliquée sur la surface de la plaie des lambeaux palatins.

Les méthodes et les tailles de la peau pour la greffe sont déterminées par la complexité, le type de fente.

Les éléments de l'uranoplastie selon Limberg sont également utilisés dans une technique d'épargne, dans des opérations pour d'autres pathologies chez l'enfant plus âgé ou chez l'adulte.

L'uranoplastie en une étape poursuit l'objectif d'éliminer complètement la fente en une seule opération. Les partisans de cette intervention croient qu'une intervention unique cause moins de dommages à l'état psychologique de l'enfant, une période accélérée de réadaptation.

Les adeptes de l'uranoplastie en deux étapes pensent que les opérations séquentielles réduisent le risque de malformations de la mâchoire.

L'uranoplastie progressive a ses aspects négatifs :

1. Existence à long terme de la pathologie.
2. L'utilisation de préparations d'obturation en cas de longue pause entre les étapes.

Le caractère favorable au développement de la mâchoire supérieure lors de l'utilisation de la technique en deux étapes doit être pris en compte critique: l'étude de cet indicateur a inclus différents groupes de patients, l'étude n'a pas randomisé.

Les études modernes de la méthode radicale et douce montrent que le développement de la mâchoire supérieure ne dépend pas directement de la technique choisie. La technique économe donne de moins bonnes performances vocales chez les enfants qu'avec la méthode radicale.

D'après Frolova

En 1972 g. le professeur L.E. Frolova a proposé une nouvelle méthode de traitement de la fente palatine. La méthode implique une élimination progressive de la maladie, en fonction du RHGN unilatéral et bilatéral.

Étapes en pathologie unilatérale :

1. Jusqu'à un an, une correction de la forme des lèvres (cheiloplastie), une chirurgie du palais mou (cycloplastie) avec rétrécissement de l'anneau pharyngé sont effectuées.
2. A 2-3 ans - intervention sur un solide.

Séquence d'actions en cas de violation dans les deux sens :

1. Jusqu'à un an, chéiloplastie unilatérale, cycloplastie.
2. Après 2-3 mois. manipulation d'autre part.
3. En 2-3 ans, l'élimination des défauts du palais dur.

Les étapes de l'uranoplastie en vidéo :

Autres options pour l'uranostaphyloplastie

De nombreuses études ont permis aux scientifiques de développer des méthodes d'intervention chirurgicale plus avancées pour l'ERHN.

En 1968 g. NS. ET. Vernadsky a proposé l'intersection des faisceaux vasculo-nerveux, quelle que soit leur taille, en renversant le lambeau pour la suture en sections antérieures, l'utilisation de la membrane nasale inférieure pour chevaucher la frontière du palais mou et dur, suturer muscles péripharyngés.

Des propositions plus douces et progressives ont été développées par G. I., Vakulenko V. I., Davydov B. N., Kharkovym L. V. Groupe de scientifiques: E. V. Gotsko, je. M. J'ai, M. ET. Migovich a proposé une technique pour combler la crevasse en deux couches par suture couche par couche.

Période postopératoire

La période de rééducation est de 3 à 4 semaines, réalisée dans un dispensaire d'observation. Sa durée est déterminée par la complexité de la pathologie, l'âge du patient.

Une opération bien menée ne suffit pas pour une récupération complète, il est nécessaire de mener des mesures de réhabilitation complexes.

Points importants de la période de rééducation

Des mesures de rééducation correctes aideront à restaurer les fonctions normales de la cavité buccale le plus rapidement et sans douleur. Lors de l'élimination des défauts de la partie molle, la plaque est utilisée selon les indications; lors de la correction de la partie dure, des plaques sont nécessaires.

Les activités de réadaptation comprennent :

1. S'abstenir de parler pendant les 10 premiers jours.
2. Après chaque repas, une solution de permanganate de potassium est utilisée comme antiseptique.
3. Après 7-9 jours, un pansement est fait, répété tous les 2-3 jours.
4. Les tampons sont progressivement retirés de la bouche.
5. Après 14 jours, une masse thermoplastique est appliquée sur les plaques afin de pressuriser les tissus, lisser les cicatrices. Progressivement, l'épaisseur de la couche appliquée augmente. La plaque est complètement retirée un mois et demi après l'opération. En mangeant, en cours d'orthophonie, en dormant, il est permis de l'enlever.
6. Correct la nutrition implique la consommation d'aliments riches en calories râpés sous forme liquide. Dans les premiers jours, un traitement par perfusion peut être prescrit. La procédure évite les vomissements réflexes et fournit au patient le liquide et les nutriments nécessaires.
7. Lors du passage à une alimentation indépendante, une boisson alcaline abondante est fournie.
8. Le premier pansement est le début des séances d'orthophonie. Il est possible de détecter un dysfonctionnement des muscles pharyngés en cas d'altération de l'articulation. Une nouvelle correction est nécessaire. L'anneau opharyngé est évalué. Si nécessaire, des procédures sont effectuées à l'aide d'un endoscope, d'une radiographie.
9. Pour normaliser la respiration, ainsi que les fonctions de la parole, des exercices de respiration sont effectués.
10. Après 2 semaines, une série spéciale d'exercices est effectuée, un massage des doigts.
11. Les antibiotiques sont utilisés pour prévenir le développement de maladies infectieuses.
12. Lorsque la douleur survient, divers analgésiques.

Complications possibles

La complication la plus courante de l'uranoplastie est la divergence des bords de la région de transition des parties dures et molles. Nécrose des lambeaux cousus, longueur courte, mouvements limités, grandes cicatrices sont le résultat d'erreurs techniques.

Avec un palais mou raccourci avec un développement de la parole normal, une deuxième opération n'est pas nécessaire. Les petits défauts de la partie antérieure du palais dur, qui n'interfèrent pas avec la parole normale et ne permettent pas aux aliments de pénétrer dans la cavité nasale, ne nécessitent pas de correction.

La présence d'un défaut traversant à la frontière du palais mou et dur nécessite des manipulations répétées.

Les complications courantes, même avec une opération réussie, sont :

• troubles de la parole dus à une déficience auditive, à l'articulation, à la formation normale de sons;
• trouble respiratoire;
• problèmes dentaires: structure dentaire déformée, malocclusion, susceptibilité aux caries, nombre ou position incorrects des dents ;
• susceptibilité à diverses infections des organes ORL: otite moyenne fréquente, sinusite due à la pénétration d'aliments dans les sinus nasaux, développement de rhumes dus à une altération de la respiration;
• distorsion des fonctions des voies supérieures du système digestif;
• défauts externes;
• conséquences psychologiques: l'adaptation en société est quelque peu difficile.

Évaluation des résultats

Les résultats de l'opération sont évalués par plusieurs spécialistes :

1. Un examen systématique est effectué par un chirurgien.
2. Le résultat est nécessairement évalué par un orthodontiste, si nécessaire, un traitement supplémentaire est effectué.
3. Consultation avec un oto-rhino-laryngologiste pour évaluer le fonctionnement des organes ORL.
4. Les cours avec un orthophoniste, la réalisation de divers tests vous permettent de déterminer l'exactitude de la respiration, de la parole, le développement de l'appareil auditif et de la parole.
5. Dans certains cas individuels, un immunologiste et un défectologue sont consultés.
6. En présence de défauts cutanés externes, ils ont recours à la chirurgie esthétique.

Tout d'abord, des examens et des cours avec l'enfant sont effectués, si nécessaire, des activités supplémentaires sont effectuées: analyses, tests, procédures (échographie, radiographie, IRM).

Le développement anormal de la mâchoire n'est pas encore une phrase. Attitude du patient envers le long processus de traitement et la période de rééducation, le choix de spécialistes compétents et de cliniques avec des outils et des équipements modernes aideront à restaurer pleinement la fonctionnalité de l'appareil maxillo-facial avec un minimum de conséquences.

Le respect de toutes les règles et recommandations aidera un enfant atteint d'une anomalie congénitale à se sentir absolument normal par rapport à ses pairs.

Réponses aux questions des parents

Les parents d'enfants atteints de WRGN ont souvent des questions.

Considérons les plus courants.

La chirurgie en 2 temps affecte-t-elle la croissance de la mâchoire supérieure ?

Les études donnent une réponse sans ambiguïté: la variabilité des formes d'uranoplastie n'affecte pas directement le développement de l'appareil maxillaire. La croissance de la mâchoire supérieure dépend de l'habileté du chirurgien, de l'âge du patient et des caractéristiques anatomiques personnelles du développement (minéralisation osseuse).

Le développement de la mâchoire supérieure dépend-il de l'âge auquel l'opération est réalisée ?

Cette dépendance existe. Il n'est pas recommandé d'effectuer l'opération plus tôt que 3 ans par une méthode radicale et pas plus tôt que 4-6 ans pour effectuer la deuxième étape pour éliminer la fente du palais dur.

Le moment et les étapes de l'opération affectent-ils le développement de la parole de l'enfant ?

Les statistiques sont les suivantes: 92 à 98 % des patients avec une forme d'intervention radicale rétablissent / acquièrent rapidement et complètement les compétences de la parole. La méthode économe "inhibe" le développement de l'appareil vocal.

Les défauts esthétiques resteront-ils sur le visage ?

Les partisans de la méthode radicale sont en faveur de défauts minimaux de la peau. Une intervention plus précoce aide à restaurer l'apparence. La capacité individuelle à régénérer les tissus externes est le principal facteur des défauts esthétiques. Il existe des moyens spéciaux sous la forme d'une pommade, d'une crème pour la guérison rapide de la couche épithéliale. L'utilisation d'une thérapie laser spéciale est possible. Dans tous les cas, les défauts, s'ils subsistent, sont très mineurs.