Syndrome de Rossolimo-Melkerson-Rosenthal: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement de la maladie

Syndrome de Melkersson-Rosenthal (il y a les noms de Mischer-Melkersson-Rosenthal, ainsi que Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) est une maladie rare caractérisée par un groupe de symptômes de récidive chronique caractère, qui sont exprimés en gonflement des lèvres, névrite du nerf facial, formation de plis dans la langue.

Parmi les facteurs provoquants figurent le développement d'une maladie infectieuse, des prérequis génétiques et une réaction allergique. Le traitement consiste en la prise de médicaments, la pratique de la physiothérapie et parfois la chirurgie.

Causes du syndrome de Melkersson-Rosenthal

Le syndrome est plus souvent diagnostiqué chez la gent féminine et à tout âge. Si le traitement n'est pas commencé à temps et que la source de la maladie n'est pas éliminée, des symptômes désagréables dérangeront une personne tout au long de sa vie, avec une augmentation de la fréquence et de la fréquence.

En médecine moderne, il n'y a pas assez d'informations sur les causes du syndrome. Il y a des suggestions que des manifestations cliniques se développent en raison d'un dysfonctionnement de l'activité de l'hypothalamus.

Il y a des raisons pour cela:

• une histoire de blessure à la tête;
• intoxication générale;
• surchauffe du corps, y compris celle causée par l'insolation;
• déséquilibre hormonal;
• maladie endocrinienne;
• lésions cérébrales infectieuses.

Les autres sources du syndrome de Melkersson comprennent amygdalite et la sinusite (autres pathologies de localisation similaire), un processus inflammatoire dans les ganglions lymphatiques situés dans espace sous-maxillaire.

Souvent, les symptômes surviennent à l'arrière-plan d'une réaction allergique à un irritant spécifique (poussière, pollen, poils d'animaux, etc.). Un rôle tout aussi important est joué par une prédisposition héréditaire: si un parent proche est atteint d'une telle maladie, le risque de son développement chez la progéniture augmente également.

Les principaux symptômes

La maladie de Melkersson-Rosenthal est caractérisée par une triade de symptômes - macrochéilite (gonflement des lèvres), pli de la langue et paralysie du nerf facial. Les manifestations cliniques surviennent soudainement, sans symptômes précurseurs.

Le gonflement de la lèvre (ou des deux lèvres) est le premier signe de pathologie. Moins souvent, la manifestation initiale est une douleur au visage, semblable à une névralgie, qui précède le développement de la paralysie. En seulement 2-3 heures, il y a un gonflement des lèvres, un syndrome de démangeaisons, d'autres parties du visage sont également impliquées dans la lésion.

La lèvre devient informe, commence à briller, mais la nuance de couleur ne change pas. Rarement, la zone enflammée devient bleuâtre. Il y a une éversion en forme de proboscis du bord de la lèvre, elle se sépare des dents, les rendant perceptibles.

Le gonflement peut être important, les lèvres augmentant de 3 à 4 fois par rapport à la taille naturelle. Il y a un épaississement inégal: le côté gauche ou droit est plus grand que l'autre. L'œdème a une consistance molle ou élastique serrée. L'empreinte après avoir appuyé sur le gonflement ne reste pas.

L'élargissement des lèvres est présent sur une base continue, augmentant et s'affaiblissant de temps en temps. Parfois, le gonflement disparaît soudainement, se produisant par la suite avec une plus grande intensité et fréquence. Les sites de localisation ne sont pas seulement les lèvres, mais aussi la joue (paréite granulomateuse), la paupière et d'autres zones du visage.

La deuxième manifestation clinique est la paralysie du nerf facial. Une rhinopathie vasomotrice unilatérale survient, désagréable claque dans la cavité buccale, altération de la production de liquide salivaire. En raison d'une diminution du tonus des muscles du visage, les coins de la bouche sont abaissés, la fissure palpébrale s'élargit. Dans la plupart des cas, une paralysie incomplète est diagnostiquée et les fonctions motrices sensibles et autonomes sont préservées.

La troisième manifestation clinique est pliage de la langue, qui survient dans 80 à 85 % des cas (Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2016). L'organe gonfle, son augmentation inégale se produit.

Le syndrome ne se produit pas toujours avec une triade de symptômes. Dans certains cas, seules une ou deux manifestations cliniques se produisent, par exemple, uniquement une macrochéilite. Comme la maladie est chronique, elle se déroule avec des stades d'exacerbation et des stades de rémission. Le syndrome est aggravé après une pathologie infectieuse ou sur fond de surmenage émotionnel.

Diagnostique

Tout d'abord, le médecin pose des questions sur les symptômes inquiétants. Avec le syndrome de Melkersson-Rosenthal, il s'agit d'un gonflement des lèvres, d'une altération de la parole, d'expressions faciales, de difficultés à manger. Découvrez si une personne a des antécédents de pathologies infectieuses, quel est le niveau de prédisposition génétique, s'il y a eu des cas d'hypothermie ou, au contraire, d'échauffement du corps. Déterminer les caractéristiques de la santé mentale.

Dans la plupart des cas, un diagnostic préliminaire peut être posé dès le premier examen des zones touchées. Pour le confirmer et identifier les maladies concomitantes, des tests de laboratoire (tests sanguins, tests allergologiques) sont prescrits.

Ils effectuent également un diagnostic différentiel de la maladie de Melkersson-Rosenthal avec d'autres pathologies similaires dans leurs manifestations cliniques.

Tableau de différenciation avec d'autres maladies :

Maladie	Symptômes typiques	Différence avec le syndrome de Melkersson
œdème de Quincke	La progression rapide du gonflement des tissus du visage, ainsi que de la colonne cervicale, de la langue, du larynx.	Le pli de la langue et la parésie du nerf facial ne sont pas observés.
Lymphangiome	Développement lent des poches (parfois - jusqu'à plusieurs années).	Ils ne diagnostiquent pas la parésie du nerf facial, le pli de la langue.
Hémangiome	Une augmentation des tissus de la lèvre ou de la langue est causée par le développement d'une tumeur bénigne formée à partir de vaisseaux sanguins. Elle se caractérise par un développement lent.	Il n'y a pas de pli de la langue et de paralysie du nerf facial.
Abcès de la lèvre	Syndrome douloureux dans la zone touchée, qui augmente avec la palpation.	Ils ne diagnostiquent pas le pli de la langue, la parésie du visage. La température globale augmente.

Une fois le diagnostic confirmé, un traitement approprié est prescrit.

Traitement de pathologie

Le traitement n'est pas toujours efficace. Les médicaments et les procédures physiothérapeutiques utilisés ne sont efficaces qu'au stade initial du développement de la maladie. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est prescrite.

Le complexe élimine les pathologies concomitantes, par exemple les foyers infectieux chroniques, les maladies du système nerveux central, du cœur, des vaisseaux sanguins, de la glande thyroïde et du tube digestif.

Conservateur

Pour réduire l'intensité des poches, les glucocorticoïdes sont prescrits en association avec des médicaments antibactériens à large spectre d'action. Parmi les agents hormonaux, la préférence est donnée à la Prednisolone.

Parmi les autres médicaments, les suivants sont utilisés :

• désensibilisants (Suprastin, Tavegil);
• médicaments contenant du calcium (gluconate de calcium);
• multivitamines et produits vitaminés (Supradin, rétinol, acide nicotinique).

Pour corriger l'état émotionnel, des sédatifs et des tranquillisants sont prescrits. Il est interdit d'accepter de tels fonds par vous-même.

Pour réduire l'intensité des manifestations externes, utilisez la pommade à l'héparine et le Dimexide pour appliquer les applications. Rincer la bouche avec une infusion de camomille ou une décoction de ficelle et de calendula. Des compresses avec des onguents hormonaux ou du méthyluracile peuvent être effectuées.

À partir de procédures physiothérapeutiques, d'électrophorèse avec des médicaments (par exemple, avec de l'héparine), de thérapie par ultrasons, les courants de Bernard sont utilisés. La lidocaïne, la trimécaïne, la novocaïne sont utilisées chaudes pour le blocage.

Le traitement conservateur dure de 1 à 1,5 mois. Si nécessaire, il est répété tous les 2-3 mois.

Chirurgical

Une intervention chirurgicale est prescrite si le traitement conservateur effectué n'a pas apporté d'amélioration de l'état de santé et que l'œdème n'a pas diminué. Pendant l'opération, le médecin excise le tissu de la lèvre. Le traitement ne permet pas d'obtenir une rémission stable et ne donne qu'un résultat temporaire, permettant de masquer le défaut esthétique.

Conséquences et pronostic

La maladie de Melkersson est progressive et rapidement chronique. Une personne a un complexe à propos de son apparence, car un œdème étendu déforme les contours du visage et le défigure. Des états dépressifs et des troubles mentaux fréquents surviennent.

En raison de l'élargissement des lèvres, de leur faible mobilité, des difficultés à mâcher et à avaler les aliments sont observés, la parole est déformée. Dans les fissures qui apparaissent sur la langue et les lèvres, des agents pathogènes pénètrent, ce qui provoque le développement de processus infectieux.

Le risque de pénétration d'agents pathogènes augmente dans le contexte d'un traumatisme des muqueuses par les dents lors de la mastication des aliments. Par conséquent, les patients atteints de pathologie doivent faire un régime de sorte que seuls des aliments liquides y soient présents (râpés, à l'état de purée). Les fruits et légumes sont finement hachés avant d'être consommés.

Le pronostic de la maladie est souvent favorable. La situation se complique si le larynx, le nasopharynx, la trachée sont impliqués dans le processus pathologique. Le syndrome est aggravé si des troubles angiodystoniques surviennent, se produisant avec une perméabilité vasculaire accrue du cerveau, un œdème de ses tissus.

Il n'y a pas de prévention spécifique du développement du syndrome en médecine moderne. Les recommandations générales incluent le maintien d'un mode de vie sain, excluant toute mauvaise habitude (tabagisme, consommation de boissons alcoolisées, prise de drogues), traitement opportun de la provocation maladies.

Si vous parvenez à trouver des symptômes similaires aux manifestations du syndrome, vous ne devez pas vous soigner vous-même, mais vous devez consulter un médecin. Plus les mesures thérapeutiques sont prises tôt, plus le pronostic est favorable.