Macrostomie: photo, syndrome de ablefaron-macrostomie

Macrostomie (macrostomie; macro- + grec. stomie buccale) est une déformation congénitale de l'espace buccal due à une fente transversale du visage, c'est un défaut des tissus mous des coins de la bouche et des joues chez les bébés jusqu'à un an. Parfois, la fente atteint le lobe de l'oreille et s'accompagne d'un dysfonctionnement des muscles faciaux du côté endommagé. La macrostomie s'accompagne souvent de malformations congénitales des oreillettes, par exemple, un enfant peut avoir une obstruction d'une oreille.

Quelles sont les raisons

Dans la plupart des cas, la macrostomie n'est pas considérée comme une maladie distincte, mais constitue une partie importante d'autres syndromes (le plus souvent la microsomie hémichéphalique).

La macrostomie n'est pas une maladie génétique. Il y a eu des cas où l'un des jumeaux nés avec un écart buccal allait bien, tandis que l'autre avait une macrostomie. Si la maladie était un défaut héréditaire, alors les deux jumeaux sont nés avec de telles déformations faciales. La maladie apparaît accidentellement sous l'influence de facteurs négatifs lors du port d'un enfant. Ils n'ont rien à voir avec l'anomalie chromosomique du fœtus. Les scientifiques n'ont pas été en mesure d'identifier les causes exactes du développement de la maladie.

Il est important de distinguer la macrostomie du syndrome de capépharon-macrostomie. Il s'agit d'une maladie génétique dans laquelle se développent diverses anomalies de la tête et du visage (région craniofaciale), de la peau, des doigts et même des organes génitaux.

Chez certains, le syndrome de l'ablépharon-macrostomie s'accompagne de problèmes de développement des mamelons et de la paroi abdominale, d'un retard dans le développement de la langue et parfois d'un retard mental. La vidéo montre l'histoire d'un garçon avec une telle pathologie :

Comment identifier un défaut: symptômes

En plus d'un défaut externe avec une macrostomie sur le visage d'un enfant, une irritation peut apparaître en conséquence augmentation de la salivationcar la bouche est ouverte tout le temps.

Les signes fondamentaux d'une macrostomie :

• déformation de l'espace buccal;
• augmentation de la salivation;
• pathologie, déformation des coins buccaux;
• "grande gueule" ;
• pathologie de l'oreillette.

Macrostomie sur la photo :

Syndrome d'ablépharon-macrostomie :

Comment se déroule le traitement ?

L'ensemble du traitement de la maladie vise à supprimer certains de ses signes et manifestations.

La macrostomie ne peut être guérie que par la chirurgie.

Pendant le traitement, les médecins accordent une grande attention à l'état de la bouche, il est important de prévenir l'infection des tissus, car cela aggraverait considérablement l'état du petit patient.

Avec la macrostomie, la chirurgie plastique est indiquée, ce qui est très important à réaliser dans les 10 premières années de la vie d'un enfant, sinon le processus de rééducation et le pronostic ne seront pas très bons.

L'intervention chirurgicale est contre-indiquée dans les leucémies aiguës, les pathologies de la moelle osseuse et le corps d'un patient affaibli. Après une cure de rééducation, le patient se voit souvent prescrire prothèses dents de devant, cela peut être appelé les étapes finales du traitement.

L'opération est pratiquée sur des enfants de plus d'un an. Après l'excision des bords altérés par la cicatrice de l'espace, les tissus mous sont suturés en couches. Une attention particulière est portée à la formation de l'angle de la bouche.

Le traitement des fentes faciales transversales peut être effectué au cours de la première année de vie. Après la chirurgie, l'enfant est capable de manger normalement. Il est très important de garder le bébé calme. Il ne doit pas crier, car une grande ouverture de la bouche provoque de la douleur et provoque en soi le cri du bébé, ce qui a un effet néfaste sur le processus de guérison.

L'objectif du traitement du syndrome de capépharon-macrostomie est d'éliminer certains des symptômes. Les traitements couramment utilisés ont de bons résultats. Par exemple, avant de commencer une thérapie plus large, des gouttes ophtalmiques appropriées et/ou d'autres des techniques adjuvantes peuvent être utilisées pour prévenir ou soulager l'irritation des yeux et leur sécheresse.

Parfois à l'aide de chirurgie plastique et reconstructrice il est possible de corriger certaines malformations (anomalies des paupières, de la bouche et/ou des oreilles, malformations des doigts, certains troubles cutanés, etc.). Les autres méthodes de traitement ne sont que symptomatiques et de soutien.

Mesures préventives

Il n'y a aucun moyen d'éliminer complètement le risque de maladie. Mais pendant la grossesse, vous pouvez suivre quelques recommandations qui réduisent le risque de développer une macrostomie :

1. Surveillez régulièrement votre glycémie. Si possible, suivez un régime dans lequel les glucides légers seront exclus.
2. Normaliser le poids corporel d'une femme pendant la planification de la grossesse.

Pendant la période de gestation, il est nécessaire de mener une vie correcte.