Parks Weber Syndrome( angiodysplasie congénitale) est une maladie qui se manifeste par une augmentation des vaisseaux sanguins sous-cutanés.
La base du développement de ce syndrome est la présence d'anastomoses congénitales défectueuses entre les veines et les artères. Le stade de gravité de la maladie dépend du nombre d'anastomoses et de leur ampleur. Selon le diamètre, les anastomoses sont divisées en deux types: les microfistules et les macrofistules.
Le site de localisation de la fistule est la zone des artères poplitée, fémorale et tibiale. Le passage du sang artériel par les fistules artério-veineuses peut entraîner une augmentation de la pression artérielle dans les veines. Une charge fonctionnelle élevée entraîne une modification de la structure histologique de la paroi veineuse.
En conséquence, son fascia miotique est élargie et une membrane élastique endogène est formée. La présence de fistules conduit à l'entrée du sang artériel dans le canal veineux, entraînant une privation d'oxygène et une perturbation des processus métaboliques.
les causes et les mécanismes de
de la maladie le plus souvent la maladie se produit sur l'arrière-plan des changements pathologiques qui se produisent dans les jambes d'un emplacement du cerveau. Ces changements peuvent être causés par un trouble de la circulation cérébrale, la formation de tumeurs et une violation de l'intégrité des vaisseaux cérébraux.
L'apparition de pathologies peut également être associée à la pression des formations tumorales sur les jambes du cerveau. Dans ce cas, la tumeur peut être située à une certaine distance de la région des jambes.
de nucléation Parkes Weber syndrome se compose des éléments suivants:
- hémorragie sous-arachnoïdienne dans la fosse cérébrale moyenne;
- trouble de la circulation sanguine à l'intérieur du vaisseau artériel principal;
- développement de processus inflammatoires dans les méninges dans la région de base du cerveau;
- passage des processus pathologiques dans le lobe temporal du cerveau.
Il existe plusieurs facteurs de risque dans lesquels une angiodysplasie peut survenir:
- la présence d'un traumatisme craniocérébral;
- accident vasculaire cérébral hémorragique ou ischémique;
- néoplasmes dans le cerveau sont de nature bénigne et maligne.
tableau clinique
Les premiers signes du syndrome qui se manifeste sous la forme d'ectasie capillaire et le bruit systolique-diastolique. Dans le même temps, l'hypertrophie ou l'étirement des membres se produit, la température de la peau augmente et les changements de couleur de la peau( apparition de ce qu'on appelle les taches de vin).Les changements généraux dans le corps se manifestent par la destruction de la circulation principale.
La manifestation de tous les symptômes ci-dessus dépend de la taille et du nombre de sastias artério-veineuses et de leur localisation. Le temps de l'évolution de la maladie( développement rapide ou lent) dépend des mêmes facteurs. Au stade initial de la maladie, l'augmentation des veines est insignifiante.
Avec la palpation, les veines alvéolées sont facilement comprimées, mais après l'arrêt de la pression elles reviennent. Dans certains cas, il y a une pulsation des veines.
À l'avenir, les membres affectés augmenteront en longueur et en volume. L'allongement des membres de huit à dix centimètres est noté.
hypertrophie raison est accrue des zones de vascularisation croissance osseuse et l'élévation de la pression artérielle autour du cartilage épiphysaire. Le signe le plus précoce et invariable du syndrome de Parkes Weber est une augmentation de la température de la peau au lieu du placement des fistules.
Ce symptôme se produit en raison du flux sanguin artériel vers le système veineux et de l'inhibition de l'écoulement veineux. La différence de température cutanée entre le patient et un membre sain est de cinq à huit degrés.
Critères diagnostiques
la photo « taches de vin » - un symptôme caractéristique du capillaire angiodysplasie
A ce jour, pas développé des méthodes spécifiques de diagnostic, ce qui pourrait absolument détecter la présence de angiodysplasie Weber.
Par conséquent, le diagnostic de cette maladie a certaines difficultés.
Pour le diagnostic est utilisé un complexe de recherche complet en utilisant des méthodes de diagnostic de laboratoire et instrumentales.
Le diagnostic de laboratoire consiste à appliquer des méthodes d'examen des fonctions cérébrales. En présence de la maladie, il n'y a pas de changements dans la composition du sang et de l'urine, de sorte que la prise de tels tests n'aidera pas à identifier la maladie.
Dans certains cas, une ponction de la colonne vertébrale est prise. Parallèlement à la ponction, la pression du CSF est déterminée. Quant aux méthodes instrumentales utilisées, elles comprennent les méthodes de recherche suivantes:
- Investigation du réseau vasculaire du fond - détection d'œdème, de spasme vasculaire, d'hémorragie et de plénitude vasculaire.
- Tomographie informatisée .Il consiste en un rayonnement de résonance ou une absorption par des moyens électromagnétiques.
- Neurosonographie .Effectuer des ultrasons d'éléments structurels du cerveau( ventricules, etc.).
Dans les situations difficiles, le diagnostic est établi en déterminant la saturation du sang veineux en oxygène. Un changement de la pression veineuse dans les membres affectés est également surveillé.
Qu'offre la médecine moderne?
Très souvent, avec le syndrome de Parkes-Weber, un traitement conservateur est prescrit, qui est l'utilisation de tricots de compression de troisième classe. Des recommandations pour l'utilisation de la lessive sont données en fonction des symptômes de la maladie. 
L'enlèvement au laser de "taches de vin" est appliqué.Dans les cas graves, une intervention chirurgicale consiste à exciser ou ligaturer les branches anastomosées et les vaisseaux dilatés.
Les patients dont les changements dans les extrémités sont assez importants et dont les fonctions sont complètement perdues, leur amputation est réalisée.
Le pronostic de cette maladie est défavorable. Cela est dû au développement progressif de la carence cardiaque. Parmi les complications, il existe une possibilité de développement de troubles trophiques dans les tissus des extrémités. Avec ce syndrome, il existe une prédisposition à la formation de caillots sanguins dans la paroi vasculaire. En cas de blessure, une hémorragie interne est possible.