Síndrome de Rossolimo-Melkersson-Rosenthal: o que é, sintomas, tratamento da doença

Síndrome de Melkersson-Rosenthal (há os nomes de Mischer-Melkersson-Rosenatl, bem como Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) é uma doença rara caracterizada por um grupo de sintomas de recorrência crônica caráter, que são expressos em inchaço dos lábios, neurite do nervo facial, a formação de dobras na língua.

Entre os fatores provocadores estão o desenvolvimento de uma doença infecciosa, pré-requisitos genéticos e uma reação alérgica. O tratamento consiste em tomar medicamentos, fazer fisioterapia e, às vezes, cirurgia.

Causas da síndrome de Melkersson-Rosenthal

A síndrome é diagnosticada com mais frequência no sexo frágil e em qualquer idade. Se o tratamento não for iniciado na hora certa e a origem da doença não for eliminada, sintomas desagradáveis ​​incomodarão a pessoa por toda a vida, com frequência e frequência cada vez maiores.

Na medicina moderna, não há informações suficientes sobre as causas da síndrome. Há sugestões de que as manifestações clínicas se desenvolvam devido a um mau funcionamento na atividade do hipotálamo.

Há razões para isso:

• uma história de traumatismo craniano;
• intoxicação geral;
• superaquecimento do corpo, inclusive causado por insolação;
• desequilíbrio hormonal;
• doença endócrina;
• dano cerebral infeccioso.

Outras fontes da síndrome de Melkersson incluem amidalite e sinusite (outras patologias de localização semelhante), um processo inflamatório nos gânglios linfáticos localizados em espaço submandibular.

Freqüentemente, os sintomas ocorrem no contexto de uma reação alérgica a um irritante específico (poeira, pólen, pêlos de animais de estimação, etc.). Um papel igualmente significativo é desempenhado por uma predisposição hereditária: se um parente próximo tiver tal doença, o risco de seu desenvolvimento na prole também aumenta.

Os principais sintomas

A doença de Melkersson-Rosenthal é caracterizada por uma tríade de sintomas - macrocheilite (inchaço dos lábios), dobramento da língua e paralisia do nervo facial. As manifestações clínicas ocorrem repentinamente, sem sintomas precursores.

O inchaço do lábio (ou de ambos os lábios) é o primeiro sinal de patologia. Com menos frequência, a manifestação inicial é dor na face, semelhante à neuralgia, que antecede o desenvolvimento da paralisia. Em apenas 2-3 horas, ocorre inchaço dos lábios, síndrome da coceira, outras partes da face também estão envolvidas na lesão.

O labelo fica sem forma, começa a brilhar, mas a tonalidade da cor não muda. Raramente, a área inflamada torna-se azulada. Existe uma eversão tipo tromba da borda do lábio, que se separa dos dentes, tornando-os perceptíveis.

O inchaço pode ser significativo, com os lábios aumentando de 3 a 4 vezes quando comparados ao tamanho natural. Há espessamento desigual: o lado esquerdo ou direito é maior que o outro. O edema tem consistência mole ou fortemente elástica. A impressão após pressionar o inchaço não permanece.

O alargamento dos lábios está presente de forma contínua, crescendo e enfraquecendo de vez em quando. Às vezes, o inchaço desaparece repentinamente, ocorrendo posteriormente com maior intensidade e frequência. Os locais de localização não são apenas os lábios, mas também a bochecha (pareíte granulomatosa), a pálpebra e outras áreas faciais.

A segunda manifestação clínica é a paralisia do nervo facial. Ocorre rinopatia vasomotora unilateral, desagradável smack na cavidade oral, produção prejudicada de líquido salivar. Devido à diminuição do tônus ​​dos músculos da face, os cantos da boca são abaixados, a fenda palpebral se alarga. Na maioria dos casos, a paralisia incompleta é diagnosticada e as funções motoras sensitivas e autonômicas são preservadas.

A terceira manifestação clínica é dobrar a língua, que ocorre em 80-85% dos casos (Protocolos clínicos do Ministério da Saúde da República do Cazaquistão - 2016). O órgão incha, ocorre seu aumento desigual.

A síndrome nem sempre ocorre com uma tríade de sintomas. Em alguns casos, ocorrem apenas uma ou duas manifestações clínicas, por exemplo, apenas macrocheilite. Como a doença é crônica, ela prossegue com estágios de exacerbação e estágios de remissão. A síndrome é agravada após uma patologia infecciosa ou no contexto de excesso de tensão emocional.

Diagnóstico

Em primeiro lugar, o médico pergunta sobre os sintomas perturbadores. Na síndrome de Melkersson-Rosenthal, ocorre inchaço nos lábios, fala prejudicada, expressões faciais, dificuldade para comer. Descubra se uma pessoa tem histórico de patologias infecciosas, qual o grau de predisposição genética, se já houve casos de hipotermia ou, inversamente, superaquecimento do corpo. Determine as características da saúde mental.

Na maioria dos casos, um diagnóstico preliminar pode ser feito já durante o primeiro exame das áreas afetadas. Para confirmá-la e identificar doenças concomitantes, são prescritos exames laboratoriais (exames de sangue, exames alergológicos).

Eles também realizam o diagnóstico diferencial da doença de Melkersson-Rosenthal com outras patologias que apresentam manifestações clínicas semelhantes.

Tabela de diferenciação com outras doenças:

Doença	Sintomas típicos	Diferença da síndrome de Melkersson
Edema de quincke	A rápida progressão do inchaço dos tecidos da face, bem como da coluna cervical, língua, laringe.	Dobramento da língua e paresia do nervo facial não são observados.
Linfangioma	Desenvolvimento lento de inchaço (às vezes - até vários anos).	Eles não diagnosticam paresia do nervo facial, dobramento da língua.
Hemangioma	Um aumento nos tecidos do lábio ou da língua é causado pelo desenvolvimento de um tumor benigno formado a partir de vasos sanguíneos. É caracterizado por um desenvolvimento lento.	Não há dobramento da língua e paralisia do nervo facial.
Abscesso labial	Síndrome de dor na área afetada, que aumenta com a palpação.	Eles não diagnosticam dobramento da língua, paresia da face. A temperatura geral sobe.

Após a confirmação do diagnóstico, a terapia apropriada é prescrita.

Tratamento de patologia

O tratamento nem sempre é eficaz. Os medicamentos e procedimentos fisioterapêuticos utilizados são eficazes apenas na fase inicial do desenvolvimento da doença. Em alguns casos, a cirurgia é prescrita.

O complexo elimina patologias concomitantes, por exemplo, focos infecciosos crônicos, doenças do sistema nervoso central, coração, vasos sanguíneos, glândula tireóide e trato digestivo.

Conservador

Para reduzir a intensidade do inchaço, os glicocorticóides são prescritos em combinação com drogas antibacterianas com um amplo espectro de ação. Dos agentes hormonais, a preferência é dada à Prednisolona.

De outros medicamentos, são usados ​​os seguintes:

• dessensibilizantes (Suprastin, Tavegil);
• medicamentos com cálcio (gluconato de cálcio);
• multivitaminas e produtos vitamínicos (Supradin, retinol, ácido nicotínico).

Para corrigir o estado emocional, são prescritos sedativos e tranquilizantes. É proibido aceitar tais fundos por conta própria.

Para reduzir a intensidade das manifestações externas, use pomada de heparina e Dimexide para aplicar as aplicações. Enxágue a boca com infusão de camomila ou decocção de barbante e calêndula. Podem ser realizadas compressas com pomadas hormonais ou Metiluracila.

Desde procedimentos fisioterapêuticos, eletroforese com drogas (por exemplo, com heparina), terapia de ultra-som, correntes de Bernard. Lidocaína, Trimecaina, Novocaína são usadas quentes para bloqueio.

O tratamento conservador dura de 1 a 1,5 meses. Se necessário, é repetido a cada 2-3 meses.

Cirúrgico

A intervenção cirúrgica é prescrita se o tratamento conservador realizado não trouxe melhora do estado de saúde e o edema não diminuiu. Durante a operação, o médico extirpa o tecido labial. O tratamento não ajuda a alcançar uma remissão estável e dá apenas um resultado temporário que permite ocultar o defeito cosmético.

Consequências e prognóstico

A doença de Melkersson é progressiva e rapidamente crônica. A pessoa tem uma aparência complexa, porque o edema extenso distorce os contornos da face e a desfigura. Ocorrem condições depressivas e transtornos mentais frequentes.

Devido ao alargamento dos lábios, à sua baixa mobilidade, observam-se dificuldades para mastigar e engolir os alimentos, a fala fica distorcida. Nas fissuras que aparecem na língua e nos lábios, penetram os patógenos, que provocam o desenvolvimento de processos infecciosos.

O risco de penetração de patógenos aumenta no contexto de trauma nas membranas mucosas pelos dentes durante a mastigação dos alimentos. Portanto, o paciente com patologia precisa compor uma dieta de forma que apenas o alimento líquido esteja presente (ralado, no estado purê). Frutas e vegetais são picados finamente antes de serem consumidos.

O prognóstico da doença costuma ser favorável. A situação se torna mais complicada se a laringe, a nasofaringe e a traqueia estiverem envolvidas no processo patológico. A síndrome é agravada se ocorrerem distúrbios angiodistônicos, ocorrendo com aumento da permeabilidade vascular do cérebro, edema de seus tecidos.

Não há prevenção específica do desenvolvimento da síndrome na medicina moderna. As recomendações gerais incluem a manutenção de um estilo de vida saudável, excluindo todos os maus hábitos (fumar, beber bebidas alcoólicas, usar drogas), tratamento oportuno de provocar doenças.

Se conseguir encontrar sintomas semelhantes às manifestações da síndrome, não deve se automedicar, mas precisa de consultar um médico. Quanto mais cedo as medidas terapêuticas forem tomadas, mais favorável será o prognóstico.