Dentinogênese e amelogênese imperfeitas - uma violação da estrutura da dentina e do esmalte

desordens hereditárias

que afectam os tecidos de esmalte dos dentes e dentina. No primeiro caso, estamos a falar de tais doenças como amelogenesis imperfeito, no segundo - uma dentiogenez imperfeito.

Cada anomalia é caracterizada por suas próprias características. Neste caso, distúrbios hereditários desenvolver em vários tipos.

semelhança entre estas duas anomalias é que para cada um deles há um desenvolvimento anormal dos dentes. Além disso, tanto a patologia combina também o fato de que eles são causados ​​por fatores hereditários.

dentinogenesis imperfecta

A doença ocorre em cerca de uma pessoa para cada sete mil pessoas. Dentinogênese imperfeita desenvolve apenas sob a condição de se alguém na família imediata do paciente também foi revelado esta patologia. Ela manifesta-se ainda na fase de formação da estrutura óssea fetal.

maioria das vezes a doença ocorre em homens. Ela afeta tanto leite e dentes permanentes.factores precipitantes

principal causa da anomalia é uma perturbação da formação de dentina no momento em que a formação de estruturas ósseas, vasos sanguíneos, e os rins.

Esta violação faz com que o tecido dental tornando-se amorfa na natureza e não têm a localização exata da organização. Em particular, uma pessoa com imperfeita dentinogênese há áreas onde não há túbulos dentinários. Formas

formação anormal de

dentina Existem 3 tipos desta patologia:

1. primeiro tipo é caracterizado por deficiente colagénio.
2. segundo tipo da doença ocorre com mais frequência do que outros. Patologia resulta de mutações dentina-sialo-fosfoproteinovogo gene designado índice DSPP.No que depende a formação da proteína de matriz.
3. terceiro tipo ocorre devido a quebra da matriz de dentina fosfoproteína 1.

No primeiro tipo de displasia doença formado tecido duro perto das raízes dos dentes, o segundo - na região coronal. Independentemente das formas de patologia, o tecido que forma a camada superficial de dentina, reter estrutura normal. Os sintomas

dependendo da forma de sintomas violação

dentinogenesis imperfeita determinado pelo seu tipo. Entre a característica indicando que existe um desenvolvimento anormal de dentina, inclui os seguintes eventos: dentes

• adquirir uma tonalidade azul, que, eventualmente, dá lugar a cinzento-castanho;
• sangramento local;
• aumento da fragilidade da estrutura do osso;
• quebrando o molde do ouvido médio.

primeiro tipo de desenvolvimento anormal é caracterizada pelas seguintes características;superfície do esmalte

• mantém uma forma normal;
• estreitamento dos túbulos dentinários;
• ausência de colagénio;
• mobilidade dentição;formulário
• coroas adquire forma lukoobraznuyu( em casos raros);
• abrasão anormal dos dentes;
• gipomineralizatsiya tecidos dentais. Para o dentinogênese

segundo tipo( Stanton-Kapdepona Síndrome) caracteriza-se pelo aparecimento de sintomas:

• destruição e desbaste do esmalte;
• destruição gradual de cimento dental;
• a estrutura da dentina difere a heterogeneidade;
• diminuição no conteúdo de minerais contidos nos tecidos afetados;
• calcificação ativa da câmara de polpa.

O terceiro tipo de dentinogênese pode ser detectado pelos seguintes sintomas:

• lesão fibrótica da matriz da dentina;
• aumenta o tamanho da câmara de polpa;As coroas
• tomam a forma de um sino;
• dissecções de câmara de polpa múltiplas;
• heterogeneidade dos tecidos dentinários localizados perto da polpa.

À medida que a doença se desenvolve, a cor do esmalte e dentina pode mudar para sombras escuras. A destruição do esmalte leva à desnudação da dentina. Por isso, a sensibilidade dos dentes aos estímulos externos aumenta.

Cuidados dentários

Devido ao fato de que a dentinogênese imperfeita é uma doença genética, não pode ser completamente curada. No tratamento da patologia, é indicada uma abordagem abrangente, que pressupõe um procedimento de remineralização dos dentes. Os seguintes métodos também são utilizados: preparações

• contendo fluoreto e cálcio;Cobertura
• de dentes problemáticos com coroas artificiais;
• instalação de próteses removíveis, permitem eliminar ou evitar a deformação adicional da superfície;Restauração
• com compósitos;
• usa tampas removíveis, elas restauram a altura da mordida.

Com o diagnóstico precoce da doença, muitas vezes é possível manter a integridade da dentição.

Displasia hereditária de esmalte

Sob amelogênese imperfeita, se entende uma patologia geneticamente determinada, na qual a estrutura do esmalte está quebrada. A doença desenvolve-se no estágio de colocação de folhas ectodérmicas, a partir da qual a estrutura óssea, vasos sanguíneos e vários órgãos internos são posteriormente formados.

A amelogênese imperfeita é mais freqüentemente diagnosticada em mulheres. Este fato é devido ao fato de que o desenvolvimento anormal de dentes desse tipo provoca uma violação de outras estruturas, resultando na morte do feto masculino.

Pela primeira vez, a anomalia se manifesta em crianças quando o crescimento dos dentes infantis começa. Estes últimos apresentam uma estrutura pouco característica com um esmalte amassado, que adquire um tom amarelo ou marrom.

Fatores agravantes

A amelogênese imperfeita se desenvolve através da transferência de um material mutado( um gene de amelogenina) através de um cromossomo X ou um autômato. Essas mudanças levam à formação de cristais finos, a partir dos quais o esmalte do dente é posteriormente formado.

O desenvolvimento de displasia do esmalte também é afetado por mutações de outros genes. Em particular, devido à imperfeição da MMP-20, a fermentação da proteinase dependente de cálcio é interrompida. O último é responsável pela formação da matriz do esmalte.

Tipo de displasia de esmalte

Na prática médica, é comum distinguir quatro tipos de amelogênese:

1. Hypoplastic .Ocorre mesmo no estágio de colocação dos tecidos dentários. O tipo hipoplasico é caracterizado por uma violação das funções de ameloblasto.
2. Hypomaturation .Ocorre no contexto de uma violação do processo de formação de esmalte. Neste caso, a espessura normal do esmalte dos dentes permanece. No entanto, há uma falta de substâncias minerais nele.
3. Hipocalcificação .Desenvolve-se devido à falha no processo de mineralização do esmalte dentário. Este tipo é caracterizado pelo crescimento ativo de cristalitos. Como resultado, esta anomalia leva a uma diminuição no volume de minerais no esmalte.
4. Hypomaturation com hipoplasia .A intensidade da sintomatologia é determinada pelo somatório pelo sinal de ambas as patologias.

Sintomas de

Independentemente do tipo de doença, é acompanhada das seguintes manifestações:

• desbaste do esmalte;
• escurecimento de sua superfície;
• formação de depressões nos dentes localizados perto das bochechas;
• apagamento parcial ou completo de esmalte e dentina.

O tipo hipoplasico de doença é caracterizado por:

• escurecimento da superfície do esmalte;
• atraso na dentição;
• diminui no auge da mordida;
• pelo deslocamento da cabeça relacionada à articulação temporomandibular.

No tipo hipomatológico,

• mostra uma baixa densidade de esmalte de raios-X, causada por um baixo teor de minerais nele;
• as partes superiores do dente são cobertas com pequenos pontos ou listras.

O tipo de hipocalcificação é acompanhado pelos seguintes fenômenos: o esmalte

• torna-se macio, o que resulta em sua descamação;
• aparência de lascar freqüentemente na superfície dos dentes;
• está perdido no brilho dos dentes.

Devido ao fato de que a amelogênese leva ao desbaste do esmalte, devido à sua destruição gradual, os dentes adquirem várias formas anormais.

O que a medicina moderna oferece?

O tratamento da amelogênese imperfeita leva cerca de um ano. Nesta doença, as aplicações

• com preparações contendo fluoreto e cálcio são mostradas, este procedimento é repetido a cada três meses;Aplicação
• de caseína fosfoproteína e fosfato de cálcio amorfo;
• restauração e prótese dos dentes em caso de diagnóstico de danos significativos.

Conseguir um efeito positivo também permite um tratamento atempado, durante o qual os dentes problemáticos estão cobertos com coroas.

Síndrome de Stenton-Capdepona

A síndrome de Stenton-Capdepone é uma doença hereditária em que ocorre displasia de esmalte e dentina. Na presença desta patologia, um dos pais com uma probabilidade de 50%, se manifestará na criança.

A doença afeta ambos os sexos igualmente. A síndrome é caracterizada por uma mudança na cor do esmalte e abrasão rápida dos dentes.

Fator agressivo

Pesquisadores afirmam que essa síndrome se desenvolve devido à mutação do gene da dentina-sialo-fosfoproteína, razão pela qual a formação da proteína da matriz é interrompida. Isso ocorre mesmo no estágio da formação inicial do feto dentro do útero.

Com essa doença, não existe uma forte conexão entre os tecidos sólidos do dente. Na maioria dos casos, devido a uma anomalia genética, a camada de preentina não se desenvolve.

Sintoma de

O principal sinal da dentinose opalescente hereditária é a abrasão anormal de lácteos e dentes permanentes. A doença é caracterizada por outros sinais:

• escurecimento do esmalte dos dentes;
• desbaste do esmalte, o que leva a divisão e exposição frequentes da dentina;
• diminui no auge da oclusão, que é o motivo da diminuição do tamanho da parte inferior do rosto;
• aumentou a sensibilidade dos dentes( raramente detectada).A síndrome

não afeta o processo de dentição.

Métodos de terapia

A base do tratamento da síndrome é a terapia remineralizante, que visa prevenir o apagamento adicional dos dentes.

Preparados com flúor e cálcio, complexos vitamínicos e minerais são prescritos para este fim.

Em caso de dano grave aos dentes, as coroas são instaladas ou as próteses são realizadas.