Parkes Weber sindroms( iedzimta angiodysplasia) - slimība, kas raksturīga ar zemādas asinsvados pieaugumu.
Šī sindroma attīstības pamatā ir iedzimtu defektu anastomozi starp vēnām un artērijām. Slimības smaguma pakāpe ir atkarīga no anastomozu skaita un to lieluma. Atkarībā no diametra, anastomozes iedala divos veidos: mikrofistulas un makrofistulas.
Fistulu lokalizācijas vieta ir apakšstilba, augšstilba un smailes artēriju zona. Arteriālo asiņu pāreja caur artēriju venozām fistulām var izraisīt asinsspiediena paaugstināšanos vēnās. Augsta funkcionālā slodze noved pie izmaiņas vēnu sienas histoloģiskajā struktūrā.
Tā rezultātā palielinās miotikas fascīce un veidojas endogēna elastīga membrāna. Fistulu klātbūtne noved pie artēriju asiņu ievadīšanas venoza kanālā, izraisot skābekļa badu un vielmaiņas procesa traucējumus.
cēloņi un mehānismi slimības
visbiežāk slimības notiek fona patoloģiskām izmaiņām, kas notiek ar kājām smadzeņu vietā.Šīs izmaiņas var izraisīt smadzeņu asinsrites traucējumi, audzēju veidošanās un smadzeņu trauku integritātes pārkāpums.
Patoloģiju izskats var būt saistīts arī ar audzēju veidošanās spiedienu uz smadzeņu kājām.Šajā gadījumā audzējs var atrasties noteiktā attālumā no kāju apgabala.
mehānisms nukleācijas Parkes Weber sindroma sastāv no šādiem faktoriem:
- subarahnoidālo asiņošana vidū galvaskausa fossa;
- asinsrites traucējumi galvenā artērijas trauka iekšpusē;
- iekaisuma procesu attīstība smadzeņu bāzes reģionā;
- patoloģisko procesu pāreja smadzeņu laikā.
Ir vairāki riska faktori, par kuriem tā var būt angiodysplasia:
- klātbūtne traumatisks smadzeņu traumas;
- hemorāģisks vai išēmisks insults;
- neoplazmas smadzenēs ir labdabīgi un ļaundabīgi.
klīniskā aina
pirmajām pazīmēm sindroma izpaužas kā kapilāro ectasia un sistoliskā diastolisko trokšņa. Tajā pašā laikā rodas hipertrofija vai ekstremitāšu stiepšana, palielinās ādas temperatūra un mainās ādas krāsa( tā saukto vīna plankumu parādīšanās).Vispārējās ķermeņa izmaiņas izpaužas kā galvenās aprites iznīcināšana.
Visu iepriekšminēto simptomu izpausme ir atkarīga no arteriovenozo sastiāžu lieluma un skaita un to atrašanās vietas. Slimības gaita( ātra vai lēna attīstība) ir atkarīga no tiem pašiem faktoriem. Sākotnējā slimības stadijā vēnu palielināšanās ir nenozīmīga.
Ar palpāciju spirāles vēnas ir viegli saspiests, bet pēc spiediena pārtraukšanas tās parādās atpakaļ.Dažos gadījumos ir vēnu pulsācija.
Nākotnē skartās ekstremitātes palielina garumu un apjomu. Ir atzīmēts, ka ekstremitāšu pagarinājums ir astoņi līdz desmit centimetri.
iemesls hipertrofija pastiprina vaskularizācijas kaulu augšanas zonu un asins spiediena paaugstināšanos ap epifīžu skrimšļus. Parkes Weberes sindroma visgarākā un nemainīgā pazīme ir ādas temperatūras palielināšanās fistulas atrašanās vietā.
Šis simptoms rodas ar artēriju asins plūsmu uz venoza sistēmu un venozās aizplūšanas inhibēšanu.Ādas temperatūras atšķirība starp pacientu un veselīgu locekli ir no pieciem līdz astoņiem grādiem.
Diagnostikas kritēriji
fotoattēlā "vīna traipi" - raksturīga pazīme kapilāra angiodysplasia
līdz šim, nav izstrādājuši īpašus diagnostikas metodes, kas pilnībā var atklāt klātbūtni angiodysplasia Weber.
Tādēļ šīs slimības diagnozei ir zināmas grūtības.
Diagnozei tiek izmantots pilns pētījumu komplekss, izmantojot laboratorijas un instrumentālās diagnostikas metodes.
Laboratory diagnoze ir metožu pielietošana pārbaudes smadzeņu funkcijas. Piedaloties slimības nav novērotas nekādas izmaiņas sastāvā asinīs un urīnā, tāpēc piegāde šādām analīzēm nepalīdz identificēt slimību.
Dažos gadījumos tiek veikta mugurkaula punkcija. Paralēli punkcijai tiek noteikts CSF spiediens. Attiecībā uz izmantošanu instrumentālām metodēm, tie ietver šādas pētniecības metodes:
- pētījums asinsvados no fundus - identificēt tūska, asinsvadu spazmas, asiņošanu un pildījumu no kuģa.
- Komutētā tomogrāfija .Tas sastāv no rezonanses starojuma vai absorbcijas ar elektromagnētiskiem līdzekļiem.
- neirosonogrāfija .Holding ultraskaņa smadzeņu konstrukcijas elementus( kambarus et al.).Jo sarežģītās situācijās
diagnoze, nosakot venozo asiņu skābekļa piesātinājuma. Tiek novērota arī vēnu spiediena maiņa skartajās ekstremitātēs.
Ko piedāvā mūsdienu medicīna?
Ļoti bieži, kad Parkes-Weber sindroms ir piešķirts konservatīvu ārstēšanas metodi, kas ietver izmantošanu pēc trešās klases kompresijas zeķes. Ieteikumi lietošanai veļa balstās uz izpaužas simptomiem. 
piemērots lāzera noņemšanu tā saucamo "vīna traipi."Smagos gadījumos, ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta, veido asinsvadu nosiešanas vai izgriezts un filiāles anastomose asinsvados.
pacientiem, kuriem ir izmaiņas ekstremitātēs ir diezgan liels, un to funkcijas ir pilnībā zaudējusi savu amputācija tiek veikta.
Šīs slimības prognoze ir nelabvēlīga. Tas ir saistīts ar pakāpenisku sirds deficīta veidošanos. Komplikāciju pastāv iespēja attīstības trofikas traucējumiem audos ekstremitātēs. Ar šo sindromu ir nosliece uz asins recekļu veidošanos asinsvadu sieniņā.Traumu gadījumā iekšēja asiņošana ir iespējama.