Rossolimo-Melkersson-Rosenthalův syndrom: co to je, příznaky, léčba onemocnění

Melkersson-Rosenthalův syndrom (existují jména Mischer-Melkersson-Rosenatl, stejně jako Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) je vzácné onemocnění charakterizované skupinou příznaků chronické recidivující znak, které jsou vyjádřeny v otok rtů, neuritida lícního nervu, tvorba záhybů na jazyku.

Mezi provokující faktory patří rozvoj infekčního onemocnění, genetické předpoklady a alergická reakce. Léčba spočívá v užívání léků, provádění fyzioterapie a někdy v operaci.

Příčiny Melkersson-Rosenthalova syndromu

Syndrom je častěji diagnostikován u něžného pohlaví, a to v jakémkoli věku. Pokud není léčba zahájena včas a zdroj onemocnění není eliminován, nepříjemné příznaky budou obtěžovat člověka po celý život, se zvýšením frekvence a frekvence.

V moderní medicíně není dostatek informací o příčinách syndromu. Existují domněnky, že klinické projevy se vyvíjejí v důsledku poruchy činnosti hypotalamu.

Existují pro to důvody:

• anamnéza poranění hlavy;
• celková intoxikace;
• přehřátí těla, včetně toho, které je způsobeno úpalem;
• hormonální nerovnováha;
• endokrinní onemocnění;
• infekční poškození mozku.

Mezi další zdroje Melkerssonova syndromu patří zánět mandlí a sinusitida (jiné patologie podobné lokalizace), zánětlivý proces v lymfatických uzlinách lokalizovaných v submandibulární prostor.

Příznaky se často vyskytují na pozadí alergické reakce na konkrétní dráždivou látku (prach, pyl, chlupy domácích zvířat atd.). Neméně významnou roli hraje dědičná predispozice: pokud má blízký příbuzný takové onemocnění, zvyšuje se i riziko jeho rozvoje u potomků.

Hlavní příznaky

Melkersson-Rosenthalova nemoc je charakterizována triádou příznaků – makrocheilitidou (otok rtů), vrásněním jazyka a paralýzou lícního nervu. Klinické projevy se objevují náhle, bez prekurzorových příznaků.

Otok rtu (nebo obou rtů) je prvním příznakem patologie. Méně často je počátečním projevem bolest v obličeji podobná neuralgii, která předchází rozvoji obrny. Již za 2-3 hodiny dochází k otoku rtů, syndromu svědění, na lézi se podílejí i další části obličeje.

Rt se stává beztvarým, začíná se lesknout, ale barevný odstín se nemění. Vzácně se zanícené místo zmodrá. Na okraji rtu je proboscisovitý everze, odděluje se od zubů, takže jsou patrné.

Otok může být významný, přičemž rty se zvětší 3-4krát ve srovnání s přirozenou velikostí. Existuje nerovnoměrné zahuštění: levá nebo pravá strana je větší než druhá. Edém má měkkou nebo pevně elastickou konzistenci. Otisk po zatlačení na otok nezůstává.

Zvětšování rtů je přítomno průběžně, čas od času se zvětšuje a slábne. Někdy otok náhle zmizí, následně se vyskytuje s větší intenzitou a frekvencí. Lokalizační místa nejsou pouze rty, ale také tvář (granulomatózní pareitida), oční víčko a další obličejové oblasti.

Druhým klinickým projevem je obrna lícního nervu. Objevuje se jednostranná vazomotorická rinopatie, nepříjemná plácnutí v dutině ústní, narušená tvorba slinné tekutiny. Kvůli snížení tonusu svalů obličeje jsou koutky úst sníženy, palpebrální štěrbina se rozšiřuje. Ve většině případů je diagnostikována neúplná paralýza a jsou zachovány citlivé, autonomní, motorické funkce.

Třetím klinickým projevem je skládání jazykakterý se vyskytuje v 80-85 % případů (Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán - 2016). Orgán otéká, dochází k jeho nerovnoměrnému nárůstu.

Syndrom se nevyskytuje vždy s triádou příznaků. V některých případech se vyskytuje pouze jeden nebo dva klinické projevy, například pouze makrocheilitida. Vzhledem k tomu, že onemocnění je chronické, probíhá ve stádiích exacerbace a stádiích remise. Syndrom se zhoršuje po infekční patologii nebo na pozadí emočního přepětí.

Diagnostika

Nejprve se lékař ptá na rušivé příznaky. U Melkersson-Rosenthalova syndromu je to otok na rtech, zhoršená řeč, mimika, potíže s jídlem. Zjistěte, zda má člověk v anamnéze infekční patologie, jaká je úroveň genetické predispozice, zda se vyskytly případy podchlazení nebo naopak přehřátí těla. Určete vlastnosti duševního zdraví.

Ve většině případů lze provést předběžnou diagnózu již při prvním vyšetření postižených oblastí. K jeho potvrzení a identifikaci doprovodných onemocnění jsou předepsány laboratorní testy (krevní testy, alergologické testy).

Provádějí také diferenciální diagnostiku Melkersson-Rosenthalovy choroby s jinými patologiemi, které jsou podobné v klinických projevech.

Diferenciační tabulka s jinými nemocemi:

Choroba	Typické příznaky	Rozdíl od Melkerssonova syndromu
Quinckeho edém	Rychlá progrese otoku tkání obličeje, stejně jako krční páteře, jazyka, hrtanu.	Skládání jazyka a paréza lícního nervu nejsou pozorovány.
Lymfangiom	Pomalý vývoj otoků (někdy - až několik let).	Nediagnostikují parézu lícního nervu, skládání jazyka.
hemangiom	Zvětšení tkání rtu nebo jazyka je způsobeno vývojem benigního nádoru vytvořeného z krevních cév. Vyznačuje se pomalým vývojem.	Nedochází k skládání jazyka a ochrnutí lícního nervu.
Absces rtů	Bolestivý syndrom v postižené oblasti, který se zvyšuje s palpací.	Nediagnostikují skládání jazyka, parézu obličeje. Celková teplota stoupá.

Po potvrzení diagnózy je předepsána vhodná terapie.

Léčba patologie

Léčba není vždy účinná. Používané léky a fyzioterapeutické postupy jsou účinné pouze v počáteční fázi vývoje onemocnění. V některých případech je předepsán chirurgický zákrok.

Komplex odstraňuje doprovodné patologické stavy, například chronická infekční ložiska, onemocnění centrálního nervového systému, srdce, cév, štítné žlázy a trávicího traktu.

Konzervativní

Pro snížení intenzity otoku jsou glukokortikoidy předepisovány v kombinaci s antibakteriálními léky se širokým spektrem účinku. Z hormonálních látek je preferován prednisolon.

Z jiných léků se používají:

• desenzibilizátory (Suprastin, Tavegil);
• léky s vápníkem (glukonát vápenatý);
• multivitaminy a vitamínové produkty (Supradin, retinol, kyselina nikotinová).

K nápravě emočního stavu jsou předepsány sedativa a trankvilizéry. Je zakázáno přijímat takové prostředky na vlastní pěst.

Pro snížení intenzity vnějších projevů použijte k aplikaci aplikací Heparin mast a Dimexide. Vypláchněte ústa heřmánkovým nálevem nebo odvarem z provázku a měsíčku. Lze provádět obklady s hormonálními mastmi nebo Methyluracilem.

Z fyzioterapeutických postupů se používají elektroforéza s léky (například s heparinem), ultrazvuková terapie, Bernardovy proudy. Lidokain, Trimekain, Novokain se používají teplé pro blokádu.

Konzervativní léčba trvá 1-1,5 měsíce. V případě potřeby se opakuje každé 2-3 měsíce.

Chirurgický

Chirurgická intervence je předepsána, pokud provedená konzervativní léčba nepřinesla zlepšení zdravotního stavu a edém se nezmenšil. Během operace lékař vyřízne tkáň rtu. Léčba nepomáhá dosáhnout stabilní remise a poskytuje pouze dočasný výsledek, který umožňuje skrýt kosmetickou vadu.

Důsledky a prognóza

Melkerssonova choroba je progresivní a rychle chronická. Člověk má komplex ze svého vzhledu, protože rozsáhlé otoky narušují kontury obličeje a hyzdí ho. Vyskytují se časté depresivní stavy a psychické poruchy.

V důsledku zvětšení rtů je pozorována jejich malá pohyblivost, potíže se žvýkáním potravy a její polykání, řeč je zkreslená. V trhlinách, které se objevují na jazyku a rtech, pronikají patogeny, které způsobují vývoj infekčních procesů.

Riziko pronikání patogenů se zvyšuje na pozadí traumatu sliznic zuby při žvýkání potravy. Pacienti s patologií proto potřebují sestavit stravu tak, aby v ní byla pouze tekutá strava (strouhaná, ve stavu pyré). Ovoce a zelenina se před konzumací jemně nasekají.

Prognóza onemocnění je často příznivá. Situace se komplikuje, pokud se do patologického procesu zapojí hrtan, nazofarynx, průdušnice. Syndrom se zhoršuje, pokud se objeví angiodystonní poruchy, vyskytující se se zvýšenou vaskulární permeabilitou mozku, edémem jeho tkání.

V moderní medicíně neexistuje specifická prevence rozvoje syndromu. Obecná doporučení zahrnují udržování zdravého životního stylu, vyloučení všech zlozvyků (kouření, pití alkoholických nápojů, užívání drog), včasná léčba provokování nemocí.

Pokud se vám podaří najít příznaky podobné projevům syndromu, neměli byste se léčit sami, ale musíte navštívit lékaře. Čím dříve jsou přijata terapeutická opatření, tím příznivější je prognóza.