Nedostatečná dentinogeneze a amelogeneze - porušení struktury dentinu a smaltu

Dědičné poruchy postihující tkáně zubů skloviny a dentinu. V prvním případě hovoříme o takové nemoci, jako nedokonalé amelogenesis, ve druhém - nedokonalou dentiogenez.

Každá anomálie je charakterizován své vlastní charakteristiky. V tomto případě je dědičné onemocnění rozvinout do několika typů.

podobnost mezi těmito dvěma anomálií je, že každý z nich je abnormální vývoj zubů.Kromě toho, jak patologie spojuje také fakt, že jsou způsobena dědičnými faktory.

Dentinogenesis imperfecta

Onemocnění se vyskytuje asi u jedné osoby na každých sedm tisíc lidí.Dentinogenesis imperfecta se vyvíjí pouze pod podmínkou, pokud někdo z blízké rodiny pacienta byla také odhalena tuto patologii. To se projevuje i ve fázi tvorby fetální kostní struktury.

Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u mužů.To má vliv na mléko a trvalé zuby. Srážecí faktory

hlavní příčinou anomálie je porucha tvorby dentinu v okamžiku, kdy je tvorba kostních struktur, krevních cév, a ledvin.

Toto narušení způsobí, že zubní tkáň stává amorfní charakter a nemají přesné umístění organizace. Zejména osoba s nedokonalými Dentinogenesis existují oblasti, kde neexistuje žádný dentinové kanálky.

Formy abnormální tvorba dentinu

Existují 3 typy této patologie:

1. První typ se vyznačuje kolagenu nedostatečné.
2. Druhý typ onemocnění se vyskytuje častěji než ostatní.Patologie vyplývá z mutací dentinu sialo-fosfoproteinovogo gen určený index DSPP.Na něm závisí tvorbu proteinu matrice.
3. Třetí typ dochází z důvodu porušení dentinového matrice fosfoprotein 1.

V prvním typu dysplazie onemocnění vytvořené tvrdé tkáně u zubních kořenů, druhá - v koronální oblasti. Bez ohledu na forem patologie, tkáň, tvořící povrchovou vrstvu dentinu, udržet normální strukturu.

Symptomy závislosti na formě porušení

příznaky nedokonalé Dentinogenesis určí svého druhu. Mezi charakteristické což ukazuje, že existuje abnormální vývoj dentinu, zahrnuje následující události:

• zuby získají modrý odstín, který nakonec ustupuje šedohnědá;
• místního krvácení;
• zvýšená křehkost struktury kostí;
• lámání formy středního ucha.

První typ abnormálního vývoje je charakterizován následujícími rysy;

• povrch skloviny udržuje normální formu;
• zúžení dentinových kanálků;
• nedostatek kolagenu;
• chrup mobility;korunky
• forma nabývá tvaru lukoobraznuyu( ve vzácných případech);
• abnormální obrušování zubů;
• gipomineralizatsiya zubní tkáně.Pro

Dentinogenesis druhého typu( Stanton-Kapdepona syndrom) je charakterizována výskytem symptomů:

Destrukce

• a ztenčení skloviny;
• postupné zničení zubního cementu;
• struktura dentinu se liší heterogenitou;Snížení
• obsahu minerálů obsažených v postižených tkáních;
• aktivní kalcifikace pulpní komory.

Třetí typ dentinogeneze může být detekován následujícími příznaky:

• fibrotická léze dentinové matrice;
• zvýšení velikosti buničiny;Korunky
• mají podobu zvonu;
• vícenásobné oddělení buničiny;
• heterogenitu dentinových tkání umístěných v blízkosti buničiny.

Jak se choroba vyvine, barva smaltu a dentinu se může změnit na tmavé odstíny. Zničení skloviny vede k denudaci dentinu. Z tohoto důvodu se zvyšuje citlivost zubů k vnějším stimulům.

Zubní péče

Vzhledem k tomu, že nedokonalá dentinogeneze je genetické onemocnění, nelze ji zcela vyléčit. Při léčbě patologie je indikován komplexní přístup, který předpokládá postup remineralizace zubů.Používají se také následující metody: přípravky

• obsahující fluorid a vápník;
• pokrytí problémových zubů s umělými korunkami;
• instalace odnímatelných zubních protéz umožňují eliminovat nebo zabránit další deformaci povrchu;Restaurování
• pomocí kompozitů;
• používají odnímatelné čepice, obnovují výšku skusu.

S včasnou diagnózou poruchy je často možné zachovat integritu chrupu.

Dědičná dysplazie skloviny

Pod nedokonalou amelogenezí se rozumí geneticky determinovaná patologie, při které je struktura skloviny rozbitá.Onemocnění se vyvíjí ve fázi ukládání ektodermálních listů, z nichž se následně tvoří kostní struktura, krevní cévy a řada vnitřních orgánů.

Nedokonalá amelogeneze je u žen častěji diagnostikována. Tato skutečnost je způsobena skutečností, že abnormální vývoj zubů tohoto typu vyvolává narušení jiných struktur, což vede ke smrti plodu u mužů.

Poprvé se anomálie projevuje u dětí, kdy začíná růst dětských zubů.Ty mají necharakteristickou strukturu s ředěnou smalou, která získá žlutý nebo hnědý nádech.

Zhoršující faktory

Nedokonalá amelogeneze se vyvíjí přenášením mutovaného materiálu( genu amelogeninu) pomocí chromozomu X nebo autosomu. Tyto změny vedou k tvorbě tenkých krystalů, z nichž se následně tvoří zubní sklovina.

Vývoj dysplazie skloviny je také ovlivněn mutacemi jiných genů.Zejména kvůli nedokonalosti MMP-20 je fermentace proteinázy závislé na vápníku narušena. Ten je zodpovědný za vytvoření smaltové matrice.

Typ dysplazie skloviny

V lékařské praxi je běžné rozlišit čtyři typy amelogeneze:

1. Hypoplastic .Objevuje se i ve stádiu pokládky zubních tkání.Hypoplastický typ je charakterizován porušením funkcí ameloblastu.
2. Hypomaturace .Vyskytuje se na pozadí porušení procesu tvorby skloviny. V tomto případě zůstává normální tloušťka zubní skloviny. Nicméně v něm je nedostatek minerálních látek.
3. Hypocalcification .Vyvíjí se kvůli selhání procesu mineralizace zubní skloviny. Tento typ je charakterizován aktivním růstem krystalitů.V důsledku toho tato anomálie vede k poklesu objemu minerálů v smaltu.
4. Hypomaturace s hypoplasií .Intenzita symptomatologie je určena součtem známky obou patologií.

Symptomy

Bez ohledu na typ onemocnění jsou doprovázeny následujícími projevy:

• ředění skloviny;
• zatemnění jeho povrchu;
• tvoření prohlubní na zubech umístěných v blízkosti tváří;
• částečné nebo úplné vymazání smaltu a dentinu.

Hypoplastický typ onemocnění je charakterizován:

• zatemnění povrchu skloviny;
• zpoždění v kosení;
• snížení výšky skusu;
• pomocí posunutí hlavy souvisejícího s temporomandibulárním kloubem. Když pozorována

typ gipomaturatsionnom:

• nízkou hustotou RTG skloviny způsobené nízkým obsahem minerálních látek v něm;
• horní části zubu jsou pokryty malými tečkami nebo pruhy.dochází typ

Gipokaltsifikatsionny, přiloženy následující jevy:

• smalt změkne, což má za následek jeho kůry;
• vzhled častého štěpení na povrchu zubů;
• ztrácí lesk zubů.

Vzhledem k tomu, že amelogenesis vede ke ztenčování skloviny, vzhledem k jeho postupnému zničení zuby získávají různé abnormální formy.

Co nabízí moderní lékařství?

Léčba nedokonalé amelogeneze trvá asi jeden rok. U této choroby jsou ukázány aplikace

• s přípravky obsahujícími fluorid a vápník, tento postup se opakuje každé tři měsíce;Aplikace
• kaseinového fosfoproteinu a amorfního fosforečnanu vápenatého;
• restaurování a protetika zubů v případě diagnostiky významných poškození.

Dosažení pozitivního účinku také umožňuje včasnou léčbu, během které jsou problémové zuby pokryty korunami. Stanton-

syndrom syndrom Kapdepona

Stanton-Kapdepona - dědičné onemocnění, při kterém je dentin a sklovinu dysplazie. Za přítomnosti této patologie, jednoho z rodičů s pravděpodobností 50%, se projeví v dítěti.

Nemoc ovlivňuje obě pohlaví rovnoměrně.Syndrom se vyznačuje změnou barvy skloviny a rychlého odření zubů.

Faktor provokatér

Výzkumníci tvrdí, že tento syndrom je způsoben mutacemi v dentinu-sialo-fosfoprotein, protože to, co narušené tvorbu proteinu matrice. K tomu dochází i ve stadiu počáteční tvorby plodu uvnitř dělohy.

S takovou nemocí neexistuje silné spojení mezi pevnými tkáněmi zubu. Ve většině případů se kvůli genetické anomálii neprojeví vrstva preentinu.

přírodní

příznaky Hlavním příznakem hereditární opalescentní dentinu je abnormální oděru primárních a stálých zubů.Onemocnění je charakterizováno dalšími znaky:

• ztmavnutí zubní skloviny;
• ředění skloviny, což vede k častému štěpení a expozici dentinu;
• snižuje výšku okluze, což je důvod pro snížení velikosti spodní části obličeje;
• zvýšila citlivost zubů( zřídka se zjistila).

syndrom nemá vliv na proces zoubky.terapie Metody

je základem syndromu léčba remineralizaci terapii, která je zaměřena na prevenci další vymazat zuby. Pro tento

jmenován fluoru a vápník obsahující léky, vitaminové a minerální doplňky.

V případě diagnózy vážného poškození zubů nebo korunách nainstalován provedeny protézy.