Rossolimo-Melkersson-Rosenthal syndrom: hvad er det, symptomer, behandling af sygdommen

Melkersson-Rosenthal syndrom (der er navnene på Mischer-Melkersson-Rosenatl, samt Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) er en sjælden sygdom karakteriseret ved en gruppe af symptomer på kronisk tilbagevendende karakter, som kommer til udtryk i hævelse af læberne, neuritis i ansigtsnerven, dannelsen af ​​folder i tungen.

Blandt de provokerende faktorer er udviklingen af ​​en infektionssygdom, genetiske forudsætninger og en allergisk reaktion. Behandlingen består i at tage medicin, udføre fysioterapi og nogle gange i operation.

Årsager til Melkersson-Rosenthal syndrom

Syndromet diagnosticeres oftere i det mere retfærdige køn og i enhver alder. Hvis behandlingen ikke påbegyndes til tiden, og kilden til sygdommen ikke elimineres, vil ubehagelige symptomer genere en person gennem hele livet, med en stigning i frekvens og hyppighed.

I moderne medicin er der ikke nok information om årsagerne til syndromet. Der er forslag om, at kliniske manifestationer udvikler sig på grund af en funktionsfejl i hypothalamus aktivitet.

Der er grunde til dette:

• en historie med hovedskade;
• generel forgiftning;
• overophedning af kroppen, herunder den forårsaget af solstik;
• hormonel ubalance;
• endokrin sygdom;
• infektiøs hjerneskade.

Andre kilder til Melkersson syndrom omfatter tonsillitis og bihulebetændelse (andre patologier af lignende lokalisering), en inflammatorisk proces i lymfeknuderne i submandibulært rum.

Ofte opstår symptomer på baggrund af en allergisk reaktion på et bestemt irritationsmiddel (støv, pollen, kæledyrshår osv.). En lige så væsentlig rolle spilles af en arvelig disposition: hvis en nær slægtning har en sådan sygdom, øges risikoen for dens udvikling hos afkom også.

De vigtigste symptomer

Melkersson-Rosenthals sygdom er karakteriseret ved en triade af symptomer - makrocheilitis (hævelse af læberne), foldning af tungen og lammelse af ansigtsnerven. Kliniske manifestationer opstår pludseligt, uden forstadier symptomer.

Hævelse af læben (eller begge læber) er det første tegn på patologi. Mindre ofte er den indledende manifestation smerte i ansigtet, svarende til neuralgi, som går forud for udviklingen af ​​lammelse. På kun 2-3 timer er der hævelse af læberne, kløesyndrom, andre dele af ansigtet er også involveret i læsionen.

Læben bliver uformelig, begynder at skinne, men farvenuancen ændrer sig ikke. Sjældent bliver det betændte område blåligt. Der er en snabel-lignende uddrejning af læbekanten, den adskilles fra tænderne, hvilket gør dem mærkbare.

Hævelse kan være betydelig, idet læberne stiger 3-4 gange sammenlignet med naturlig størrelse. Der er ujævn fortykkelse: venstre eller højre side er større end den anden. Ødemet har en blød eller tæt-elastisk konsistens. Aftrykket efter tryk på hævelsen forbliver ikke.

Læbeforstørrelse er til stede på en løbende basis, vokser og svækkes fra tid til anden. Nogle gange forsvinder hævelsen pludselig og opstår efterfølgende med større intensitet og hyppighed. Lokaliseringssteder er ikke kun læberne, men også kinden (granulomatøs pareitis), øjenlåget og andre ansigtsområder.

Den anden kliniske manifestation er facialis nerve parese. Unilateral vasomotorisk rhinopati opstår, ubehagelig smæk i mundhulen, nedsat produktion af spytvæske. På grund af et fald i tonen i ansigtets muskler sænkes mundvigene, den palpebrale fissur udvides. I de fleste tilfælde diagnosticeres ufuldstændig lammelse, og følsomme, autonome, motoriske funktioner bevares.

Den tredje kliniske manifestation er foldning af tungen, hvilket forekommer i 80-85 % af tilfældene (Kliniske protokoller fra sundhedsministeriet i Republikken Kasakhstan - 2016). Organet svulmer, dets ujævne stigning forekommer.

Syndromet opstår ikke altid med en triade af symptomer. I nogle tilfælde forekommer kun en eller to kliniske manifestationer, for eksempel kun makrocheilitis. Da sygdommen er kronisk, fortsætter den med stadier af eksacerbation og stadier af remission. Syndromet forværres efter en infektiøs patologi eller på baggrund af følelsesmæssig overbelastning.

Diagnostik

Først og fremmest spørger lægen om de forstyrrende symptomer. Med Melkersson-Rosenthal syndrom er det hævelse på læberne, nedsat tale, ansigtsudtryk, svært ved at spise. Find ud af, om en person har en historie med infektiøse patologier, hvad er niveauet af genetisk disposition, om der har været tilfælde af hypotermi eller omvendt overophedning af kroppen. Bestem karakteristika ved mental sundhed.

I de fleste tilfælde kan der stilles en foreløbig diagnose allerede ved den første undersøgelse af de berørte områder. For at bekræfte det og identificere samtidige sygdomme ordineres laboratorieprøver (blodprøver, allergologiske tests).

De udfører også differentiel diagnose af Melkersson-Rosenthals sygdom med andre patologier, der ligner hinanden i kliniske manifestationer.

Differentieringstabel med andre sygdomme:

Sygdom	Typiske symptomer	Forskel fra Melkersson syndrom
Quinckes ødem	Den hurtige progression af hævelse af ansigtets væv, såvel som halshvirvelsøjlen, tungen, strubehovedet.	Foldning af tungen og parese af ansigtsnerven observeres ikke.
Lymfangiom	Langsom udvikling af hævelse (nogle gange - op til flere år).	De diagnosticerer ikke parese af ansigtsnerven, foldning af tungen.
Hæmangiom	En stigning i læbens eller tungens væv er forårsaget af udviklingen af ​​en godartet tumor dannet af blodkar. Det er kendetegnet ved langsom udvikling.	Der er ingen foldning af tungen og lammelse af ansigtsnerven.
Læbe byld	Smertesyndrom i det berørte område, som øges med palpation.	De diagnosticerer ikke foldning af tungen, parese af ansigtet. Den samlede temperatur stiger.

Efter at diagnosen er bekræftet, ordineres passende terapi.

Patologisk behandling

Behandling er ikke altid effektiv. De anvendte lægemidler og fysioterapeutiske procedurer er kun effektive i den indledende fase af udviklingen af ​​sygdommen. I nogle tilfælde er operation ordineret.

Komplekset eliminerer samtidige patologier, for eksempel kroniske infektiøse foci, sygdomme i centralnervesystemet, hjerte, blodkar, skjoldbruskkirtlen og fordøjelseskanalen.

Konservativ

For at reducere intensiteten af ​​puffiness ordineres glukokortikoider i kombination med antibakterielle lægemidler med et bredt spektrum af virkning. Fra hormonelle midler foretrækkes Prednisolon.

Af andre lægemidler anvendes følgende:

• desensibilisatorer (Suprastin, Tavegil);
• medicin med calcium (calciumgluconat);
• multivitaminer og vitaminprodukter (Supradin, retinol, nikotinsyre).

For at rette op på den følelsesmæssige tilstand ordineres beroligende midler og beroligende midler. Det er forbudt at acceptere sådanne midler på egen hånd.

For at reducere intensiteten af ​​eksterne manifestationer, brug Heparin salve og Dimexide til at anvende applikationer. Skyl munden med kamilleinfusion eller et afkog af snor og calendula. Kompresser med hormonsalver eller Methyluracil kan udføres.

Fra fysioterapeutiske procedurer anvendes elektroforese med lægemidler (for eksempel med heparin), ultralydsterapi, Bernard-strømme. Lidocain, Trimecaine, Novocaine bruges varmt til blokade.

Konservativ behandling varer 1-1,5 måned. Om nødvendigt gentages det hver 2-3 måned.

Kirurgisk

Kirurgisk indgreb er ordineret, hvis den udførte konservative behandling ikke medførte en forbedring af sundhedstilstanden, og ødemet ikke faldt. Under operationen udskærer lægen læbens væv. Behandlingen hjælper ikke med at opnå en stabil remission og giver kun et midlertidigt resultat, hvilket gør det muligt at skjule den kosmetiske defekt.

Konsekvenser og prognose

Melkerssons sygdom er progressiv og hurtigt kronisk. En person har et kompleks om sit udseende, fordi omfattende ødem forvrænger ansigtets konturer og skæmmer det. Hyppige depressive tilstande og psykiske lidelser forekommer.

På grund af udvidelsen af ​​læberne observeres deres lave mobilitet, vanskeligheder med at tygge mad og synke den, tale er forvrænget. I de revner, der vises på tungen og læberne, trænger patogener ind, som forårsager udviklingen af ​​infektiøse processer.

Risikoen for penetrering af patogener øges på baggrund af traumer til slimhinderne ved tænderne, mens man tygger mad. Derfor skal patienter med patologi lave en diæt, så kun flydende mad er til stede i den (revet, i purétilstand). Frugt og grønt hakkes fint inden spisning.

Prognosen for sygdommen er ofte gunstig. Situationen bliver mere kompliceret, hvis strubehovedet, nasopharynx, luftrøret er involveret i den patologiske proces. Syndromet forværres, hvis der opstår angiodystoniske lidelser, der forekommer med øget vaskulær permeabilitet i hjernen, ødem i dets væv.

Der er ingen specifik forebyggelse af udviklingen af ​​syndromet i moderne medicin. Generelle anbefalinger omfatter opretholdelse af en sund livsstil, udelukker enhver dårlig vane (rygning, drikke alkoholholdige drikkevarer, tage stoffer), rettidig behandling af provokerende sygdomme.

Hvis det lykkes dig at finde symptomer, der ligner manifestationerne af syndromet, bør du ikke selvmedicinere, men du skal se en læge. Jo hurtigere terapeutiske foranstaltninger træffes, jo mere gunstig er prognosen.