Makrostomi: foto, ablefaron-makrostomi syndrom

Makrostomi (makrostomi; makro- + græsk. stomimund) er en medfødt deformation af mundgabet på grund af en tværgående kløft i ansigtet, det er en defekt i det bløde væv i mundvigene og kinderne hos babyer op til et år gamle. Nogle gange når kløften øreflippen og er ledsaget af en funktionsfejl i ansigtsmusklerne fra den beskadigede side. Makrostomi er ofte ledsaget af medfødte misdannelser af auriklerne, for eksempel kan et barn have obstruktion af det ene øre.

Hvad er årsagerne

Makrostomi betragtes i de fleste tilfælde ikke som en særskilt sygdom, men er en væsentlig del af andre syndromer (oftest hemichephalic mikrosomi).

Makrostomi er ikke en genetisk lidelse. Der var tilfælde, hvor en af ​​tvillingerne blev født med et mundhul, alt var i orden, mens den anden havde en makrostomi. Hvis sygdommen var en arvelig defekt, blev begge tvillinger født med sådanne ansigtsdeformiteter. Sygdommen opstår ved en tilfældighed under påvirkning af negative faktorer under at bære et barn. De har intet at gøre med fosterets kromosomafvigelse. Forskere har ikke været i stand til at identificere de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​sygdommen.

Det er vigtigt at skelne makrostomi fra ablepharon-makrostomi syndrom. Dette er en genetisk lidelse, hvor der udvikles forskellige anomalier i hovedet og ansigtet (kraniofacial region), hud, fingre og endda kønsorganer.

Hos nogle er ablepharon-makrostomisyndromet ledsaget af problemer i udviklingen af ​​brystvorterne og bugvæggen, en forsinkelse i udviklingen af ​​tungen og nogle gange mental retardering. Videoen viser historien om en dreng med sådan en patologi:

Sådan identificeres en defekt: symptomer

Ud over en ydre defekt med en makrostomi på et barns ansigt kan irritation forekomme som følge heraf øget spytudskillelsefordi munden er åben hele tiden.

De grundlæggende tegn på en makrostomi:

• deformation af mundhulen;
• øget spytudskillelse;
• patologi, deformation af mundhjørnerne;
• "stor mund";
• auricle patologi.

Makrostomi på billedet:

Ablepharon-makrostomi syndrom:

Hvordan foregår behandlingen?

Hele behandlingsforløbet af sygdommen er rettet mod at undertrykke nogle af dens tegn og manifestationer.

Makrostomi kan kun helbredes ved operation.

Under behandlingen er læger meget opmærksomme på mundens tilstand, det er vigtigt at forhindre vævsinfektion, da dette vil forværre den lille patients tilstand betydeligt.

Ved makrostomi er plastikkirurgi indiceret, hvilket er meget vigtigt at udføre i de første 10 år af et barns liv, ellers bliver genoptræningsprocessen og prognosen ikke særlig god.

Kirurgisk indgreb er kontraindiceret ved akut leukæmi, i patologier i knoglemarven og i en svækket patients krop. Efter et rehabiliteringsforløb ordineres patienten ofte proteser fortænder, kan dette kaldes de sidste stadier af behandlingen.

Operationen udføres på børn over et år. Efter udskæring af de ar-ændrede kanter af mellemrummet sys det bløde væv i lag. Der lægges særlig vægt på dannelsen af ​​mundens vinkel.

Behandling af tværgående ansigtsspalter kan udføres i det første leveår. Efter operationen er barnet i stand til at spise normalt. Det er meget vigtigt at holde barnet i ro. Han bør ikke skrige, fordi bred åbning af munden giver smerte og i sig selv provokerer barnet til at skrige, og det har en dårlig effekt på helingsprocessen.

Målet med at behandle ablepharon-makrostomisyndrom er at eliminere nogle af symptomerne. Almindelig anvendte behandlinger har gode resultater. For eksempel, før påbegyndelse af en bredere terapi, passende øjendråber og/eller andet hjælpeteknikker kan bruges til at forebygge eller lindre øjenirritation og deres tørhed.

Nogle gange er det ved hjælp af plastik og rekonstruktiv kirurgi muligt at rette op på nogle misdannelser (anomalier i øjenlåg, mund og/eller ører, misdannelser af fingrene, visse hudlidelser osv.). Andre behandlingsmetoder er kun symptomatiske og støttende.

Præventive målinger

Der er ingen måde, der helt kan eliminere risikoen for sygdom. Men under graviditeten kan du følge nogle anbefalinger, der reducerer risikoen for at udvikle en makrostomi:

1. Overvåg dit blodsukker regelmæssigt. Hvis det er muligt, følg en diæt, hvor lette kulhydrater vil blive udelukket.
2. Normaliser en kvindes kropsvægt under graviditetsplanlægning.

I løbet af graviditeten er det nødvendigt at føre en korrekt livsstil.