syndrom, Budd-Kiari- patologi overtræder udstrømning af blod fra leveren. Det sker på grund af de primære obliterans endoflebita hepatiske vener og thrombose.
Sygdomme - sekundær svækkelse af blod udstrømning fra leveren, ved patologiske tilstande, der er relateret til ændringer i leveren blodkar.
sygdom navn kommer fra navnene på læger, der er beskrevet det for første gang( 1845 - engelsk læge Budd, 1899 - Østrigske patolog Chiari).
Indhold
- Hvad er årsagen udløser sygdommen
- patologi Tegn
- Funktioner af diagnose og diagnose
- Hvad du behøver at vide om behandling af patologier
- Therapies
- Formålet med behandling for komplikationer af syndromet
- prognose kur
- Forebyggelse
sygdom Hvad er årsagen udløse
sygdom For at forstå årsagenaf trombose i skibe på leveren skal beskæftige sig med processen med hepatisk cirkulation.
blodcirkulationen i leveren ved tre systemer:
- der er ansvarligt for strømmen af blod til lobules;
- system, som giver blodcirkulationen inde lobules selv;
- system til jævn dræning af blod fra lobules.
I det første system( generering) portal Wien indsamler hen over maven blod og hepatiske arterie leverer blod fra aorta til de mindre vener og arterier. De gennemtrængende segmenter og leverlapper, passerer omkring og mellem dem.
Vokrugdolkovye hepatisk arterie og mindre fartøjer, der indgår i skiver danner intralobular sinusformede kapillærer. Utæt dumpede sinusformede kapillærer af blod ind i central vene, og bliver til venøs.
cirkuleres derefter igen ind i indsamling( portal) venen og derefter ved nedsat vene dræne ind i vena cava inferior. Det forekommer således og blodgennemstrømningen i leveren.
sygdom, der repræsenterer en fare for liv og sundhed bundløs sinus trombose - metoderne til behandling og forebyggelse af sygdomme der anses for nødvendige her. I
fartøjer kan forekomme leverunormaliteter, som fremprovokerer udviklingen Budd-Chiari-syndrom. Konsekvenserne af disse ændringer
bliver højt blodtryk og venøs stase i bughulen.
Som følge heraf er der en stigning af portåren af leveren i sin størrelse og udseende af fibrose symptomer:
- leveren bliver større end dens størrelse, så det begynder at gå ud over kanten af ribben bue;
- er udviklingen af ascites( akkumulering af store mængder væske i maven);
- sammen med disse fremgangsmåder øger også milten;
- på forsiden af bughulen sker åreknuder.
Disse patologiske processer forårsage udvikling af obliterativ flebitis. Men den vigtigste årsag til akut og forekomsten af denne sjældne sygdom anses for at være trombose af de hepatiske vener.
Udvikling Budd-Chiari sygdom årsag:
- modtog mavesmerter og abdominale skader;
- nedsat blodkoagulabilitet;
- tilstedeværelse af cirrhosis;
- kompliceret graviditet og fødsel;
- langvarig brug af hormonelle lægemidler, især præventionsmidler;
- langvarig brug af medicin, der medfører øget blodkoagulabilitet
- forskellige tumorer udvikler sig i bukhulen
- er en autoimmun sygdom;
- kirurgiske indgreb( operationer) i abdominalområdet;
- giftige og andre leverskader( fokal);
- leverfartøjer med medfødt anomali
- hule venetrombose;
- øget antal erytrocytter i blodet;
- intravenøs indføring af næringsstoffer i menneskekroppen, som ikke kan fodre alene;
- neoplasmer i hjertet, lever og binyrerne;
- smitsomme sygdomme som tuberkulose eller syfilis.
Skilte
sygdomspatologi manifesteres ved symptomer såsom:
- de fleste patienter( ca. 90%) stigning i størrelsen af maven observeres( akkumulering af store mængder væske);
- øgede størrelser af milt og lever
- blødning af spiserøret;
- perifert ødem og ødem i underekstremiteterne( årsagen er thrombose);
- huden bliver gullig;
- hos 80% af sygdommene viser mavesmerter, kvalme og opkastning( måske endda blodig);
- patientens afføring( især diarré).
Situationen er meget mere kompliceret, når der er en lidt mærkbar kronisk udvikling af Badd-Chiari syndromet. Kun få alvorligt opmærksom på lyde alarm på grund af opkastning, smerter i højre øvre kvadrant og knap mærkbar gulfarvning af huden.
Hvis du ikke reagerer på disse symptomer -nachnotsya akut udvikling af sygdommen, hvilket fører til sygdom i leveren. Der er en hepatisk encefalopati, som i de fleste tilfælde er fatal
Døden indtræffer næsten øjeblikkeligt, grunden til det - udvikling af akut nyresvigt.
Funktioner af diagnose og diagnose
Diagnostic Mål i følgende:
- identificere Budd-Chiari-syndrom;
- hvis nogen, så tjek for mulige komplikationer;
- og endelig - for at bestemme hvilken genese af sygdommen( primær eller sekundær).
Diagnose af sygdommen ved hjælp af sådanne teknikker:
- ultralyd i maveskavheden;
- tomografi( magnetisk atom, computer, magnetisk resonans);
- til fuldt ud at bekræfte / afkræfte Budd-Chiari-syndrom do kateterisering af den hepatiske vene, og derefter udføre angiografi, er det også i stand til delvist fortætte opstår trombose( dette er meget vigtigt i den akutte fase af syndrom);
- udnævnelse af en intern røntgen;
- biokemisk og generel blodprøve;
- histologisk undersøgelse af leverbiopsi.
Hvad du behøver at vide om behandling af patologier
Målet med behandlingen af sygdommen bliver:
- eliminere venøs trombose og derved reducere forekomsten af ubehagelige symptomer på sygdommen;
- at udføre forebyggelse og efterfølgende behandling af syndromet;
- forbedrer patientens tilstand og giver ham håb og en chance for at leve.
Metoder til behandling
Selvmedicinering er udelukket fra syndromet.
vigtigste forudsætning for en vellykket genopretning - en stationær tilstand og medicinering, ordineret af en læge( hvis det er nødvendigt - kirurgi).
Således to metoder til sygdomsbehandling:
- Drug Therapy( konservativ) er kun mindre, profylaktisk behandling foranstaltning. Det består i at tage medicin for at eliminere trombose og venøs stasis. En sådan forebyggelse ikke giver konstante resultater og langvarig effekt og uden efterfølgende kirurgi i de fleste tilfælde( 80-90%) kommer døden. Terapeutiske midler indbefatter diuretika, trombolytiske lægemidler og antikoagulantia.
- Kirurgisk indgreb kan være af flere typer. Bestem hvad der er nødvendigt, i denne eller den pågældende situation kan kun bestemmes af årsagen til sygdommen. Oftest udføres procedurer bypass( mesoatrial, mesocaval, portocaval).Ved kroniske tilstande ordinerer lægen anden og tredje type bypass, og i tilfælde af trombose, mesoatriel.
Men ingen af disse metoder vil give resultater i udviklingen af levercellecarcinom( især alvorlig sygdomsform).
I dette tilfælde hjælper kun donortransplantation( transplantation) i leveren med at overleve i cirka fem år.
Denne procedure hjælper med at genoprette funktionaliteten af patientens lever.
Formål med behandling for komplikationer af syndromet
Komplikationer af sygdommen kræver særlig behandling, da der ikke er behov for at kombinere flere typer af behandling, og uden kompleks diagnose: skrumpelever, blødning, gastrointestinal, esophagusvaricer, mave og tarme.
I tilfælde af komplikationer ordinerer lægen, der behandler , beta-blokadebehandling .
Forecast for recovery
Prognoser er skuffende.
Chancerne er små, men stadig der, hvis den rettidige startbehandling.
Forebyggelse af
Den første og hovedregel for sygdomsforebyggelse er eliminering af alle mulige risikofaktorer. For at diagnosticere ved den mindste mistanke om sygdommen til at starte sin behandling så hurtigt som muligt - så vil der være en større chance for helbredelse.
Det er bedre at forhindre sygdommen end at behandle det i lang tid og forgæves( i de fleste tilfælde).