Parks Weber syndrom( medfødt angiodysplasi) er en sygdom manifesteret af en stigning i subkutane blodkar.
Grundlaget for udviklingen af dette syndrom er tilstedeværelsen af medfødte defekte anastomoser mellem vener og arterier. Sygdommens sværhedsgrad afhænger af antallet af anastomoser og deres størrelse. Afhængig af diameteren er anastomoserne opdelt i to typer: mikrofistler og makrofistler.
Placeringen af fistel lokalisering er zonen af popliteal, femoral og tibial arterier. Passage af arterielt blod gennem arterio-venøse fistler kan føre til en stigning i blodtrykket i venerne. Høj funktionel belastning fører til en ændring i den histologiske struktur af venøs væg.
Som følge heraf forstørres dets miotiske fascia, og der dannes en endogen elastisk membran. Tilstedeværelsen af fistler fører til indtrængning af arterielt blod i venøs kanalen, hvilket forårsager oxygen sult og forstyrrelse af metaboliske processer.
Årsager og mekanismer af sygdommen
Oftest forekommer sygdommen på baggrund af patologiske forandringer, der forekommer i området med hjernebenets placering. Disse ændringer kan skyldes en sygdom i cerebral kredsløb, dannelsen af tumorer og en krænkelse af hjerneskibets integritet.
Fremkomsten af patologier kan også være forbundet med trykket af tumorformationer på hjernens ben. I dette tilfælde kan tumoren være placeret i en vis afstand fra benets område.
Mekanismen for nucleation af Parks Weber syndrom består af følgende faktorer:
- subarachnoid blødning i mellemkranial fossa;
- blodcirkulationsforstyrrelse inde i hovedarterien
- udvikling af inflammatoriske processer i meninges i hjernen base regionen;
- passage af patologiske processer i hjernens tidlige lobe.
Der er flere risikofaktorer, hvor angiodysplasi kan opstå:
- forekomsten af craniocerebralt traume;
- hæmoragisk eller iskæmisk slagtilfælde
- neoplasmer i hjernen er godartede og ondartede i naturen.
Klinisk billede af
De første tegn på syndromet manifesteres i form af kapillær ektasi og systolisk diastolisk støj. Samtidig forekommer hypertrofi eller udstrækning af lemmer, hudtemperaturstigninger og hudfarveændringer( udseende af såkaldte vinpletter).Generelle ændringer i kroppen manifesteres i form af ødelæggelse af hovedcirkulationen.
manifestationen af alle ovennævnte symptomer afhænger af størrelsen og antallet af arteriovenøse sastier og deres placering. Tiden for sygdomsforløbet( hurtig eller langsom udvikling) afhænger af de samme faktorer. Ved sygdommens indledende fase er æthernes forøgelse ubetydelig.
Med palpation komprimeres de forrevne vener let, men efter at trykket stopper vises de tilbage. I nogle tilfælde er der en pulsering af vener.
I fremtiden øges de berørte lemmer i længde og volumen. Forlængelsen af lemmer med otte til ti centimeter noteres.
Årsagen til hypertrofi er den akutte vaskularisering af knoglevækstzoner og opbygning af blodtryk omkring epifysebrækken. Det tidligste og uforanderlige tegn på Parkes Webers syndrom er en stigning i hudtemperaturen over fistulens placering.
Dette symptom opstår på grund af arteriel blodgennemstrømning til venøsystemet og hæmning af venøs udstrømning. Forskellen i hudtemperaturen mellem patienten og en sund lem er fem til otte grader.
Diagnostiske kriterier
De foto "vin pletter" - et karakteristisk symptom på kapillær angiodysplasi
Til dato ikke udviklet specifikke metoder til diagnostik, som absolut kunne detektere tilstedeværelsen af angiodysplasi Weber.
Diagnosen af denne sygdom har derfor visse vanskeligheder.
For diagnosen bruges en komplet forskningskompleks ved hjælp af laboratorie- og instrumentdiagnostiske metoder.
Laboratoriediagnostik er anvendelsen af metoder til kontrol af hjernens funktioner. I nærvær af sygdommen observeres ikke nogen ændringer i sammensætningen af blod og urin, så levering af sådanne analyser ikke hjælpe med at identificere sygdommen.
I nogle tilfælde tages en spinal punktering. Parallelt med punkteringen bestemmes trykket af CSF'en. Med hensyn til anvendelsen af instrumentelle metoder, de omfatter de følgende forskningsmetoder:
- undersøgelse vaskulatur af fundus - identifikation af ødem, vaskulær spasme, blødning og fyldning af et kar.
- Beregnet tomografi .Det består i resonansstråling eller absorption ved elektromagnetiske midler.
- Neurosonografi .Udførelse af ultralyd af strukturelle elementer i hjernen( ventrikler osv.).
I vanskelige situationer etableres diagnosen ved at bestemme mætningen af det venøse blod med ilt. En ændring i venetrykket i de berørte lemmer overvåges også.
Hvad tilbyder moderne medicin?
Meget ofte når Parkes-Weber syndrom tildeles en konservativ fremgangsmåde til behandling, der involverer anvendelsen af en tredje klasse kompressionsstrømper. Anbefalinger til brug af tøj er givet ud fra symptomerne på sygdommen. 
Laserfjernelse af såkaldte "vinpletter" anvendes. I alvorlige tilfælde udføres en kirurgisk procedure, der består i udskæring eller ligering af de anastomoserende grene og dilaterede kar.
patienter, der har ændringer i lemmerne er ret store, og deres funktioner er fuldstændig mistet deres amputation udføres.
Prognosen for denne sygdom er ugunstig. Dette skyldes den gradvise udvikling af hjertemangel. Af komplikationer er der en mulighed for udvikling af trofiske forstyrrelser i væv af lemmerne. Når dette syndrom er tilbøjelige til dannelse af blodpropper i karvæggen. Ved skader er intern blødning mulig.