La fenilcetonuria o PKN es un defecto hereditario genético congénito que causa la acumulación no deseada del aminoácido fenilalanina en la sangre. Esto se debe a que la enzima, que generalmente convierte un aminoácido( fenilalanina) en otro( tirosina), falta o se presenta en cantidades insuficientes. Como resultado, la fenilalanina se acumula en la sangre y se vuelve tóxica para el tejido cerebral.
PKU al nacer se prueban los recién nacidos
para PKU por un análisis de sangre, de modo que el tratamiento puede comenzar inmediatamente, lo que significa que es posible evitar la aparición de efectos secundarios adversos y condiciones tales como la disminución de la inteligencia, complicaciones neurológicas, retraso del crecimiento, hiperactividad y convulsiones. Para el tratamiento suelen ser conectado dietista, médico, genetista y un psicólogo, que controlan la salud del niño en diferentes etapas de crecimiento y desarrollo.
Una dieta estricta con una ingesta reducida de fenilalanina es el principal tratamiento para la fenilcetonuria. La fenilalanina se encuentra en la mayoría de los alimentos ricos en proteínas como la leche, huevos, queso, frutos secos, soja, pollo, carne de res, cerdo, frijoles y pescado. Al infante se le prescribe una mezcla especial para niños del primer año de vida que no contenga fenilalanina. Sin embargo, en cantidades limitadas, está permitido usar leche materna.
La creación de un plan de nutrición personal con
fenilcetonuria medida que el bebé crece y se hace psicológicamente listo para comer alimentos sólidos, dietista, la práctica en el tratamiento de la fenilcetonuria, que es para él un menú personalizado, que incluye modificar las fuentes de proteínas de alimentos con bajo contenido de fenilalanina y tirosina. Esto asegura la ingesta de la cantidad necesaria de calorías, vitaminas y minerales para mantener el crecimiento y el desarrollo.
Debido a que muchos productos están contraindicados en la fenilcetonuria, el plan de nutrición incluye la ingesta de suplementos especiales, que a menudo son la principal fuente de calorías y nutrientes. Los productos sin fenilalanina, niños y adolescentes con PKN pueden consumir sin restricciones. El nutricionista crea un plan de nutrición individual y lo cambia según sea necesario para garantizar un crecimiento y desarrollo saludables.
Los pacientes con dieta de fenilcetonuria deben ser observados de por vida. Una persona con FKN necesita controlar la sangre para mantener el nivel de fenilalanina en su suero. Además de la monitorización de la sangre, el nutricionista analizará periódicamente el diario de nutrición y el calendario de crecimiento, ajustando la dieta del paciente según sea necesario.
Los padres de niños con FKN deben ser creativos en la preparación de alimentos y el uso de libros de cocina especiales. El nutricionista debería ayudarlos a planificar no solo la comida, sino también viajar a descansar y a otros eventos especiales. Pruebe durante la celebración de eventos especiales para centrar la atención en las actividades y no en las comidas. El equipo de
de un nutricionista, médico y psicólogo experimentado le ayudará a resolver problemas sociales en cada etapa de la vida. El conocimiento es poder, y mientras más padres y, finalmente, el niño, sepan sobre la fenilcetonuria, más rápido comenzará este último a llevar una vida plena y saludable.