Síndrome de Rossolimo-Melkersson-Rosenthal: qué es, síntomas, tratamiento de la enfermedad

Síndrome de Melkersson-Rosenthal (existen los nombres de Mischer-Melkersson-Rosenatl, así como Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) es una enfermedad rara caracterizada por un grupo de síntomas de recurrencia crónica carácter, que se expresan en hinchazón de los labios, neuritis del nervio facial, la formación de pliegues en la lengua.

Entre los factores desencadenantes se encuentran el desarrollo de una enfermedad infecciosa, prerrequisitos genéticos y una reacción alérgica. El tratamiento consiste en tomar medicamentos, realizar fisioterapia y, a veces, en cirugía.

Causas del síndrome de Melkersson-Rosenthal

El síndrome se diagnostica con mayor frecuencia en el sexo más justo y a cualquier edad. Si el tratamiento no se inicia a tiempo y no se elimina la fuente de la enfermedad, los síntomas desagradables molestarán a la persona a lo largo de su vida, con un aumento de frecuencia y frecuencia.

En la medicina moderna, no hay suficiente información sobre las causas del síndrome. Hay sugerencias de que las manifestaciones clínicas se desarrollan debido a un mal funcionamiento en la actividad del hipotálamo.

Hay razones para esto:

• antecedentes de traumatismo craneoencefálico;
• intoxicación general;
• sobrecalentamiento del cuerpo, incluido el causado por una insolación;
• desequilibrio hormonal;
• enfermedad endocrina;
• daño cerebral infeccioso.

Otras fuentes del síndrome de Melkersson incluyen amigdalitis y sinusitis (otras patologías de localización similar), un proceso inflamatorio en los ganglios linfáticos ubicados en espacio submandibular.

A menudo, los síntomas se producen en el contexto de una reacción alérgica a un irritante específico (polvo, polen, pelo de mascotas, etc.). Una predisposición hereditaria juega un papel igualmente importante: si un pariente cercano tiene una enfermedad de este tipo, el riesgo de su desarrollo en la descendencia también aumenta.

Los principales sintomas

La enfermedad de Melkersson-Rosenthal se caracteriza por una tríada de síntomas: macroqueilitis (hinchazón de los labios), pliegue de la lengua y parálisis del nervio facial. Las manifestaciones clínicas ocurren repentinamente, sin síntomas precursores.

La hinchazón del labio (o de ambos labios) es el primer signo de patología. Con menos frecuencia, la manifestación inicial es el dolor en la cara, similar a la neuralgia, que precede al desarrollo de la parálisis. En solo 2-3 horas, hay hinchazón de los labios, síndrome de picazón, otras partes de la cara también están involucradas en la lesión.

El labio se vuelve informe, comienza a brillar, pero el tono de color no cambia. En raras ocasiones, el área inflamada se vuelve azulada. Hay una eversión similar a una trompa del borde del labio, se separa de los dientes, haciéndolos visibles.

La hinchazón puede ser significativa, y los labios aumentan de 3 a 4 veces en comparación con el tamaño natural. Hay un engrosamiento desigual: el lado izquierdo o derecho es más grande que el otro. El edema tiene una consistencia suave o elástica apretada. La huella después de presionar sobre la hinchazón no permanece.

El agrandamiento de los labios está presente de forma continua, creciendo y debilitándose de vez en cuando. A veces, la hinchazón desaparece repentinamente, apareciendo posteriormente con mayor intensidad y frecuencia. Los sitios de localización no son solo los labios, sino también la mejilla (pareítis granulomatosa), el párpado y otras áreas faciales.

La segunda manifestación clínica es la parálisis del nervio facial. Se produce rinopatía vasomotora unilateral, desagradable tortazo en la cavidad oral, producción alterada de líquido salival. Debido a una disminución en el tono de los músculos de la cara, las comisuras de la boca se bajan y la fisura palpebral se ensancha. En la mayoría de los casos, se diagnostica una parálisis incompleta y se conservan las funciones motoras, autónomas y sensibles.

La tercera manifestación clínica es pliegue de la lengua, que ocurre en el 80-85% de los casos (Protocolos clínicos del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán - 2016). El órgano se hincha, se produce su aumento desigual.

El síndrome no siempre ocurre con una tríada de síntomas. En algunos casos, solo se producen una o dos manifestaciones clínicas, por ejemplo, solo macroqueilitis. Dado que la enfermedad es crónica, avanza con etapas de exacerbación y etapas de remisión. El síndrome se agrava después de una patología infecciosa o en el contexto de un sobreesfuerzo emocional.

Diagnósticos

En primer lugar, el médico pregunta sobre los síntomas inquietantes. Con el síndrome de Melkersson-Rosenthal, hay hinchazón en los labios, alteración del habla, expresiones faciales, dificultad para comer. Averigüe si una persona tiene antecedentes de patologías infecciosas, cuál es el nivel de predisposición genética, si ha habido casos de hipotermia o, por el contrario, sobrecalentamiento del cuerpo. Determinar las características de la salud mental.

En la mayoría de los casos, ya se puede hacer un diagnóstico preliminar durante el primer examen de las áreas afectadas. Para confirmarlo e identificar enfermedades concomitantes, se prescriben pruebas de laboratorio (análisis de sangre, pruebas alergológicas).

También realizan el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Melkersson-Rosenthal con otras patologías que son similares en manifestaciones clínicas.

Tabla de diferenciación con otras enfermedades:

Enfermedad	Síntomas típicos	Diferencia con el síndrome de Melkersson
Edema de Quincke	La rápida progresión de la hinchazón de los tejidos de la cara, así como la columna cervical, la lengua y la laringe.	No se observa plegamiento de la lengua ni paresia del nervio facial.
Linfangioma	Desarrollo lento de hinchazón (a veces, hasta varios años).	No diagnostican paresia del nervio facial, pliegue de la lengua.
Hemangioma	Un aumento de los tejidos del labio o la lengua se debe al desarrollo de un tumor benigno formado a partir de los vasos sanguíneos. Se caracteriza por un desarrollo lento.	No hay pliegue de la lengua y parálisis del nervio facial.
Absceso labial	Síndrome de dolor en la zona afectada, que aumenta con la palpación.	No diagnostican pliegue de la lengua, paresia de la cara. La temperatura general aumenta.

Una vez que se confirma el diagnóstico, se prescribe la terapia adecuada.

Tratamiento de patologia

El tratamiento no siempre es eficaz. Los medicamentos y los procedimientos fisioterapéuticos utilizados son efectivos solo en la etapa inicial del desarrollo de la enfermedad. En algunos casos, se prescribe cirugía.

El complejo elimina patologías concomitantes, por ejemplo, focos infecciosos crónicos, enfermedades del sistema nervioso central, corazón, vasos sanguíneos, glándula tiroides y tracto digestivo.

Conservador

Para reducir la intensidad de la hinchazón, los glucocorticoides se prescriben en combinación con medicamentos antibacterianos con un amplio espectro de acción. De los agentes hormonales, se da preferencia a la prednisolona.

De otros medicamentos, se utilizan los siguientes:

• desensibilizantes (Suprastin, Tavegil);
• medicamentos con calcio (gluconato de calcio);
• multivitaminas y productos vitamínicos (Supradin, retinol, ácido nicotínico).

Para corregir el estado emocional, se prescriben sedantes y tranquilizantes. Está prohibido aceptar dichos fondos por su cuenta.

Para reducir la intensidad de las manifestaciones externas, use pomada de heparina y Dimexide para aplicar las aplicaciones. Enjuagar la boca con infusión de manzanilla o una decocción de hilo y caléndula. Se pueden realizar compresas con ungüentos hormonales o Metiluracilo.

Desde procedimientos fisioterapéuticos, electroforesis con medicamentos (por ejemplo, con heparina), terapia de ultrasonido, se utilizan corrientes de Bernard. La lidocaína, trimecaína, novocaína se utilizan calientes para el bloqueo.

El tratamiento conservador dura de 1 a 1,5 meses. Si es necesario, se repite cada 2-3 meses.

Quirúrgico

Se prescribe intervención quirúrgica si el tratamiento conservador realizado no trajo una mejora en el estado de salud y el edema no disminuyó. Durante la operación, el médico extirpa el tejido del labio. El tratamiento no ayuda a lograr una remisión estable y solo da un resultado temporal, lo que permite ocultar el defecto cosmético.

Consecuencias y pronóstico

La enfermedad de Melkersson es progresiva y rápidamente crónica. Una persona tiene un complejo sobre su apariencia, porque un edema extenso distorsiona los contornos de la cara y la desfigura. Se producen frecuentes trastornos depresivos y trastornos mentales.

Debido al aumento de los labios, se observa su baja movilidad, dificultades para masticar los alimentos y tragarlos, el habla se distorsiona. En las grietas que aparecen en la lengua y los labios penetran patógenos que provocan el desarrollo de procesos infecciosos.

El riesgo de penetración de patógenos aumenta en el contexto de un trauma en las membranas mucosas por los dientes al masticar alimentos. Por lo tanto, los pacientes con patología deben hacer una dieta para que solo haya alimentos líquidos (rallados, en puré). Las frutas y verduras se cortan finamente antes de comerlas.

El pronóstico de la enfermedad suele ser favorable. La situación se vuelve más complicada si la laringe, la nasofaringe y la tráquea están involucradas en el proceso patológico. El síndrome se agrava si se producen trastornos angiodistónicos, que se producen con una mayor permeabilidad vascular del cerebro, edema de sus tejidos.

No existe una prevención específica del desarrollo del síndrome en la medicina moderna. Las recomendaciones generales incluyen mantener un estilo de vida saludable, excluyendo todos los malos hábitos. (fumar, beber bebidas alcohólicas, tomar drogas), tratamiento oportuno de provocar enfermedades.

Si logra encontrar síntomas similares a las manifestaciones del síndrome, no debe automedicarse, pero debe consultar a un médico. Cuanto antes se tomen las medidas terapéuticas, más favorable será el pronóstico.