Fenyyliketonuria, tai PKU - on geneettisesti periytyvien synnynnäinen vika, joka aiheuttaa ei-toivotun kerääntymisen aminohapon fenyylialaniinin veressä.Tämä johtuu siitä, että entsyymi, joka yleensä muuntaa yksi aminohappo( fenyylialaniini) toiseen( tyrosiini) on poissa tai riittämätön. Tämän seurauksena fenyylialaniini kerääntyy veressä ja muuttuu myrkylliseksi aivokudokselle.
PKU syntyessään
vastasyntyneiden testataan PKU verikokein, jotta hoito voidaan aloittaa heti, mikä tarkoittaa, että on mahdollista estää esiintyminen haitallisia sivuvaikutuksia ja edellytykset, kuten vähentynyt älykkyys, neurologiset komplikaatiot, kasvun hidastumista, hyperaktiivisuus ja kouristukset. Hoitoon ovat yleensä liitetty ravitsemusterapeutti, lääkäri, geneetikko ja psykologi, jotka hallitsevat lapsen terveyteen eri vaiheissa kasvua ja kehitystä.
Fenyylialaaniinin tiukka ruokavalio, jolla on vähäinen saanti, on fenyyliketonurian tärkein hoito. Fenyylialaniinin esiintyy useimmissa proteiinipitoisia ruokia, kuten maitoa, kananmunia, juustoa, pähkinöitä, soijaa, kanaa, naudanlihaa, sianlihaa, papuja ja kalaa. Pikkulapselle on määrätty erityinen seos ensimmäiselle lapsivuolle lapsille, joissa ei ole fenyylialaniinia. Kuitenkin rajoitetusti, on sallittua käyttää äidinmaitoa.
Luo omat ravitsemus suunnitelma fenyyliketonuriasta
Kun vauva kasvaa ja muuttuu henkisesti valmis syömään kiinteää ruokaa, ravitsemusterapeutin, käytäntö hoidossa PKU, se on hänelle henkilökohtainen, joka sisältää eri muunnetut elintarvikkeet proteiininlähteistä fenylalaniinia ja tyrosiini. Tämä takaa tarvittavan määrän kaloreita, vitamiineja ja kivennäisaineita kasvun ja kehityksen ylläpitämiseksi.
Koska monet tuotteet ovat vasta fenylketonuria, ateriasuunnitelma koskee siis erityistä lisäravinteet, jotka ovat usein tärkein lähde energiaa ja ravintoaineita. Tuotteet, joissa ei ole fenyylialaniinia, PKN-lapsilla ja nuorilla, voivat kuluttaa ilman rajoituksia. Ravitsemusterapeutti luo yksilöllisen ravitsemussuunnitelman ja muuttaa sitä tarpeen mukaan terveellisen kasvun ja kehityksen varmistamiseksi.
Potilaita, joilla on fenyyliketonuria ruokavalio, tulee noudattaa koko eliniän ajan. FKN: llä olevalla henkilöllä on seurattava verta, jotta fenyylialaniinin taso säilyy seerumissa. Veren seurannan lisäksi ravitsemusterapeutti analysoi säännöllisesti ravitsemuslehteä ja kasvun aikataulua, muokkaamalla tarvittaessa potilaan ruokavaliota.
lasten vanhemmille PKU on luovasti ruoanlaittoon ja käyttää erityisiä keittokirjoja. Ravitsemusterapeutin pitäisi auttaa heitä suunnittelemaan paitsi ruokaa, myös matkustamista lepoon ja muihin erityistapahtumiin. Kokeile erityisten tapahtumien juhlaa keskittymällä aktiviteetin ympärille, eikä syömiseen.
kokeneita ravitsemusterapeutti, lääkäri ja psykologi auttaa ratkaisemaan sosiaalisia ongelmia kaikissa elämänvaiheessa. Tieto - on valtaa, ja mitä enemmän vanhemmat, ja lopulta, ja lapsi on tietoinen fenyyliketonivirtsaisuus, sitä nopeammin viime alkavat elää tervettä, tyydyttävää elämää.