Rossolimo-Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä: mikä se on, oireet, taudin hoito

Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä (on Mischer-Melkersson-Rosenatlin nimet sekä Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista joukko kroonisia toistuvia oireita. merkki, joka ilmaistaan huulten turvotus, kasvohermon neuriitti, laskosten muodostuminen kielessä.

Provoivia tekijöitä ovat tartuntataudin kehittyminen, geneettiset edellytykset ja allerginen reaktio. Hoito koostuu lääkkeiden ottamisesta, fysioterapiasta ja joskus leikkauksesta.

Melkersson-Rosenthalin oireyhtymän syyt

Oireyhtymä diagnosoidaan useammin kauniilla sukupuolella ja missä tahansa iässä. Jos hoitoa ei aloiteta ajoissa ja taudin lähdettä ei poisteta, epämiellyttävät oireet vaivaavat henkilöä koko hänen elämänsä ajan lisääntyessä.

Nykyaikaisessa lääketieteessä ei ole tarpeeksi tietoa oireyhtymän syistä. On ehdotuksia, että kliiniset oireet kehittyvät hypotalamuksen toimintahäiriön vuoksi.

Tähän on syitä:

• päävamman historia;
• yleinen myrkytys;
• kehon ylikuumeneminen, mukaan lukien auringonpistoksen aiheuttama;
• hormonaalinen epätasapaino;
• endokriininen sairaus;
• tarttuva aivovaurio.

Muita Melkerssonin oireyhtymän lähteitä ovat mm nielurisatulehdus ja sinuiitti (muut samankaltaiset patologiat), tulehdusprosessi imusolmukkeissa, jotka sijaitsevat submandibulaarinen tila.

Usein oireet ilmenevät allergisen reaktion taustalla tiettyyn ärsyttävään aineeseen (pöly, siitepöly, lemmikkieläinten karvat jne.). Yhtä merkittävä rooli on perinnöllisellä alttiudella: jos lähisukulaisella on tällainen sairaus, myös sen kehittymisen riski jälkeläisissä kasvaa.

Tärkeimmät oireet

Melkersson-Rosenthalin taudille on ominaista oireiden kolmikko - makrokeiliitti (huulten turvotus), kielen taittuminen ja kasvohermon halvaus. Kliiniset oireet ilmaantuvat äkillisesti ilman esiaste-oireita.

Huulen (tai molempien huulten) turvotus on ensimmäinen merkki patologiasta. Harvemmin ensimmäinen ilmentymä on kasvojen kipu, joka on samanlainen kuin neuralgia, joka edeltää halvauksen kehittymistä. Vain 2-3 tunnissa esiintyy huulten turvotusta, kutisevaa oireyhtymää ja myös muut kasvojen osat ovat mukana vauriossa.

Huuli muuttuu muodottomaksi, alkaa kiiltää, mutta värisävy ei muutu. Harvoin tulehtunut alue muuttuu sinertäväksi. Huulen reunassa on keulamainen käänne, se erottuu hampaista tehden niistä havaittavia.

Turvotus voi olla merkittävää, sillä huulet kasvavat 3-4 kertaa luonnolliseen kokoon verrattuna. On epätasaista paksuuntumista: vasen tai oikea puoli on suurempi kuin toinen. Turvotuksen koostumus on pehmeä tai tiukasti elastinen. Jälkiä turvotuksen painamisen jälkeen ei jää jäljelle.

Huulten suurentumista esiintyy jatkuvasti, ja se kasvaa ja heikkenee aika ajoin. Joskus turvotus katoaa yhtäkkiä, minkä jälkeen sitä esiintyy voimakkaammin ja useammin. Lokalisointikohteet eivät ole vain huulet, vaan myös poski (granulomatoottinen pareiitti), silmäluomen ja muut kasvojen alueet.

Toinen kliininen ilmentymä on kasvohermon halvaus. Yksipuolista vasomotorista rinopatiaa esiintyy, epämiellyttävää maiskuttaa suuontelossa, heikentynyt sylkinesteen tuotanto. Kasvojen lihasten sävyn heikkenemisen vuoksi suun kulmat laskevat, silmän halkeama levenee. Useimmissa tapauksissa diagnosoidaan epätäydellinen halvaus, ja herkät, autonomiset, motoriset toiminnot säilyvät.

Kolmas kliininen ilmentymä on kielen taittuminen, jota esiintyy 80-85 %:ssa tapauksista (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset protokollat ​​- 2016). Elin turpoaa, sen epätasainen kasvu tapahtuu.

Oireyhtymää ei aina esiinny oireiden triadin kanssa. Joissakin tapauksissa esiintyy vain yksi tai kaksi kliinistä ilmentymää, esimerkiksi vain makrokeiliitti. Koska sairaus on krooninen, se etenee pahenemis- ja remissiovaiheineen. Oireyhtymä pahenee tarttuvan patologian jälkeen tai emotionaalisen ylikuormituksen taustalla.

Diagnostiikka

Ensinnäkin lääkäri kysyy häiritsevistä oireista. Melkersson-Rosenthalin oireyhtymän yhteydessä se on huulten turvotus, heikentynyt puhe, ilmeet, syömisvaikeudet. Selvitä, onko henkilöllä esiintynyt tarttuvia patologioita, mikä on geneettisen alttiuden taso, onko ollut hypotermiatapauksia tai päinvastoin kehon ylikuumenemista. Selvitä mielenterveyden ominaisuudet.

Useimmissa tapauksissa alustava diagnoosi voidaan tehdä jo ensimmäisen vaurioalueen tarkastuksen yhteydessä. Sen vahvistamiseksi ja samanaikaisten sairauksien tunnistamiseksi määrätään laboratoriokokeet (verikokeet, allergologiset testit).

He suorittavat myös Melkersson-Rosenthalin taudin erotusdiagnoosin muiden kliinisten ilmenemismuotojen osalta samankaltaisten patologioiden kanssa.

Erotustaulukko muiden sairauksien kanssa:

Sairaus	Tyypillisiä oireita	Ero Melkerssonin oireyhtymästä
Quincken turvotus	Kasvojen kudosten, samoin kuin kaularangan, kielen, kurkunpään turvotuksen nopea eteneminen.	Kielen taittumista ja kasvohermon pareesia ei havaita.
Lymfangiooma	Hidas turvotuksen kehittyminen (joskus - jopa useita vuosia).	He eivät diagnosoi kasvohermon pareesia, kielen taittumista.
Hemangiooma	Huulen tai kielen kudosten lisääntyminen johtuu verisuonista muodostuvan hyvänlaatuisen kasvaimen kehittymisestä. Sille on ominaista hidas kehitys.	Kielen taittumaa ja kasvohermon halvaantumista ei ole.
Huulten paise	Kipuoireyhtymä vaurioituneella alueella, joka lisääntyy tunnustelun myötä.	He eivät diagnosoi kielen taittumista, kasvojen pareesia. Kokonaislämpötila nousee.

Kun diagnoosi on vahvistettu, määrätään asianmukainen hoito.

Patologian hoito

Hoito ei aina ole tehokasta. Käytetyt lääkkeet ja fysioterapeuttiset toimenpiteet ovat tehokkaita vasta taudin alkuvaiheessa. Joissakin tapauksissa leikkaus on määrätty.

Kompleksi eliminoi samanaikaiset sairaudet, esimerkiksi krooniset infektiopesäkkeet, keskushermoston, sydämen, verisuonten, kilpirauhasen ja ruoansulatuskanavan sairaudet.

Konservatiivinen

Turvotuksen intensiteetin vähentämiseksi glukokortikoideja määrätään yhdessä antibakteeristen lääkkeiden kanssa, joilla on laaja vaikutus. Hormonaalisista aineista etusija annetaan prednisolonia.

Muista lääkkeistä käytetään seuraavia:

• herkkyyttä vähentävät aineet (Suprastin, Tavegil);
• kalsiumia sisältävät lääkkeet (kalsiumglukonaatti);
• monivitamiinit ja vitamiinituotteet (Supradin, retinoli, nikotiinihappo).

Tunnetilan korjaamiseksi määrätään rauhoittavia lääkkeitä ja rauhoittavia aineita. On kiellettyä ottaa vastaan ​​tällaisia ​​varoja yksin.

Ulkoisten ilmentymien voimakkuuden vähentämiseksi käytä levitykseen hepariinivoidetta ja Dimexidea. Huuhtele suu kamomilla-uutteella tai naru- ja kehäkukkakeitteellä. Pakkaaminen hormonaalisilla voideilla tai Methyluracililla voidaan tehdä.

Fysioterapeuttisista toimenpiteistä käytetään elektroforeesia lääkkeillä (esimerkiksi hepariinilla), ultraäänihoitoa, Bernard-virtoja. Lidokaiinia, Trimekaiinia, Novokaiinia käytetään lämpiminä salpaukseen.

Konservatiivinen hoito kestää 1-1,5 kuukautta. Tarvittaessa se toistetaan 2-3 kuukauden välein.

Kirurginen

Kirurginen toimenpide määrätään, jos suoritettu konservatiivinen hoito ei parantanut terveydentilaa eikä turvotus vähentynyt. Leikkauksen aikana lääkäri leikkaa huulen kudoksen. Hoito ei auta saavuttamaan vakaata remissiota ja antaa vain väliaikaisen tuloksen, joka mahdollistaa kosmeettisen vian piilottamisen.

Seuraukset ja ennusteet

Melkerssonin tauti on etenevä ja nopeasti krooninen. Ihmisellä on monimutkainen ulkonäkönsä, koska laaja turvotus vääristää kasvojen ääriviivat ja vääristää niitä. Usein esiintyy masennustiloja ja mielenterveyshäiriöitä.

Huulten laajentumisen, niiden heikon liikkuvuuden, ruoan pureskelun ja nielemisen vaikeuksia havaitaan, puhe vääristyy. Kielelle ja huulille ilmestyviin halkeamiin tunkeutuu taudinaiheuttajia, jotka aiheuttavat infektioprosessien kehittymistä.

Taudinaiheuttajien tunkeutumisriski kasvaa hampaiden limakalvovaurioiden taustalla ruoan pureskelun aikana. Siksi patologisten potilaiden on laadittava ruokavalio siten, että siinä on vain nestemäistä ruokaa (raastettuna, soseena). Hedelmät ja vihannekset pilkotaan hienoksi ennen syömistä.

Taudin ennuste on usein suotuisa. Tilanne muuttuu monimutkaisemmaksi, jos kurkunpää, nenänielu, henkitorvi ovat mukana patologisessa prosessissa. Oireyhtymä pahenee, jos esiintyy angiodystonisia häiriöitä, joita esiintyy aivojen lisääntyneen verisuonten läpäisevyyden ja sen kudosten turvotuksen yhteydessä.

Nykyaikaisessa lääketieteessä ei ole erityistä oireyhtymän kehittymisen ehkäisyä. Yleisiin suosituksiin kuuluu terveiden elämäntapojen ylläpitäminen, kaikkien huonojen tapojen poissulkeminen (tupakointi, alkoholijuomien juominen, huumeiden käyttö), provosoinnin oikea-aikainen hoito sairaudet.

Jos onnistut löytämään oireita, jotka muistuttavat oireyhtymän ilmenemismuotoja, sinun ei tule hoitaa itsehoitoa, vaan sinun on mentävä lääkäriin. Mitä nopeammin hoitotoimenpiteet toteutetaan, sitä suotuisampi on ennuste.