Makrostomia: valokuva, ablefaron-macrostomy-oireyhtymä

Makrostomia (makrostomia; makro- + kreikka. avanne suu) on synnynnäinen suun raon epämuodostuma, joka johtuu kasvojen poikittaishalkeamasta, se on suun kulmien ja poskien pehmytkudosvaurio alle vuoden ikäisillä vauvoilla. Joskus halkio saavuttaa korvalehteen ja siihen liittyy kasvojen lihasten katkeaminen vaurioituneelta puolelta. Makrostomiaan liittyy usein synnynnäisiä korvarenkaiden epämuodostumia, esimerkiksi lapsella voi olla toisen korvan tukos.

Mitkä ovat syyt

Makrostomiaa ei useimmissa tapauksissa pidetä erillisenä sairautena, vaan se on merkittävä osa muita oireyhtymiä (useimmiten hemikefaalista mikrosomiaa).

Makrostomia ei ole geneettinen sairaus. Oli tapauksia, joissa toinen syntyneistä kaksosista, joilla oli suuaukko, oli kunnossa, kun taas toisella oli makrostomia. Jos tauti oli perinnöllinen vika, niin molemmilla kaksosilla syntyi tällaisia ​​kasvojen epämuodostumia. Sairaus ilmenee sattumalta negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta lapsen kantamisen aikana. Niillä ei ole mitään tekemistä sikiön kromosomipoikkeavuuksien kanssa. Tutkijat eivät ole pystyneet tunnistamaan taudin kehittymisen tarkkoja syitä.

On tärkeää erottaa makrostomia jaablepharon-macrostomy -oireyhtymästä. Tämä on geneettinen sairaus, jossa kehittyy erilaisia ​​pään ja kasvojen (kraniofacial alueen), ihon, sormien ja jopa sukuelinten poikkeavuuksia.

Joissakin tapauksissa Aablepharon-macrostomy-oireyhtymään liittyy ongelmia nännien ja vatsan seinämän kehityksessä, kielen kehityksen viivästyminen ja joskus henkinen jälkeenjääneisyys. Video näyttää tarinan yhdestä pojasta, jolla on tällainen patologia:

Kuinka tunnistaa vika: oireet

Ulkoisen vian lisäksi, jossa lapsen kasvoissa on makrostomia, seurauksena voi ilmetä ärsytystä lisääntynyt syljenerityskoska suu on auki koko ajan.

Makrostoman perusmerkit:

• suuaukon muodonmuutos;
• lisääntynyt syljeneritys;
• patologia, suun kulmien muodonmuutos;
• "suuri suu";
• korvan patologia.

Makrostomia kuvassa:

Ablepharon-macrostomy-oireyhtymä:

Miten hoito suoritetaan?

Taudin koko hoitojakson tarkoituksena on tukahduttaa joitain sen merkkejä ja ilmenemismuotoja.

Makrostomia voidaan parantaa vain leikkauksella.

Hoidon aikana lääkärit kiinnittävät suurta huomiota suun tilaan, on tärkeää estää kudostulehdus, koska se pahentaa merkittävästi pienen potilaan tilaa.

Makrostomialla on tarkoitettu plastiikkakirurgiaa, joka on erittäin tärkeää suorittaa lapsen ensimmäisten 10 vuoden aikana, muuten kuntoutusprosessi ja ennuste eivät ole kovin hyviä.

Kirurginen toimenpide on vasta-aiheinen akuutissa leukemiassa, luuytimen patologioissa ja heikentyneessä potilaan kehossa. Kuntoutuskurssin jälkeen potilaalle määrätään usein proteesit etuhampaat, tätä voidaan kutsua hoidon viimeisiksi vaiheiksi.

Leikkaus tehdään yli vuoden ikäisille lapsille. Raon arpeutuneiden reunojen leikkaamisen jälkeen pehmytkudokset ommellaan kerroksittain. Erityistä huomiota kiinnitetään suun kulman muodostumiseen.

Poikittaisten kasvojen halkeamien hoito voidaan suorittaa ensimmäisenä elinvuotena. Leikkauksen jälkeen lapsi pystyy syömään normaalisti. On erittäin tärkeää pitää vauva rauhallisena. Hän ei saa huutaa, koska suun leveä avautuminen aiheuttaa kipua ja jo itsessään saa vauvan huutamaan, ja tämä vaikuttaa huonosti paranemisprosessiin.

Aablepharon-macrostomy-oireyhtymän hoidon tavoitteena on poistaa joitakin oireita. Yleisesti käytetyillä hoidoilla on hyviä tuloksia. Esimerkiksi ennen laajemman hoidon aloittamista sopivat silmätipat ja/tai muut avustavia tekniikoita voidaan käyttää ehkäisemään tai lievittämään silmien ärsytystä ja niiden kuivuudesta.

Joskus plastiikka- ja korjaavan kirurgian avulla voidaan korjata joitain epämuodostumia (silmäluomien, suun ja/tai korvien poikkeavuuksia, sormien epämuodostumia, tiettyjä ihosairauksia jne.). Muut hoitomenetelmät ovat vain oireenmukaisia ​​ja tukevia.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Ei ole mitään keinoa, joka voisi täysin poistaa sairauden riskiä. Mutta raskauden aikana voit noudattaa joitain suosituksia, jotka vähentävät riskiä saada makrostomia:

1. Tarkkaile verensokeria säännöllisesti. Jos mahdollista, noudata ruokavaliota, jossa kevyet hiilihydraatit suljetaan pois.
2. Normalisoi naisen paino raskauden suunnittelun aikana.

Raskauden aikana on välttämätöntä johtaa oikeaa elämäntapaa.