Rossolimo-Melkersson-Rosenthal sindrom: što je to, simptomi, liječenje bolesti

Melkersson-Rosenthalov sindrom (postoje imena Mischer-Melkersson-Rosenatl, kao i Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) rijetka je bolest koju karakterizira skupina simptoma kroničnog rekurentnog karakter, koji su izraženi u oticanje usana, neuritis facijalnog živca, stvaranje nabora na jeziku.

Među provocirajućim čimbenicima su razvoj zarazne bolesti, genetski preduvjeti i alergijska reakcija. Liječenje se sastoji u uzimanju lijekova, provođenju fizioterapije, a ponekad i u operaciji.

Uzroci Melkersson-Rosenthalovog sindroma

Sindrom se češće dijagnosticira kod ljepšeg spola, i to u bilo kojoj dobi. Ako se liječenje ne započne na vrijeme i ne eliminira se izvor bolesti, neugodni simptomi će mučiti osobu tijekom cijelog života, s povećanjem učestalosti i učestalosti.

U suvremenoj medicini nema dovoljno informacija o uzrocima sindroma. Postoje sugestije da se kliničke manifestacije razvijaju zbog kvara u aktivnosti hipotalamusa.

Postoje razlozi za to:

• povijest ozljede glave;
• opća opijenost;
• pregrijavanje tijela, uključujući i ono uzrokovano sunčanim udarom;
• hormonalni disbalans;
• endokrina bolest;
• infektivno oštećenje mozga.

Drugi izvori Melkerssonovog sindroma uključuju angina i sinusitis (druge patologije slične lokalizacije), upalni proces u limfnim čvorovima koji se nalaze u submandibularni prostor.

Često se simptomi javljaju na pozadini alergijske reakcije na određeni iritans (prašina, pelud, dlaka kućnih ljubimaca itd.). Jednako značajnu ulogu igra nasljedna predispozicija: ako bliski rođak ima takvu bolest, povećava se i rizik od njegovog razvoja u potomstvu.

Glavni simptomi

Melkersson-Rosenthalovu bolest karakterizira trijada simptoma - makroheilitis (oticanje usana), preklapanje jezika i paraliza facijalnog živca. Kliničke manifestacije se javljaju iznenada, bez prekursorskih simptoma.

Oticanje usne (ili obje usne) prvi je znak patologije. Rjeđe, početna manifestacija je bol u licu, slična neuralgiji, koja prethodi razvoju paralize. Za samo 2-3 sata dolazi do oticanja usana, sindroma svrbeža, a u leziju su zahvaćeni i drugi dijelovi lica.

Usnica postaje bezoblična, počinje sjati, ali se nijansa boje ne mijenja. Rijetko, upaljeno područje postaje plavkasto. Postoji izvijenost ruba usne poput proboscisa, odvaja se od zuba, čineći ih uočljivim.

Oteklina može biti značajna, s povećanjem usana 3-4 puta u usporedbi s prirodnom veličinom. Postoji neravnomjerno zadebljanje: lijeva ili desna strana je veća od druge. Edem ima meku ili čvrsto elastičnu konzistenciju. Otisak nakon pritiska na oteklinu ne ostaje.

Povećanje usana stalno je prisutno, s vremena na vrijeme raste i slabi. Ponekad oteklina iznenada nestane, a zatim se javlja s većim intenzitetom i učestalošću. Mjesta lokalizacije nisu samo usne, već i obraz (granulomatozni pareitis), kapak i druga područja lica.

Druga klinička manifestacija je paraliza facijalnog živca. Pojavljuje se jednostrana vazomotorna rinopatija, neugodna šmrcati u usnoj šupljini, poremećena proizvodnja tekućine sline. Zbog smanjenja tonusa mišića lica, kutovi usta su spušteni, palpebralna pukotina se širi. U većini slučajeva dijagnosticira se nepotpuna paraliza, a osjetljive, autonomne, motoričke funkcije su očuvane.

Treća klinička manifestacija je preklapanje jezika, koji se javlja u 80-85% slučajeva (Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2016). Organ nabubri, dolazi do njegovog neravnomjernog povećanja.

Sindrom se ne javlja uvijek s trijadom simptoma. U nekim slučajevima javlja se samo jedna ili dvije kliničke manifestacije, na primjer samo makroheilitis. Budući da je bolest kronična, ona se odvija u fazama pogoršanja i remisije. Sindrom se pogoršava nakon zarazne patologije ili na pozadini emocionalnog prenaprezanja.

Dijagnostika

Prije svega, liječnik pita o uznemirujućim simptomima. S Melkersson-Rosenthalovim sindromom, to je oteklina na usnama, oštećen govor, izrazi lica, poteškoće u jelu. Saznajte ima li osoba povijest zaraznih patologija, koja je razina genetske predispozicije, je li bilo slučajeva hipotermije ili, obrnuto, pregrijavanja tijela. Odredite karakteristike mentalnog zdravlja.

U većini slučajeva, preliminarna dijagnoza može se postaviti već tijekom prvog pregleda zahvaćenih područja. Za potvrdu i prepoznavanje popratnih bolesti propisane su laboratorijske pretrage (krvni testovi, alergološki testovi).

Također provode diferencijalnu dijagnozu Melkersson-Rosenthalove bolesti s drugim patologijama koje su slične u kliničkim manifestacijama.

Tablica diferencijacije s drugim bolestima:

Bolest	Tipični simptomi	Razlika od Melkerssonovog sindroma
Quinckeov edem	Brzo napredovanje otekline tkiva lica, kao i vratne kralježnice, jezika, grkljana.	Preklapanje jezika i pareza facijalnog živca se ne opaža.
Limfangiom	Sporo razvoj natečenosti (ponekad - do nekoliko godina).	Ne dijagnosticiraju parezu facijalnog živca, preklapanje jezika.
Hemangiom	Povećanje tkiva usne ili jezika uzrokovano je razvojem benignog tumora nastalog iz krvnih žila. Karakterizira ga spor razvoj.	Nema preklapanja jezika i paralize facijalnog živca.
Apsces usne	Sindrom boli u zahvaćenom području, koji se povećava palpacijom.	Ne dijagnosticiraju preklapanje jezika, parezu lica. Ukupna temperatura raste.

Nakon potvrde dijagnoze propisuje se odgovarajuća terapija.

Liječenje patologije

Liječenje nije uvijek učinkovito. Primijenjeni lijekovi i fizioterapeutski postupci učinkoviti su samo u početnoj fazi razvoja bolesti. U nekim slučajevima propisana je operacija.

Kompleks eliminira popratne patologije, na primjer, kronične infektivne žarišta, bolesti središnjeg živčanog sustava, srca, krvnih žila, štitnjače i probavnog trakta.

Konzervativna

Kako bi se smanjio intenzitet natečenosti, glukokortikoidi se propisuju u kombinaciji s antibakterijskim lijekovima širokog spektra djelovanja. Od hormonskih sredstava, prednost se daje prednizolonu.

Od ostalih lijekova koriste se sljedeći:

• desenzibilizatori (Suprastin, Tavegil);
• lijekovi s kalcijem (kalcijev glukonat);
• multivitamini i vitaminski proizvodi (Supradin, retinol, nikotinska kiselina).

Za ispravljanje emocionalnog stanja propisuju se sedativi i sredstva za smirenje. Zabranjeno je samostalno primati takva sredstva.

Da biste smanjili intenzitet vanjskih manifestacija, koristite Heparin mast i Dimexide za primjenu aplikacija. Isperite usta s infuzijom kamilice ili uvarkom strune i nevena. Mogu se raditi oblozi s hormonskim mastima ili metiluracilom.

Od fizioterapeutskih postupaka koriste se elektroforeza s lijekovima (na primjer, s heparinom), ultrazvučna terapija, Bernardove struje. Lidokain, Trimekain, Novokain se koriste topli za blokadu.

Konzervativno liječenje traje 1-1,5 mjeseci. Po potrebi se ponavlja svaka 2-3 mjeseca.

Kirurški

Kirurška intervencija je propisana ako provedeno konzervativno liječenje nije donijelo poboljšanje zdravstvenog stanja i edem se nije smanjio. Tijekom operacije liječnik izrezuje tkivo usne. Liječenje ne pomaže u postizanju stabilne remisije i daje samo privremeni rezultat, omogućujući skrivanje kozmetičkog nedostatka.

Posljedice i prognoza

Melkerssonova bolest je progresivna i brzo kronična. Osoba ima kompleks oko svog izgleda, jer opsežni edem iskrivljuje konture lica i unakaže ga. Javljaju se česta depresivna stanja i psihički poremećaji.

Zbog povećanja usana uočava se njihova slaba pokretljivost, poteškoće sa žvakanjem hrane i gutanjem, govor je iskrivljen. U pukotinama koje se pojavljuju na jeziku i usnama, patogeni prodiru, što uzrokuje razvoj zaraznih procesa.

Rizik od prodora patogena povećava se na pozadini traume sluznice zubima tijekom žvakanja hrane. Stoga bolesnici s patologijom trebaju napraviti dijetu tako da u njoj bude prisutna samo tekuća hrana (naribana, u stanju pirea). Voće i povrće se prije jela sitno nasjecka.

Prognoza za bolest je često povoljna. Situacija postaje složenija ako su grkljan, nazofarinks, dušnik uključeni u patološki proces. Sindrom se pogoršava ako se pojave angiodistonski poremećaji, koji se javljaju s povećanom vaskularnom propusnošću mozga, edemom njegovih tkiva.

U suvremenoj medicini ne postoji specifična prevencija razvoja sindroma. Opće preporuke uključuju održavanje zdravog načina života, isključivanje svake loše navike (pušenje, pijenje alkoholnih pića, uzimanje droga), pravodobno liječenje provociranja bolesti.

Ako uspijete pronaći simptome slične manifestacijama sindroma, ne biste se trebali samoliječiti, ali morate posjetiti liječnika. Što se prije poduzmu terapijske mjere, to je povoljnija prognoza.