Makrostomija: fotografija, sindrom Aablefaron-makrostomije

Makrostomija (makrostomija; makro- + grčki. stoma mouth) je urođena deformacija usne šupljine zbog poprečnog rascjepa lica, defekt je mekih tkiva uglova usta i obraza kod beba do godinu dana. Ponekad rascjep doseže ušnu resicu i popraćen je kvarom mišića lica s oštećene strane. Makrostomiju često prate kongenitalne malformacije ušnih školjki, na primjer, dijete može imati opstrukciju jednog uha.

Koji su razlozi

Makrostomija se u većini slučajeva ne smatra zasebnom bolešću, već je značajan dio drugih sindroma (najčešće hemikefalne mikrosomije).

Makrostomija nije genetski poremećaj. Bilo je slučajeva kada je jedan od rođenih blizanaca s razmakom u ustima bio u redu, dok je drugi imao makrostomu. Ako je bolest bila nasljedna mana, tada su oba blizanca rođena s takvim deformitetima lica. Bolest se pojavljuje slučajno pod utjecajem negativnih čimbenika tijekom nošenja djeteta. Nemaju nikakve veze s kromosomskom abnormalnošću fetusa. Znanstvenici nisu uspjeli identificirati točne uzroke razvoja bolesti.

Važno je razlikovati makrostomiju od sindroma sposobnefaron-makrostomije. Riječ je o genetskom poremećaju u kojem se razvijaju različite anomalije glave i lica (kraniofacijalna regija), kože, prstiju pa čak i genitalija.

Kod nekih je sindrom ablefarona-makrostomije popraćen problemima u razvoju bradavica i trbušne stijenke, kašnjenjem u razvoju jezika, a ponekad i mentalnom retardacijom. Video prikazuje priču jednog dječaka s takvom patologijom:

Kako prepoznati kvar: simptomi

Osim vanjskog defekta s makrostomom na licu djeteta, može se pojaviti iritacija povećana salivacijajer su usta cijelo vrijeme otvorena.

Osnovni znakovi makrostomije:

• deformacija usne šupljine;
• povećana salivacija;
• patologija, deformacija uglova usta;
• "velika usta";
• patologija uha.

Makrostomija na fotografiji:

Ablefaron-makrostomski sindrom:

Kako se provodi liječenje?

Cijeli tijek liječenja bolesti usmjeren je na suzbijanje nekih njezinih znakova i manifestacija.

Makrostomija se može izliječiti samo operacijom.

Tijekom terapije liječnici posvećuju veliku pozornost stanju usta, važno je spriječiti infekciju tkiva, jer će to značajno pogoršati stanje malog pacijenta.

Kod makrostomije indicirana je plastična kirurgija koju je vrlo važno provesti u prvih 10 godina djetetova života, inače proces rehabilitacije i prognoza neće biti baš dobri.

Kirurška intervencija je kontraindicirana kod akutne leukemije, s patologijama koštane srži i s oslabljenim tijelom pacijenta. Nakon tečaja rehabilitacije, pacijentu se često propisuje protetika prednje zube, to se može nazvati završnim fazama liječenja.

Operacija se izvodi na djeci starijoj od godinu dana. Nakon izrezivanja ožiljkom promijenjenih rubova jaza, meka tkiva se šivaju u slojevima. Posebna se pozornost posvećuje formiranju kuta usta.

Liječenje poprečnih rascjepa lica može se provoditi u prvoj godini života. Nakon operacije dijete može normalno jesti. Vrlo je važno da beba bude mirna. Ne smije vrištati, jer široko otvaranje usta donosi bol i samo po sebi izaziva bebu da vrišti, a to loše utječe na proces ozdravljenja.

Cilj liječenja sindroma apablepharon-macrostomy je eliminirati neke od simptoma. Često korišteni tretmani daju dobre rezultate. Na primjer, prije započinjanja šire terapije, odgovarajuće kapi za oči i/ili drugo pomoćne tehnike mogu se koristiti za sprječavanje ili ublažavanje iritacije oka i njihovu suhoću.

Ponekad je uz pomoć plastične i rekonstruktivne kirurgije moguće ispraviti neke malformacije (anomalije kapaka, usta i/ili ušiju, malformacije prstiju, određeni poremećaji kože i sl.). Ostale metode liječenja su samo simptomatske i potporne.

Preventivne mjere

Ne postoji način koji bi mogao u potpunosti ukloniti rizik od bolesti. Ali tijekom trudnoće možete slijediti neke preporuke koje smanjuju rizik od razvoja makrostomije:

1. Redovito kontrolirajte šećer u krvi. Ako je moguće, slijedite dijetu u kojoj će biti isključeni lagani ugljikohidrati.
2. Normalizirajte tjelesnu težinu žene tijekom planiranja trudnoće.

Tijekom razdoblja trudnoće potrebno je voditi ispravan način života.