Weber sindrom Parkes( kongenitalna angiodysplasia) - bolest karakterizirana porastom potkožnih krvnih žila.
Osnova za razvoj ovog sindroma je prisutnost kongenitalnih defektnih anastomoza između vene i arterija. Stupanj ozbiljnosti bolesti ovisi o broju anastomoza i njihovoj veličini. Ovisno o promjeru, anastomoze su podijeljene u dvije vrste: mikrofistule i makrofistule.
Lokalizacija lokalizacije fistula je zona poplitealnih, femoralnih i tibijskih arterija. Prolaz krvne arterije kroz arterio-venske fistule može dovesti do povećanja krvnog tlaka u venama. Visoko funkcionalno opterećenje dovodi do promjene histološke strukture venskog zida.
Kao rezultat toga, njegova miotična fascia se povećava i nastaje endogena elastična membrana. Prisutnost fistula dovodi do ulaska arterijske krvi u venski kanal, uzrokujući gladovanje kisika i poremećaj metaboličkih procesa.
uzroci i mehanizmi
bolesti najčešće bolesti pojavljuje na pozadini patološke promjene koje se događaju u nogu mjesto mozga. Ove promjene mogu biti uzrokovane poremećajem cerebralne cirkulacije, formiranjem tumora i kršenjem cjelovitosti cerebralnih žila.
Pojava patologija također može biti povezana s tlakom tumorskih formacija na nogama mozga. U tom slučaju, tumor se može nalaziti na određenoj udaljenosti od područja nogu.
mehanizam nukleacije Parkes Weber sindrom se sastoji od slijedećih faktora:
- subarahnoidnog krvarenja u sredini lubanje trend;Poremećaj cirkulacije
- unutar glavne arterijske posude;
- razvoj upalnih procesa u meningu u regiji baze mozga;
- prolaz patoloških procesa u vremenskom režnju mozga.
Postoji nekoliko faktora rizika u kojima se može pojaviti angiodisplasia:
- prisutnost kraniocerebralne traume;
- hemoragični ili ishemijski moždani udar;
- neoplazme u mozgu su benigne i zloćudne u prirodi.
klinička slika
prvih znakova sindroma očituje u obliku kapilara ectasia i sistolički dijastoličkog šuma. Istodobno dolazi do hipertrofije ili rastezanja udova, povećava se temperatura kože i promjene boje kože( izgled takozvanih vina).Opće promjene u tijelu se manifestiraju u obliku uništavanja glavne cirkulacije.
Oznaka svih gore navedenih simptoma ovisi o veličini i broju arteriovenskih sastija i njihovom položaju. Vrijeme tijeka bolesti( brz ili spor razvoj) ovisi o istim faktorima. U početnoj fazi bolesti, povećanje vena je beznačajno.
Uz palpaciju, zavijene vene se lako komprimiraju, ali nakon pritiska prestaju se pojaviti natrag. U nekim slučajevima postoji pulsiranje vene.
U budućnosti, zahvaćeni udovi povećavaju duljinu i volumen. Zabilježeno je produljenje udova za osam do deset centimetara.
razlog hipertrofija je pojačani vaskularizacija zona kostiju rasta i porasta krvnog tlaka oko epifize hrskavice. Najstariji i nepromjenjivi znak Parkes Weberovog sindroma je povećanje temperature kože iznad lokacije fistule.
Ovaj simptom nastaje uslijed protoka krvi u arteriju do venskog sustava i inhibicije venskog odljeva. Razlika u temperaturi kože između pacijenta i zdravog ekstremiteta je pet do osam stupnjeva. Kriteriji
Dijagnostički
fotografiji „vino mrlje” - karakterističan simptom kapilarna angiodysplasia
do danas, nije razvila specifične metode dijagnostike, što apsolutno može detektirati prisutnost angiodysplasia Weber.
Dakle, dijagnoza ove bolesti ima određene poteškoće.
Za dijagnozu se koristi cjeloviti istraživački kompleks pomoću laboratorijskih i instrumentalnih dijagnostičkih metoda.
Laboratorijska dijagnostika sastoji se u primjeni metoda ispitivanja funkcija mozga. U nazočnosti bolesti, ne postoje promjene u sastavu krvi i urina, tako da uzimanje takvih testova neće pomoći u identificiranju bolesti.
U nekim slučajevima uzima se spinalna punkcija. Paralelno s probijanjem određuje se tlak CSF-a.Što se tiče korištene instrumentalne metode, uključuju sljedeće metode istraživanja:
- Istraživanje vaskularne mreže fundus - detekcija edema, vaskularnog spazma, hemoragije i vaskularne punine.
- Kompjutirana tomografija .Sastoji se od rezonantnog zračenja ili apsorpcije elektromagnetnim sredstvima.
- Neurosonografija .Izvođenje ultrazvuka strukturnih elemenata mozga( ventrikuli, itd.).
U teškim situacijama dijagnoza se utvrđuje određivanjem zasićenja venske krvi s kisikom. Također se prati i promjena venskog tlaka u zahvaćenim udovima.
Što nudi moderna medicina?
Vrlo često, s Parkes-Weberovim sindromom, propisano je konzervativno liječenje, što je upotreba treće klase komprimiranog pletiva. Preporuke za korištenje rublja su dane na temelju simptoma bolesti. 
Primjenjuje se lasersko uklanjanje takozvanih "vinska mjesta".U teškim slučajevima se izvodi kirurški zahvat, koji se sastoji u odstranjivanju ili ligiranju anastomoznih grana i proširenih žila.
Pacijenti čije promjene u ekstremitetima su dovoljno velike i njihove funkcije su potpuno izgubljene, njihova amputacija se provodi.
Prognoza za ovu bolest je nepovoljna. To je zbog postupnog razvoja srčanog nedostatka. Od komplikacija, postoji mogućnost razvoja trofičkih poremećaja u tkivima ekstremiteta. S tim sindromom postoji predispozicija za stvaranje krvnih ugrušaka u vaskularnom zidu. U slučaju ozljeda moguće je unutarnje krvarenje.