Phenylketonuria, atau PKN, adalah cacat bawaan bawaan genetik yang menyebabkan akumulasi fenilalanin asam amino yang tidak diinginkan dalam darah. Ini karena enzim, yang biasanya mengubah satu asam amino( fenilalanin) menjadi tirosin lain, hilang atau disajikan dalam jumlah yang tidak mencukupi. Akibatnya, fenilalanin terakumulasi dalam darah dan menjadi racun bagi jaringan otak.
FKN saat kelahiran
. Bayi yang baru lahir menjalani tes FSC dengan menggunakan tes darah, sehingga perawatan dapat dimulai segera, yang berarti bahwa hal itu memungkinkan untuk mencegah timbulnya efek samping dan kondisi buruk seperti penurunan kecerdasan, komplikasi neurologis, retardasi pertumbuhan, hiperaktif dan kejang. Seorang ahli gizi, dokter, ahli genetika dan psikolog yang biasanya memantau kesehatan anak pada berbagai tahap pertumbuhan dan perkembangan biasanya terlibat dalam perawatan.
Diet ketat dengan asupan fenilalanin yang berkurang merupakan pengobatan utama untuk fenilketonuria. Fenilalanin banyak ditemukan pada produk protein, seperti susu, telur, keju, kacang-kacangan, kacang kedelai, ayam, daging sapi, babi, kacang-kacangan dan ikan. Bayi diberi resep campuran khusus untuk anak-anak di tahun pertama kehidupan, tidak mengandung fenilalanin. Namun, dalam jumlah terbatas, diperbolehkan menggunakan ASI.
Penciptaan rencana nutrisi individu untuk fenilketonuria
Saat bayi tumbuh dan secara psikologis siap untuk makan makanan padat, ahli gizi yang berlatih dalam pengobatan FPC membuat menu individual untuknya, yang mencakup sumber makanan modifikasi protein dengan kandungan fenilalanin dan tirosin rendah. Ini memastikan asupan jumlah kalori, vitamin dan mineral yang diperlukan untuk menjaga pertumbuhan dan perkembangan.
Karena banyak produk dikontraindikasikan dalam fenilketonuria, rencana nutrisi mencakup asupan suplemen khusus, yang seringkali merupakan sumber utama kalori dan nutrisi. Produk tanpa fenilalanin, anak-anak dan remaja dengan PKN dapat mengkonsumsi tanpa batasan. Ahli gizi menciptakan rencana nutrisi individu dan mengubahnya sesuai kebutuhan untuk memastikan pertumbuhan dan perkembangan yang sehat.
Pasien dengan diet fenilketonuria harus diamati seumur hidup. Seseorang dengan FKN perlu memantau darah untuk mempertahankan tingkat fenilalanin dalam serumnya. Selain pemantauan darah, ahli gizi secara teratur akan menganalisis jurnal gizi dan jadwal pertumbuhan, menyesuaikan diet pasien sesuai kebutuhan.
Orangtua anak-anak dengan FKN harus berkreasi dalam menyiapkan makanan dan menggunakan buku memasak khusus. Ahli gizi harus membantu mereka dalam merencanakan tidak hanya makanan, tapi juga perjalanan untuk beristirahat dan acara spesial lainnya. Cobalah saat perayaan acara spesial untuk memusatkan perhatian seputar aktivitas, dan bukan seputar makan. Tim
dari ahli gizi berpengalaman, dokter dan psikolog akan membantu Anda memecahkan masalah sosial di setiap tahap kehidupan. Pengetahuan adalah kekuatan, dan semakin banyak orang tua, dan akhirnya si anak, akan tahu tentang fenilketonuria, semakin cepat yang terakhir akan mulai menjalani kehidupan yang sehat dan penuh.