Sindrom Rossolimo-Melkersson-Rosenthal: apa itu, gejala, pengobatan penyakit

Sindrom Melkersson-Rosenthal (ada nama-nama Mischer-Melkersson-Rosenatl, serta Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) adalah penyakit langka yang ditandai dengan sekelompok gejala kronis berulang karakter, yang dinyatakan dalam pembengkakan bibir, neuritis saraf wajah, pembentukan lipatan di lidah.

Di antara faktor-faktor yang memprovokasi adalah perkembangan penyakit menular, prasyarat genetik, dan reaksi alergi. Perawatan terdiri dari minum obat, melakukan fisioterapi, terkadang dalam operasi.

Penyebab sindrom Melkersson-Rosenthal

Sindrom ini lebih sering didiagnosis pada jenis kelamin yang lebih adil, dan pada usia berapa pun. Jika pengobatan tidak dimulai tepat waktu dan sumber penyakit tidak dihilangkan, gejala yang tidak menyenangkan akan mengganggu seseorang sepanjang hidupnya, dengan peningkatan frekuensi dan frekuensi.

Dalam pengobatan modern, tidak ada informasi yang cukup tentang penyebab sindrom ini. Ada saran bahwa manifestasi klinis berkembang karena kerusakan aktivitas hipotalamus.

Ada alasan untuk ini:

• riwayat cedera kepala;
• keracunan umum;
• kepanasan tubuh, termasuk yang disebabkan oleh sengatan matahari;
• ketidakseimbangan hormon;
• penyakit endokrin;
• kerusakan otak menular.

Sumber lain dari sindrom Melkersson termasuk: tonsilitis dan sinusitis (patologi lain dengan lokalisasi serupa), proses inflamasi pada kelenjar getah bening yang terletak di ruang submandibula.

Seringkali, gejala terjadi dengan latar belakang reaksi alergi terhadap iritasi tertentu (debu, serbuk sari, bulu hewan peliharaan, dll.). Peran yang sama pentingnya dimainkan oleh kecenderungan turun-temurun: jika kerabat dekat memiliki penyakit seperti itu, risiko perkembangannya pada keturunan juga meningkat.

Gejala utama

Penyakit Melkersson-Rosenthal ditandai dengan tiga serangkai gejala - macrocheilitis (pembengkakan bibir), lipatan lidah, dan kelumpuhan saraf wajah. Manifestasi klinis terjadi secara tiba-tiba, tanpa gejala pendahuluan.

Pembengkakan bibir (atau kedua bibir) adalah tanda pertama patologi. Lebih jarang, manifestasi awal adalah rasa sakit di wajah, mirip dengan neuralgia, yang mendahului perkembangan kelumpuhan. Hanya dalam 2-3 jam, ada pembengkakan pada bibir, sindrom gatal, dan bagian lain dari wajah juga terlibat dalam lesi.

Bibir menjadi tidak berbentuk, mulai bersinar, tetapi bayangan warnanya tidak berubah. Jarang, area yang meradang menjadi kebiruan. Ada penonjolan seperti belalai di tepi bibir, terpisah dari gigi, membuatnya terlihat.

Pembengkakan bisa menjadi signifikan, dengan bibir meningkat 3-4 kali jika dibandingkan dengan ukuran alami. Ada penebalan yang tidak merata: sisi kiri atau kanan lebih besar dari yang lain. Edema memiliki konsistensi yang lembut atau elastis. Jejak setelah menekan pembengkakan tidak tersisa.

Pembesaran bibir hadir secara berkelanjutan, tumbuh dan melemah dari waktu ke waktu. Terkadang pembengkakan tiba-tiba menghilang, kemudian terjadi dengan intensitas dan frekuensi yang lebih besar. Situs lokalisasi - tidak hanya bibir, tetapi juga pipi (pareitis granulomatosa), kelopak mata, dan area wajah lainnya.

Manifestasi klinis kedua adalah kelumpuhan saraf wajah. Terjadi rinopati vasomotor unilateral, tidak menyenangkan memukul rongga mulut, gangguan produksi cairan saliva. Karena penurunan nada otot-otot wajah, sudut mulut diturunkan, celah palpebra melebar. Dalam kebanyakan kasus, kelumpuhan tidak lengkap didiagnosis, dan fungsi motorik yang sensitif, otonom, dipertahankan.

Manifestasi klinis ketiga adalah lipatan lidah, yang terjadi pada 80-85% kasus (Protokol klinis Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan - 2016). Organ membengkak, peningkatan yang tidak merata terjadi.

Sindrom ini tidak selalu terjadi dengan tiga serangkai gejala. Dalam beberapa kasus, hanya satu atau dua manifestasi klinis yang terjadi, misalnya hanya makrokeilitis. Karena penyakit ini kronis, ia berlanjut dengan tahap eksaserbasi dan tahap remisi. Sindrom ini diperburuk setelah patologi menular atau dengan latar belakang ketegangan emosional.

Diagnostik

Pertama-tama, dokter bertanya tentang gejala yang mengganggu. Dengan sindrom Melkersson-Rosenthal, pembengkakan pada bibir, gangguan bicara, ekspresi wajah, kesulitan makan. Cari tahu apakah seseorang memiliki riwayat patologi menular, apa tingkat kecenderungan genetik, apakah ada kasus hipotermia atau, sebaliknya, tubuh terlalu panas. Mengetahui ciri-ciri kesehatan jiwa.

Dalam kebanyakan kasus, diagnosis awal dapat dibuat selama pemeriksaan pertama pada area yang terkena. Untuk mengkonfirmasi dan mengidentifikasi penyakit penyerta, tes laboratorium (tes darah, tes alergi) ditentukan.

Mereka juga melakukan diagnosis banding penyakit Melkersson-Rosenthal dengan patologi lain yang serupa dalam manifestasi klinis.

Tabel diferensiasi dengan penyakit lain:

Penyakit	Gejala khas	Perbedaan dari sindrom Melkersson
Edema Quincke	Perkembangan cepat pembengkakan jaringan wajah, serta tulang belakang leher, lidah, laring.	Lipatan lidah dan paresis saraf wajah tidak diamati.
Limfangioma	Perkembangan bengkak yang lambat (kadang-kadang - hingga beberapa tahun).	Mereka tidak mendiagnosis paresis saraf wajah, lipatan lidah.
Hemangioma	Peningkatan jaringan bibir atau lidah disebabkan oleh perkembangan tumor jinak yang terbentuk dari pembuluh darah. Ini ditandai dengan perkembangan yang lambat.	Tidak ada lipatan lidah dan kelumpuhan saraf wajah.
Abses bibir	Sindrom nyeri di daerah yang terkena, yang meningkat dengan palpasi.	Mereka tidak mendiagnosis lipatan lidah, paresis wajah. Suhu keseluruhan naik.

Setelah diagnosis dikonfirmasi, terapi yang tepat ditentukan.

Pengobatan patologi

Pengobatan tidak selalu efektif. Obat-obatan dan prosedur fisioterapi yang digunakan hanya efektif pada tahap awal perkembangan penyakit. Dalam beberapa kasus, operasi ditentukan.

Kompleks menghilangkan patologi bersamaan, misalnya, fokus infeksi kronis, penyakit pada sistem saraf pusat, jantung, pembuluh darah, kelenjar tiroid, dan saluran pencernaan.

Konservatif

Untuk mengurangi intensitas bengkak, glukokortikoid diresepkan dalam kombinasi dengan obat antibakteri dengan spektrum aksi yang luas. Dari agen hormonal, preferensi diberikan kepada Prednisolon.

Dari obat-obatan lain, berikut ini digunakan:

• desensitizer (Suprastin, Tavegil);
• obat-obatan dengan kalsium (kalsium glukonat);
• multivitamin dan produk vitamin (Supradin, retinol, asam nikotinat).

Untuk memperbaiki keadaan emosional, obat penenang dan obat penenang diresepkan. Dilarang menerima dana tersebut sendiri.

Untuk mengurangi intensitas manifestasi eksternal, gunakan salep Heparin dan Dimexide untuk aplikasi. Bilas mulut dengan infus chamomile atau rebusan tali dan calendula. Kompres dengan salep hormonal atau Methyluracil dapat dilakukan.

Dari prosedur fisioterapi, elektroforesis dengan obat-obatan (misalnya, dengan heparin), terapi ultrasound, arus Bernard digunakan. Lidocaine, Trimecaine, Novocaine digunakan hangat untuk blokade.

Perawatan konservatif berlangsung 1-1,5 bulan. Jika perlu, diulang setiap 2-3 bulan.

Bedah

Intervensi bedah ditentukan jika perawatan konservatif yang dilakukan tidak membawa perbaikan kondisi kesehatan dan edema tidak berkurang. Selama operasi, dokter mengeluarkan jaringan bibir. Perawatan tidak membantu mencapai remisi yang stabil dan hanya memberikan hasil sementara, memungkinkan untuk menyembunyikan cacat kosmetik.

Konsekuensi dan prognosis

Penyakit Melkersson bersifat progresif dan cepat kronis. Seseorang memiliki kompleks tentang penampilannya, karena edema yang luas mendistorsi kontur wajah dan merusaknya. Kondisi depresi dan gangguan mental sering terjadi.

Karena pembesaran bibir, mobilitasnya yang rendah, kesulitan mengunyah makanan dan menelannya diamati, bicaranya terdistorsi. Pada retakan yang muncul di lidah dan bibir, patogen menembus, yang menyebabkan perkembangan proses infeksi.

Risiko penetrasi patogen meningkat dengan latar belakang trauma pada selaput lendir oleh gigi saat mengunyah makanan. Oleh karena itu, pasien dengan patologi perlu membuat diet sehingga hanya ada makanan cair di dalamnya (parut, dalam keadaan pure). Buah dan sayuran dicincang halus sebelum dimakan.

Prognosis untuk penyakit ini seringkali menguntungkan. Situasi menjadi lebih rumit jika laring, nasofaring, trakea terlibat dalam proses patologis. Sindrom ini diperparah jika terjadi gangguan angiodystonic, terjadi dengan peningkatan permeabilitas vaskular otak, edema jaringannya.

Tidak ada pencegahan khusus terhadap perkembangan sindrom ini dalam pengobatan modern. Rekomendasi umum termasuk mempertahankan gaya hidup sehat, tidak termasuk setiap kebiasaan buruk (merokok, minum minuman beralkohol, minum obat), pengobatan tepat waktu untuk memprovokasi penyakit.

Jika Anda berhasil menemukan gejala yang mirip dengan manifestasi sindrom, Anda tidak boleh mengobati sendiri, tetapi Anda perlu menemui dokter. Semakin cepat tindakan terapeutik diambil, semakin baik prognosisnya.