Uranoplastica per bambini: cos'è, radicale secondo Limberg

I difetti dello sviluppo possono non solo sembrare poco attraenti, ma anche causare molti problemi nello sviluppo di un bambino in futuro.

La medicina moderna dà speranza di sbarazzarsi delle patologie della parte facciale del cranio.

WRGN. congenito

La palatoschisi congenita (palatoschisi) è un tipo comune di patologia alla nascita. È una violazione dell'integrità dello spazio palatino, il guscio molle del palato.

Si manifesta con violazioni della parte di collegamento tra la cavità orale e la cavità nasale. Nel mezzo percento dei casi, è accompagnato da un danno al labbro superiore, comunemente chiamato "labbro leporino".

Il trattamento tempestivo con metodi moderni non rappresenta un pericolo per la vita e la salute del bambino, consente di eliminare completamente tutti i difetti associati.

La schisi congenita del labbro superiore e del palato (CRGN) si riferisce a difetti dello sviluppo che causano cambiamenti patologici in organi e sistemi:

1. Anomalie nello sviluppo dell'apparato scheletrico generale.
2. Curvatura dello scheletro maxillo-facciale (sottosviluppo della mascella superiore - micrognazia), arco dentoalveolare.
3. Una diminuzione del numero di gemme dentali incastonate o possono essere del tutto assenti (anodonzia).
4. Sottosviluppo del sistema muscolare, principalmente dell'apparato articolatorio.
5. Patologia del sistema cardiovascolare.
6. Disfunzioni dell'udito.
7. Disturbi dell'apparato vestibolare, funzioni dell'emisfero sinistro del cervello.
8. Danni alle parti periferiche e centrali del sistema nervoso.

Si distinguono fessure complete e incomplete.

Quelli incompleti si diffondono all'ugola, la parte molle del palato e colpiscono la parte dura. Sono anche chiamati ciechi. Le fessure piene o passanti sono quelle in cui la fessura passa attraverso il palato duro e termina in un'incompletezza del labbro.

Quanto è comune?

Le schisi palatine sono le forme più comuni di anomalie patologiche dell'apparato maxillo-facciale. Il disturbo è al secondo posto tra tutte le anomalie congenite e rappresenta il 30% di esse.

La probabilità di avere un figlio con un difetto simile è di 1 su 1000.

I ragazzi sono più suscettibili alla violazione. La schisi è raramente un disturbo solitario. La presenza di patologie concomitanti può indicare lo sviluppo di sindromi, di cui sono note più di 150.

Video esperto:

Ragioni per l'aspetto

Gli scienziati hanno identificato 3 geni che innescano lo sviluppo di una deviazione.

Tuttavia, tali mutazioni genetiche sono causa di disturbi solo nel 5% dei casi.

Il resto dei motivi che portano a WRGN:

• l'ambiente del periodo embrionale, in particolare le prime fasi della gravidanza;
• infezioni trasferite durante questo periodo di formazione fetale;
• elementi velenosi;
• assunzione di medicinali;
• mancanza di vitamine (soprattutto acido folico);
• dipendenze;
• età matura delle primipare: in una donna dopo i 35 o anche i 40 anni aumenta il rischio di anomalie dello sviluppo;
• predisposizione genetica;
• cellule difettose al momento del concepimento.

Metodi di trattamento

La chirurgia è l'unica opzione di trattamento. Non ci sono altre opzioni di trattamento per la malattia.

Il ripristino dell'integrità è accompagnato dalla formazione della corretta configurazione anatomica dell'apparato mandibolare, dalla corretta posizione del palato, dei muscoli faringei e dal completo ripristino della funzionalità.

Uranoplastica - un'operazione per ricostruire, correggere una fessura e altri difetti del palato e del labbro superiore. Lo scopo dell'operazione è ripristinare l'integrità della superficie palatina, restringendo la faringe collegando lembi precedentemente formati di tessuti vicini.

La tecnica, le fasi e l'età dell'intervento chirurgico sono selezionate individualmente per ogni bambino, tenendo conto:

• la complessità della patologia;
• condizione dell'apparato facciale;
• il livello di sviluppo di tessuti, ossa;
• la presenza di concomitanti deviazioni ortodontiche.

La fase preparatoria è consultata da un pediatra supervisore, ortodontista, anestesista, logopedista.

Video di un esperto sui metodi di correzione:

Età adatta per l'intervento chirurgico

Non c'è consenso per quanto riguarda il limite di età per la chirurgia. Innanzitutto vengono eliminati i difetti del palato molle. Il processo è chiamato plastica per biciclette. La chirurgia viene solitamente eseguita tra l'età della nascita e i 3 anni.

Alcuni chirurghi considerano l'età ottimale per tale manipolazione di 10-14 mesi.

Una condotta precedente è impossibile a causa delle ridotte dimensioni della cavità orale e comporta anche il rifiuto dell'allattamento al seno dopo l'intervento chirurgico. Il bambino dovrebbe essere in grado di mangiare da un cucchiaio. Si consiglia di eseguire successive manipolazioni non prima di sei mesi dopo.

La sutura della fessura del palato duro viene eseguita a 4-6 anni. L'opinione della maggior parte dei chirurghi è unanime: tutte le manipolazioni dovrebbero essere eseguite in età prescolare. È necessario un intervallo di tempo sufficiente per la rigenerazione completa, l'istituzione delle funzioni di logopedia.

Quando una schisi è combinata con un labbro leporino, viene corretta: cheiloplastica. In ogni caso, il processo di restauro completo della placca è lungo, deve essere chiaramente pianificato, assicurato dall'interazione di specialisti.

Controindicazioni

L'operazione è preceduta da un periodo preparatorio di diagnosi.

Controindicazioni alla chirurgia:

• ipotrofia intrauterina;
• ipoplasia;
• lesioni da parto;
• Prematurità;
• asfissia;
• anemia;
• dal sistema respiratorio: polmonite, aplasia dei polmoni;
• difetti cardiaci congeniti;
• ernia spinale;
• fistole situate nel tratto digestivo;
• altri gravi difetti e anomalie dello sviluppo.

Molto spesso, tali deviazioni rendono impossibile l'uso di anestetici.

Metodi di uroplastica, i loro vantaggi e svantaggi

Esistono due approcci principali per eliminare WRGP:

1. La riparazione precoce della schisi in una fase è un metodo radicale.
2. Una tecnica di risparmio in due fasi con sutura passo dopo passo del palato molle e duro.

Le plastiche radicali sono tecnicamente difficili e traumatiche. Consigliato per bambini 3-6 anni. Eliminare un difetto a questa età consente al bambino di adattarsi, garantisce la completa guarigione e riduce il rischio di deformità dovute a cicatrici tissutali.

I bambini di età inferiore a 2 anni, di regola, subiscono solo operazioni utilizzando una tecnica delicata, che consente al bambino di sviluppare abilità linguistiche. L'uranoplastica radicale rallenta la crescita della mandibola.

Secondo Limberg

L'intervento radicale viene eseguito principalmente secondo il metodo Limberg formando una superficie integrale dovuta ai tessuti muco-periostali e ai tessuti della parte molle:

1. Isolamento di lembi mucoperiostali. Le incisioni simmetriche vengono praticate lungo la cresta alveolare a una distanza di 2-4 mm dalla gengiva. La ritrasposizione è in corso: le parti sono collegate con un taglio angolare.
2. Rilascio dei fasci neurovascolari del forame palatino mediante resezione. Per allungare il palato molle, lo strato epiteliale mucoso della cavità nasale viene tagliato e spostato dal bordo del palato duro.
3. Osteotomia interlaminare. Uno scalpello viene utilizzato per separare l'uncino del processo pterigoideo con una piccola sezione della placca e i muscoli della parte molle. Ciò consente di mantenere l'integrità dei muscoli, di eseguire suture all'interno del palato molle.
4. Restringimento della parte centrale della faringe - mesofaringocostrizione. La manipolazione comporta la dissezione della mucosa su entrambi i lati delle pieghe pterigo-mandibolari: la massa muscolare si stratifica, si sposta al centro.
5. Dissezione dei bordi precedentemente rinfrescati della fessura esistente in tutte le parti del palato molle.

Il palato molle avrà 3 strati di suture: mucosa nasale, muscoli, mucosa orale del palato molle. Di conseguenza, la pinzatura (stafilorrafia) delle prime aree esfoliate vicine l'una all'altra avviene sul solido.

La seconda fase dell'uranoplastica radicale è possibile. Con un'ampia fessura della parte anteriore, il palato viene spostato verso la faringe usando un lembo cutaneo sulla gamba. La pelle viene prelevata dalla spalla o dall'area femorale, che viene applicata sulla superficie della ferita dei lembi palatini.

I metodi e le dimensioni della pelle per l'innesto sono determinati dalla complessità, dal tipo di fessura.

Gli elementi dell'uranoplastica secondo Limberg vengono utilizzati anche in una tecnica parsimoniosa, in operazioni per altre patologie nei bambini più grandi o negli adulti.

L'uranoplastica in una fase persegue l'obiettivo di eliminare completamente la fessura in un'unica operazione. I sostenitori di questo intervento ritengono che un intervento una tantum causi meno danni allo stato psicologico del bambino, un periodo accelerato di riabilitazione.

Gli aderenti all'uranoplastica in due fasi ritengono che le operazioni sequenziali riducano il rischio di malformazioni della mascella.

L'uranoplastica graduale ha i suoi lati negativi:

1. Esistenza a lungo termine di patologia.
2. L'uso di preparati di otturazione in caso di una lunga pausa tra le fasi.

Dovrebbe essere considerata la preferenza per lo sviluppo della mascella superiore quando si utilizza la tecnica a due fasi criticamente: lo studio di questo indicatore includeva vari gruppi di pazienti, lo studio no randomizzato.

Studi moderni sul metodo radicale e delicato mostrano che lo sviluppo della mascella superiore non dipende direttamente dalla tecnica scelta. La tecnica parsimoniosa offre prestazioni linguistiche peggiori nei bambini rispetto al metodo radicale.

Secondo Frolova

Nel 1972 G. il professore L.E. Frolova ha proposto un nuovo metodo di trattamento della palatoschisi. Il metodo prevede uno smaltimento graduale della malattia, a seconda del VRGN unilaterale e bilaterale.

Fasi della patologia unilaterale:

1. Fino a un anno vengono eseguiti la correzione della forma delle labbra (cheiloplastica), la chirurgia del palato molle (cicloplastica) con restringimento dell'anello faringeo.
2. A 2-3 anni - intervento su un solido.

Sequenza di azioni in caso di violazione bidirezionale:

1. Fino a un anno di età, cheiloplastica unilaterale, cicloplastica.
2. Dopo 2-3 mesi. manipolazione dall'altro.
3. In 2-3 anni, l'eliminazione dei difetti nel palato duro.

Fasi dell'uranoplastica in video:

Altre opzioni per l'uranostafiloplastica

Numerosi studi hanno permesso agli scienziati di ottenere lo sviluppo di metodi più avanzati di intervento chirurgico per ERHN.

Nel 1968 G. NS. E. Vernadsky propose l'intersezione dei fasci neurovascolari, indipendentemente dalle loro dimensioni, ribaltando il lembo per la cucitura in sezioni anteriori, l'uso della membrana nasale inferiore per sovrapporre il bordo del palato molle e duro, sutura muscoli periofaringei.

Proposte più gentili e progressiste furono sviluppate da G. I., Vakulenko V. I., Davydov B. N., Kharkovym L. v. Gruppo di scienziati: E. v. Gotsko, I. M. Ho, M. E. Migovich ha proposto una tecnica per colmare la fessura in due strati mediante sutura strato per strato.

Periodo postoperatorio

Il periodo di riabilitazione è di 3-4 settimane, effettuato in osservazione del dispensario. La sua durata è determinata dalla complessità della patologia, dall'età del paziente.

Un'operazione ben eseguita non è sufficiente per il completo recupero, è necessario eseguire complesse misure di riabilitazione.

Punti importanti del periodo di riabilitazione

Le misure di riabilitazione corrette aiuteranno a ripristinare le normali funzioni della cavità orale in modo più indolore e rapido. Quando si eliminano i difetti nella parte morbida, la piastra viene utilizzata secondo le indicazioni; quando si corregge la parte dura, sono necessarie le piastre.

Le attività di riabilitazione includono:

1. Astenersi dal parlare per i primi 10 giorni.
2. Dopo ogni pasto, una soluzione di permanganato di potassio viene utilizzata come antisettico.
3. Dopo 7-9 giorni viene eseguita una medicazione, ripetuta ogni 2-3 giorni.
4. I tamponi vengono gradualmente rimossi dalla bocca.
5. Dopo 14 giorni, sulle placche viene applicata una massa termoplastica per pressurizzare i tessuti, appianare le cicatrici. Gradualmente lo spessore dello strato applicato aumenta. La placca viene completamente rimossa un mese e mezzo dopo l'operazione. Quando si mangia, lezioni di logopedia, durante il sonno, è consentito toglierlo.
6. Corretta l'alimentazione prevede l'assunzione di cibi ipercalorici grattugiati in forma liquida. Nei primi giorni, può essere prescritta una terapia infusionale. La procedura evita il vomito riflesso e fornisce al paziente il fluido e i nutrienti necessari.
7. Quando si passa alla nutrizione indipendente, viene fornita un'abbondante bevanda alcalina.
8. La prima medicazione è l'inizio delle sessioni di logopedia. È possibile rilevare la disfunzione dei muscoli faringei in caso di articolazione compromessa. È necessaria una nuova correzione. Viene valutato l'anello ofaringeo. Se necessario, le procedure vengono eseguite utilizzando un endoscopio, raggi X.
9. Per normalizzare la respirazione, oltre alle funzioni del linguaggio, vengono eseguiti esercizi di respirazione.
10. Dopo 2 settimane, viene eseguita una serie speciale di esercizi, un massaggio con le dita.
11. Gli antibiotici sono usati per prevenire lo sviluppo di malattie infettive.
12. Quando si verifica il dolore, vari analgesici.

Possibili complicazioni

La complicazione più comune dell'uranoplastica è la divergenza dei bordi della regione di transizione delle parti dure e molli. Necrosi di lembi cuciti, lunghezza ridotta, movimento limitato, grandi cicatrici sono il risultato di errori tecnici.

Con un palato molle accorciato con un normale sviluppo del linguaggio, non è necessaria una seconda operazione. Piccoli difetti nella parte anteriore del palato duro, che non interferiscono con il normale linguaggio e non consentono al cibo di entrare nella cavità nasale, non richiedono correzione.

La presenza di un difetto passante al confine tra palato molle e palato duro richiede manipolazioni ripetute.

Le complicazioni comuni, anche con un'operazione di successo, sono:

• disturbi del linguaggio dovuti a problemi di udito, articolazione, normale formazione di suoni;
• disturbo respiratorio;
• problemi dentali: struttura dentale deformata, malocclusione, predisposizione alla carie, numero o posizione errata dei denti;
• suscettibilità a varie infezioni degli organi ENT: frequente otite media, sinusite dovuta al cibo che entra nei seni nasali, sviluppo di raffreddori a causa della respirazione alterata;
• distorsione delle funzioni delle vie superiori dell'apparato digerente;
• difetti esterni;
• conseguenze psicologiche: l'adattamento nella società è alquanto difficile.

Valutazione dei risultati

I risultati dell'operazione sono valutati da diversi specialisti:

1. Un esame sistematico viene effettuato da un chirurgo.
2. Il risultato è necessariamente valutato da un ortodontista, se necessario, viene effettuato un trattamento aggiuntivo.
3. Consultazione con un otorinolaringoiatra per valutare il funzionamento degli organi ENT.
4. Le lezioni con un logopedista, l'esecuzione di vari test consente di determinare la correttezza della respirazione, della parola, dello sviluppo dell'apparato uditivo e del linguaggio.
5. In alcuni casi individuali vengono consultati un immunologo e un defettologo.
6. In presenza di difetti cutanei esterni si ricorre alla chirurgia estetica.

Prima di tutto, vengono effettuati esami e lezioni con il bambino, se necessario, vengono svolte attività aggiuntive: analisi, test, procedure (ecografia, raggi X, risonanza magnetica).

Lo sviluppo anormale della mascella non è ancora una frase. Atteggiamento del paziente al lungo processo di trattamento e al periodo di riabilitazione, la scelta di specialisti e cliniche competenti con strumenti e attrezzature moderni aiuteranno a ripristinare completamente la funzionalità dell'apparato maxillo-facciale con il minimo conseguenze.

Il rispetto di tutte le regole e le raccomandazioni aiuterà un bambino con un difetto congenito a sentirsi assolutamente normale in relazione ai coetanei.

Risposte alle domande dei genitori

I genitori di bambini con WRGN hanno spesso domande.

Consideriamo i più comuni.

La chirurgia in 2 fasi influisce sulla crescita della mascella superiore?

Gli studi danno una risposta inequivocabile: la variabilità delle forme di uranoplastica non influisce direttamente sullo sviluppo dell'apparato mascellare. La crescita della mascella superiore dipende dall'abilità del chirurgo, dall'età del paziente e dalle caratteristiche anatomiche personali di sviluppo (mineralizzazione ossea).

Lo sviluppo della mascella superiore dipende dall'età in cui viene eseguita l'operazione?

Questa dipendenza esiste. Non è consigliabile eseguire l'operazione prima di 3 anni con un metodo radicale e non prima di 4-6 anni per eseguire la seconda fase per eliminare la fessura del palato duro.

I tempi e le fasi dell'operazione influenzano lo sviluppo del linguaggio del bambino?

Le statistiche sono le seguenti: il 92-98% dei pazienti con una forma radicale di intervento ripristina / acquisisce rapidamente e completamente le capacità di linguaggio. Il metodo parsimonioso "inibisce" lo sviluppo dell'apparato vocale.

I difetti estetici rimarranno sul viso?

I sostenitori del metodo radicale sono a favore di difetti minimi nella pelle. Un intervento precoce aiuta a ripristinare l'aspetto. La capacità individuale di rigenerare i tessuti esterni è il fattore principale dei difetti estetici. Esistono mezzi speciali sotto forma di unguento, crema per la rapida guarigione dello strato epiteliale. È possibile l'uso di una terapia laser speciale. In ogni caso, i difetti, se permangono, sono molto lievi.