Sindrome di Rossolimo-Melkersson-Rosenthal: che cos'è, sintomi, trattamento della malattia

Sindrome di Melkersson-Rosenthal (ci sono i nomi di Mischer-Melkersson-Rosenatl, così come Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) è una malattia rara caratterizzata da un insieme di sintomi di recidiva cronica carattere, che sono espressi in gonfiore delle labbra, neurite del nervo facciale, formazione di pieghe nella lingua.

Tra i fattori provocatori ci sono lo sviluppo di una malattia infettiva, i prerequisiti genetici e una reazione allergica. Il trattamento consiste nell'assunzione di farmaci, nella fisioterapia, a volte in chirurgia.

Cause della sindrome di Melkersson-Rosenthal

La sindrome è più spesso diagnosticata nel gentil sesso ea qualsiasi età. Se il trattamento non viene avviato in tempo e la fonte della malattia non viene eliminata, i sintomi spiacevoli disturberanno una persona per tutta la vita, con un aumento della frequenza e della frequenza.

Nella medicina moderna, non ci sono abbastanza informazioni sulle cause della sindrome. Ci sono suggerimenti che le manifestazioni cliniche si sviluppino a causa di un malfunzionamento nell'attività dell'ipotalamo.

Ci sono ragioni per questo:

• una storia di trauma cranico;
• intossicazione generale;
• surriscaldamento del corpo, compreso quello causato da un'insolazione;
• squilibrio ormonale;
• malattia endocrina;
• danno cerebrale infettivo.

Altre fonti di sindrome di Melkersson includono tonsillite e sinusite (altre patologie di simile localizzazione), un processo infiammatorio nei linfonodi localizzati in spazio sottomandibolare.

Spesso i sintomi si verificano sullo sfondo di una reazione allergica a un determinato irritante (polvere, polline, peli di animali domestici, ecc.). Un ruolo altrettanto significativo è giocato da una predisposizione ereditaria: se un parente stretto ha una tale malattia, aumenta anche il rischio del suo sviluppo nella prole.

I sintomi principali

La malattia di Melkersson-Rosenthal è caratterizzata da una triade di sintomi: macrocheilite (gonfiore delle labbra), piegamento della lingua e paralisi del nervo facciale. Le manifestazioni cliniche si verificano improvvisamente, senza sintomi precursori.

Il gonfiore del labbro (o di entrambe le labbra) è il primo segno di patologia. Meno spesso, la manifestazione iniziale è il dolore al viso, simile alla nevralgia, che precede lo sviluppo della paralisi. In sole 2-3 ore, c'è un gonfiore delle labbra, una sindrome pruriginosa e anche altre parti del viso sono coinvolte nella lesione.

Il labbro diventa informe, inizia a brillare, ma la tonalità del colore non cambia. Raramente, l'area infiammata diventa bluastra. C'è un'eversione simile a una proboscide del bordo del labbro, si separa dai denti, rendendoli evidenti.

Il gonfiore può essere significativo, con labbra che aumentano di 3-4 volte rispetto alle dimensioni naturali. C'è un ispessimento irregolare: il lato sinistro o destro è più grande dell'altro. L'edema ha una consistenza morbida o elastica. L'impronta dopo aver premuto sul gonfiore non rimane.

L'ingrossamento delle labbra è presente su base continuativa, crescendo e indebolendo di volta in volta. A volte il gonfiore scompare improvvisamente, manifestandosi successivamente con maggiore intensità e frequenza. Siti di localizzazione - non solo le labbra, ma anche la guancia (pareite granulomatosa), la palpebra e altre aree del viso.

La seconda manifestazione clinica è la paralisi del nervo facciale. Si verifica rinopatia vasomotoria unilaterale, spiacevole schiaffo nella cavità orale, ridotta produzione di liquido salivare. A causa di una diminuzione del tono dei muscoli del viso, gli angoli della bocca si abbassano, la fessura palpebrale si allarga. Nella maggior parte dei casi, viene diagnosticata una paralisi incompleta e vengono preservate le funzioni motorie sensibili, autonome.

La terza manifestazione clinica è piegamento della lingua, che si verifica nell'80-85% dei casi (Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2016). L'organo si gonfia, si verifica il suo aumento irregolare.

La sindrome non si verifica sempre con una triade di sintomi. In alcuni casi, si verificano solo una o due manifestazioni cliniche, ad esempio solo macrocheilite. Poiché la malattia è cronica, procede con fasi di esacerbazione e fasi di remissione. La sindrome è aggravata dopo una patologia infettiva o sullo sfondo di un sovraccarico emotivo.

Diagnostica

Prima di tutto, il medico chiede dei sintomi inquietanti. Con la sindrome di Melkersson-Rosenthal, è gonfiore alle labbra, disturbi del linguaggio, espressioni facciali, difficoltà a mangiare. Scopri se una persona ha una storia di patologie infettive, qual è il livello di predisposizione genetica, se ci sono stati casi di ipotermia o, al contrario, surriscaldamento del corpo. Determinare le caratteristiche della salute mentale.

Nella maggior parte dei casi, una diagnosi preliminare può essere fatta già durante il primo esame delle aree colpite. Per confermarlo e identificare malattie concomitanti, vengono prescritti test di laboratorio (esami del sangue, test allergologici).

Eseguono anche diagnosi differenziale della malattia di Melkersson-Rosenthal con altre patologie simili nelle manifestazioni cliniche.

Tabella di differenziazione con altre malattie:

Malattia	Sintomi tipici	Differenza dalla sindrome di Melkersson
Edema di Quincke	La rapida progressione del gonfiore dei tessuti del viso, nonché del rachide cervicale, della lingua, della laringe.	Non si osservano piegamenti della lingua e paresi del nervo facciale.
Linfangioma	Sviluppo lento del gonfiore (a volte - fino a diversi anni).	Non diagnosticano la paresi del nervo facciale, piegamento della lingua.
Emangioma	Un aumento dei tessuti del labbro o della lingua è causato dallo sviluppo di un tumore benigno formato dai vasi sanguigni. È caratterizzato da uno sviluppo lento.	Non c'è piegamento della lingua e paralisi del nervo facciale.
Ascesso del labbro	Sindrome del dolore nell'area interessata, che aumenta con la palpazione.	Non diagnosticano il piegamento della lingua, la paresi del viso. La temperatura complessiva aumenta.

Dopo che la diagnosi è stata confermata, viene prescritta una terapia appropriata.

Trattamento della patologia

Il trattamento non è sempre efficace. I farmaci e le procedure fisioterapiche utilizzate sono efficaci solo nella fase iniziale dello sviluppo della malattia. In alcuni casi, viene prescritto un intervento chirurgico.

Il complesso elimina patologie concomitanti, ad esempio focolai infettivi cronici, malattie del sistema nervoso centrale, cuore, vasi sanguigni, ghiandola tiroidea e apparato digerente.

conservatore

Per ridurre l'intensità del gonfiore, i glucocorticoidi sono prescritti in combinazione con farmaci antibatterici con un ampio spettro d'azione. Dagli agenti ormonali, viene data preferenza al prednisolone.

Di altri medicinali, vengono utilizzati i seguenti:

• desensibilizzanti (Suprastin, Tavegil);
• medicinali con calcio (gluconato di calcio);
• multivitaminici e prodotti vitaminici (Supradin, retinolo, acido nicotinico).

Per correggere lo stato emotivo, vengono prescritti sedativi e tranquillanti. È vietato accettare tali fondi da soli.

Per ridurre l'intensità delle manifestazioni esterne, utilizzare unguento eparina e Dimexide per applicare le applicazioni. Sciacquare la bocca con un infuso di camomilla o un decotto di spago e calendula. Si possono eseguire impacchi con unguenti ormonali o metiluracile.

Dalle procedure fisioterapiche, vengono utilizzate l'elettroforesi con farmaci (ad esempio con eparina), la terapia ad ultrasuoni, le correnti di Bernard. Lidocaina, trimecaina, novocaina sono usati caldi per il blocco.

Il trattamento conservativo dura 1-1,5 mesi. Se necessario, viene ripetuto ogni 2-3 mesi.

Chirurgico

L'intervento chirurgico è prescritto se il trattamento conservativo effettuato non ha portato un miglioramento dello stato di salute e l'edema non è diminuito. Durante l'operazione, il medico asporta il tessuto del labbro. Il trattamento non aiuta a ottenere una remissione stabile e dà solo un risultato temporaneo, permettendo di nascondere il difetto estetico.

Conseguenze e prognosi

La malattia di Melkersson è progressiva e rapidamente cronica. Una persona ha un complesso riguardo al suo aspetto, perché l'edema esteso distorce i contorni del viso e lo sfigura. Si verificano frequenti condizioni depressive e disturbi mentali.

A causa dell'allargamento delle labbra, della loro bassa mobilità, si osservano difficoltà nel masticare il cibo e nella deglutizione, la parola è distorta. Nelle fessure che compaiono sulla lingua e sulle labbra penetrano gli agenti patogeni, che causano lo sviluppo di processi infettivi.

Il rischio di penetrazione di agenti patogeni aumenta sullo sfondo di traumi alle mucose da parte dei denti durante la masticazione del cibo. Pertanto, i pazienti con patologia devono fare una dieta in modo che sia presente solo cibo liquido (grattugiato, allo stato di purea). Frutta e verdura vengono tritate finemente prima di mangiare.

La prognosi per la malattia è spesso favorevole. La situazione diventa più complicata se la laringe, il rinofaringe, la trachea sono coinvolti nel processo patologico. La sindrome è aggravata se si verificano disturbi angiodistonici, che si verificano con aumento della permeabilità vascolare del cervello, edema dei suoi tessuti.

Non esiste una prevenzione specifica dello sviluppo della sindrome nella medicina moderna. Le raccomandazioni generali includono il mantenimento di uno stile di vita sano, escludendo ogni cattiva abitudine (fumare, bere bevande alcoliche, assumere droghe), trattamento tempestivo della provocazione malattie.

Se riesci a trovare sintomi simili alle manifestazioni della sindrome, non dovresti auto-medicare, ma devi consultare un medico. Quanto prima vengono prese le misure terapeutiche, tanto più favorevole è la prognosi.