Macrostomia: foto, sindrome ablefaron-macrostomia

Macrostomia (macrostomia; macro- + greco. stoma bocca) è una deformazione congenita del gap orale dovuta a una fessura trasversale del viso, è un difetto dei tessuti molli degli angoli della bocca e delle guance nei bambini fino a un anno. A volte la fessura raggiunge il lobo dell'orecchio ed è accompagnata da un malfunzionamento dei muscoli facciali dal lato danneggiato. La macrostomia è spesso accompagnata da malformazioni congenite dei padiglioni auricolari, ad esempio un bambino può avere l'ostruzione di un orecchio.

Quali sono le ragioni

La macrostomia nella maggior parte dei casi non è considerata una malattia separata, ma è una parte significativa di altre sindromi (il più delle volte la microsomia emichefalica).

La macrostomia non è una malattia genetica. Ci sono stati casi in cui uno dei gemelli nati con un gap orale stava bene, mentre l'altro aveva una macrostomia. Se la malattia era un difetto ereditario, allora entrambi i gemelli sono nati con tali deformità facciali. La malattia appare accidentalmente sotto l'influenza di fattori negativi durante il trasporto di un bambino. Non hanno nulla a che fare con l'anomalia cromosomica del feto. Gli scienziati non sono stati in grado di identificare le cause esatte dello sviluppo della malattia.

È importante distinguere la macrostomia dalla sindrome di ablepharon-macrostomia. Questa è una malattia genetica in cui si sviluppano varie anomalie della testa e del viso (regione craniofacciale), della pelle, delle dita e persino dei genitali.

In alcuni, la sindrome ablepharon-macrostomy è accompagnata da problemi nello sviluppo dei capezzoli e della parete addominale, un ritardo nello sviluppo della lingua e talvolta ritardo mentale. Il video mostra la storia di un ragazzo con una tale patologia:

Come identificare un difetto: sintomi

Oltre a un difetto esterno con una macrostomia sul viso di un bambino, può apparire un'irritazione aumento della salivazioneperché la bocca è sempre aperta.

I segni fondamentali di una macrostomia:

• deformazione del gap orale;
• aumento della salivazione;
• patologia, deformazione degli angoli della bocca;
• "grande bocca";
• patologia del padiglione auricolare.

Macrostomia nella foto:

Sindrome Ablepharon-macrostomia:

Come si svolge il trattamento?

L'intero corso del trattamento della malattia mira a sopprimere alcuni dei suoi segni e manifestazioni.

La macrostomia può essere curata solo chirurgicamente.

Durante la terapia, i medici prestano grande attenzione alle condizioni della bocca, è importante prevenire l'infezione dei tessuti, poiché ciò aggraverà significativamente le condizioni del piccolo paziente.

Con la macrostomia è indicata la chirurgia plastica, che è molto importante da eseguire nei primi 10 anni di vita di un bambino, altrimenti il ​​processo riabilitativo e la prognosi non saranno molto buoni.

L'intervento chirurgico è controindicato nella leucemia acuta, con patologie del midollo osseo e con il corpo del paziente indebolito. Dopo un corso di riabilitazione, il paziente viene spesso prescritto protesi denti anteriori, questo può essere chiamato le fasi finali del trattamento.

L'operazione viene eseguita su bambini di età superiore a un anno. Dopo l'asportazione dei bordi della fessura alterati dalla cicatrice, i tessuti molli vengono suturati a strati. Particolare attenzione è rivolta alla formazione dell'angolo della bocca.

Il trattamento delle schisi facciali trasversali può essere eseguito nel primo anno di vita. Dopo l'intervento, il bambino è in grado di mangiare normalmente. È molto importante mantenere calmo il bambino. Non dovrebbe urlare, perché l'ampia apertura della bocca porta dolore e di per sé provoca l'urlo del bambino, e questo ha un effetto negativo sul processo di guarigione.

L'obiettivo del trattamento della sindrome di ablepharon-macrostomia è eliminare alcuni dei sintomi. I trattamenti comunemente usati hanno buoni risultati. Ad esempio, prima di iniziare una terapia più ampia, colliri appropriati e/o altro tecniche di assistenza possono essere utilizzate per prevenire o alleviare l'irritazione degli occhi e la loro secchezza.

A volte con l'ausilio della chirurgia plastica e ricostruttiva è possibile correggere alcune malformazioni (anomalie delle palpebre, della bocca e/o delle orecchie, malformazioni delle dita, alcuni disturbi della pelle, ecc.). Altri metodi di trattamento sono solo sintomatici e di supporto.

Misure preventive

Non c'è modo che possa eliminare completamente il rischio di malattia. Ma durante la gravidanza, puoi seguire alcune raccomandazioni che riducono il rischio di sviluppare una macrostomia:

1. Monitora regolarmente la glicemia. Se possibile, seguire una dieta in cui saranno esclusi i carboidrati leggeri.
2. Normalizza il peso corporeo di una donna durante la pianificazione della gravidanza.

Durante il periodo di gestazione, è necessario condurre uno stile di vita corretto.