Parks La sindrome di Weber( angiodisplasia congenita) è una malattia manifestata da un aumento dei vasi sanguigni sottocutanei.
La base per lo sviluppo di questa sindrome è la presenza di anastomosi congenite difettose tra le vene e le arterie. Lo stadio di gravità della malattia dipende dal numero di anastomosi e dalla loro entità.A seconda del diametro, le anastomosi sono divise in due tipi: microfisaglie e macrofistole.
Il sito di localizzazione della fistola è la zona delle arterie poplitea, femorale e tibiale. Il passaggio del sangue arterioso attraverso le fistole artero-venose può portare ad un aumento della pressione sanguigna nelle vene. Un alto carico funzionale porta a un cambiamento nella struttura istologica della parete venosa.
Come risultato, la sua fascia miotica viene ingrandita e si forma una membrana elastica endogena. La presenza di fistole porta all'entrata del sangue arterioso nel canale venoso, causando carenza di ossigeno e disturbi dei processi metabolici.
Cause e meccanismi della malattia
La malattia più comune si verifica sullo sfondo di cambiamenti patologici che si verificano nella zona della posizione delle gambe del cervello. Questi cambiamenti possono essere causati da un disturbo della circolazione cerebrale, dalla formazione di tumori e da una violazione dell'integrità dei vasi cerebrali.
L'emergenza di patologie può anche essere associata alla pressione delle formazioni tumorali sulle gambe del cervello. In questo caso, il tumore può trovarsi a una certa distanza dall'area delle gambe.
Il meccanismo della nucleazione della sindrome di Parks Weber è costituito dai seguenti fattori:
- emorragia subaracnoidea nella fossa cranica media;Disturbo della circolazione del sangue
- all'interno della nave arteriosa principale;
- sviluppo di processi infiammatori nelle meningi nella regione di base del cervello;Passaggio
- dei processi patologici nel lobo temporale del cervello.
Ci sono diversi fattori di rischio in cui può verificarsi angiodisplasia:
- la presenza di traumi craniocerebrali;Ictus emorragico o ischemico di
- ;Le neoplasie di
- nel cervello sono di natura benigna e maligna.
Quadro clinico di
I primi segni della sindrome si manifestano sotto forma di ectasia capillare e rumore sistolico-diastolico. Allo stesso tempo, si verifica ipertrofia o allungamento degli arti, aumenti della temperatura della pelle e cambiamenti di colore della pelle( comparsa di cosiddette macchie di vino).I cambiamenti generali nel corpo si manifestano sotto forma di distruzione della circolazione principale.
La manifestazione di tutti i sintomi di cui sopra dipende dalla dimensione e dal numero di arteriovenoidi e dalla loro posizione. Il tempo del decorso della malattia( sviluppo veloce o lento) dipende dagli stessi fattori. Nella fase iniziale della malattia, l'aumento delle vene è insignificante.
Con la palpazione, le vene convolute si comprimono facilmente, ma dopo la pressione si arrendono. In alcuni casi, c'è una pulsazione di vene.
In futuro, gli arti interessati aumenteranno di lunghezza e volume. Si nota l'allungamento degli arti di otto-dieci centimetri.
ragione ipertrofia è accentuato vascolarizzazione zone crescita ossea e aumento della pressione sanguigna intorno cartilagine epifisaria. Il segno più antico e invariabile della sindrome di Parkes Weber è un aumento della temperatura della pelle oltre la posizione della fistola.
Questo sintomo si verifica a causa del flusso sanguigno arterioso al sistema venoso e dell'inibizione del deflusso venoso. La differenza nella temperatura della pelle tra il paziente e un arto sano è di 5-8 gradi.criteri diagnostici
la foto "macchie di vino" - un sintomo caratteristico della capillare angiodisplasia
Fino ad oggi, non è sviluppato metodi specifici di diagnostica, che assolutamente grado di rilevare la presenza di angiodisplasia Weber.
Pertanto, la diagnosi di questa malattia ha alcune difficoltà.
Per la diagnosi viene utilizzato un complesso di ricerca completo utilizzando metodi diagnostici di laboratorio e strumentali.
consiste nell'applicare i metodi di esame delle funzioni cerebrali. In presenza della malattia, non vi sono cambiamenti nella composizione del sangue e delle urine, quindi l'assunzione di tali test non aiuterà a identificare la malattia.
In alcuni casi, viene eseguita una puntura spinale. In parallelo con la puntura, viene determinata la pressione del liquido cerebrospinale. Per quanto riguarda i metodi strumentali usati, includono i seguenti metodi di ricerca:
- Indagine sulla rete vascolare del fondo - rilevamento di edema, spasmo vascolare, emorragia e riempimento vascolare.
- Tomografia computerizzata .Consiste in radiazione di risonanza o assorbimento da parte di mezzi elettromagnetici.
- Neurosonografia .Esecuzione di ultrasuoni di elementi strutturali del cervello( ventricoli, ecc.).
In situazioni difficili, la diagnosi viene stabilita determinando la saturazione del sangue venoso con l'ossigeno. Viene anche monitorato un cambiamento nella pressione venosa negli arti colpiti.
Cosa offre la medicina moderna?
Molto spesso, con la sindrome di Parkes-Weber, viene prescritto un trattamento conservativo, che è l'uso di maglieria a compressione di terza classe. Le raccomandazioni per l'uso del bucato sono fornite sulla base dei sintomi della malattia. 
Viene applicata la rimozione laser delle cosiddette "macchie di vino".Nei casi più gravi, viene eseguita una procedura chirurgica consistente nell'eccitazione o legatura dei rami anastomosi e dei vasi dilatati.
Pazienti i cui cambiamenti nelle estremità sono abbastanza grandi e le loro funzioni sono completamente perse, la loro amputazione viene eseguita.
La prognosi per questa malattia è sfavorevole. Ciò è dovuto al progressivo sviluppo della carenza cardiaca. Tra le complicazioni, vi è la possibilità di sviluppare disordini trofici nei tessuti delle estremità.Con questa sindrome, c'è una predisposizione alla formazione di coaguli di sangue nella parete vascolare. In caso di lesioni, è possibile sanguinamento interno.