Fenilketonurija, arba PKU - yra genetiškai paveldimas įgimtą defektą, kuris sukelia nepageidaujamą kauptis tokių aminorūgščių fenilalanino kiekis kraujyje. Taip yra todėl, kad fermentas, kuris dažniausiai paverčia vieną aminorūgštį( fenilalaniną) į kitą( tirozinas), trūksta arba pateikiamas nepakankamai. Kaip rezultatas, fenilalaninas kaupiasi kraujyje ir tampa toksiškas smegenų audiniui.
PKU gimimo
naujagimiai tikrinami dėl fenilketonurijos pagal kraujo tyrimas, kad gydymas gali prasidėti iš karto, o tai reiškia, kad tai yra įmanoma, kad būtų išvengta nepageidaujamų šalutinių poveikių ir sąlygų atsiradimo, pavyzdžiui, sumažėjo žvalgybos, nervų komplikacijos, augimo sulėtėjimas, hiperaktyvumas ir traukuliai.Į gydymą dažniausiai dalyvauja dietologas, gydytojas, genetikas ir psichologas, dažniausiai kontroliuojantis vaiko sveikatą įvairiuose augimo ir vystymosi stadijose.
Griežta dieta su mažesne fenilalanino suvartojimo yra pagrindinis fenilketonurijos gydymas. Fenilalaninas yra rasti daugumoje baltymų maisto produktų, pavyzdžiui, pieno, kiaušinių, sūrio, riešutų, sojos, vištiena, jautiena, kiauliena, pupelių ir žuvies. Kūdikiui skiriamas specialus mišinys pirmiesiems gyvenimo metams, neturintis fenilalanino. Tačiau ribotam kiekiui leidžiama naudoti motinos pieną.
kūrimas asmeninį mitybos planą, sergantiems fenilketonurija
Kaip kūdikis auga ir tampa psichologiškai pasiruošęs valgyti kietą maistą, dietologas, praktiką iš fenilketonurijos gydymo, tai jam asmeninį meniu, kuris apima modifikuoto maisto baltymų šaltinius, mažai fenilalanino ir tirozino. Tai užtikrina pakankamą kalorijų, vitaminų ir mineralų kiekį, siekiant išlaikyti augimą ir vystymąsi.
Kadangi daugelis produktų yra kontraindikuotinas fenilketonurija, miltai planas apima imtis specialių papildų, kurie dažnai pagrindinis šaltinis kalorijų ir maistinių medžiagų.Produktai be fenilalanino, vaikai ir paaugliai su PKN gali vartoti be apribojimų.Mitybos specialistas sukuria individualų mitybos planą ir pakeičia jį taip, kaip reikalinga sveikam augimui ir vystymuisi užtikrinti.
Pacientus, kuriems yra dietos fenilketonurija, reikia stebėti visą gyvenimą.Asmuo, turintis FKN, turi stebėti kraują palaikyti fenilalanino koncentraciją serume. Be kraujo monitoringo, mitybos specialistas reguliariai analizuos mitybos žurnalą ir augimo grafiką, prireikus pritaikydamas paciento mitybą.
Vaikų su FKN tėvai turėtų būti kūrybingi ruošdami maistą ir naudodami specialias kepimo knygas. Mitybos specialistas turėtų padėti planuoti ne tik maistą, bet ir keliauti į poilsį ir kitus ypatingus renginius. Pabandykite specialių renginių šventėje, kad sutelktumėte dėmesį į veiklą, o ne į valgymą.Patyręs dietologas, gydytojas ir psichologas
komanda padės jums išspręsti socialines problemas kiekviename gyvenimo etape.Žinios - tai jėga, ir tuo labiau tėvai, ir, galų gale, ir vaikas bus žinoti fenilketonurija, tuo greičiau paskutinis pradėti gyventi sveikai, pasitenkinimą gyvenimu.