Rossolimo-Melkersson-Rosenthal sindromas: kas tai yra, simptomai, ligos gydymas

Melkersson-Rosenthal sindromas (yra Mischer-Melkersson-Rosenatl vardai, taip pat Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) yra reta liga, kuriai būdinga grupė lėtinių pasikartojančių simptomų. charakteris, kurie yra išreikšti lūpų patinimas, veido nervo neuritas, liežuvio raukšlių susidarymas.

Tarp provokuojančių veiksnių yra infekcinės ligos išsivystymas, genetinės prielaidos ir alerginė reakcija. Gydymas susideda iš vaistų vartojimo, fizioterapijos, o kartais ir operacijos.

Melkersson-Rosenthal sindromo priežastys

Sindromas dažniau diagnozuojamas dailiosios lyties atstovėms ir bet kuriame amžiuje. Jei gydymas nepradedamas laiku ir nepašalinamas ligos šaltinis, nemalonūs simptomai vargins žmogų visą gyvenimą, vis dažniau ir dažniau.

Šiuolaikinėje medicinoje nėra pakankamai informacijos apie sindromo priežastis. Yra prielaidų, kad klinikinės apraiškos atsiranda dėl pagumburio veiklos sutrikimo.

Tam yra priežasčių:

• galvos traumos istorija;
• bendras apsinuodijimas;
• kūno perkaitimas, įskaitant saulės smūgį;
• hormoninis disbalansas;
• endokrininės ligos;
• infekcinis smegenų pažeidimas.

Kiti Melkerssono sindromo šaltiniai yra tonzilitas ir sinusitas (kitos panašios lokalizacijos patologijos), uždegiminis procesas limfmazgiuose, esančiuose submandibulinė erdvė.

Dažnai simptomai atsiranda dėl alerginės reakcijos į konkretų dirgiklį (dulkes, žiedadulkes, naminių gyvūnėlių plaukus ir kt.). Ne mažiau reikšmingą vaidmenį atlieka paveldimas polinkis: jei tokia liga serga artimas giminaitis, jos atsiradimo rizika palikuonims taip pat padidėja.

Pagrindiniai simptomai

Melkersson-Rosenthal ligai būdinga simptomų triada – makrocheilitas (lūpų pabrinkimas), liežuvio sulenkimas, veido nervo paralyžius. Klinikinės apraiškos atsiranda staiga, be pirmtakų simptomų.

Lūpos (arba abiejų lūpų) patinimas yra pirmasis patologijos požymis. Rečiau pradinis pasireiškimas yra veido skausmas, panašus į neuralgiją, kuri atsiranda prieš paralyžiaus vystymąsi. Vos per 2-3 valandas atsiranda lūpų patinimas, niežėjimo sindromas, pažeidime dalyvauja ir kitos veido vietos.

Lūpa tampa beformė, pradeda blizgėti, tačiau spalvos atspalvis nesikeičia. Retai uždegimo vieta tampa melsva. Lūpos kraštas yra lyg proboscis, atsiskiria nuo dantų, todėl jie pastebimi.

Patinimas gali būti didelis, kai lūpos padidėja 3-4 kartus, palyginti su natūralaus dydžio. Yra netolygus sustorėjimas: kairė arba dešinė pusė didesnė už kitą. Edema yra minkštos arba tankiai elastingos konsistencijos. Įspaudo paspaudus ant patinimo nelieka.

Lūpų padidėjimas vyksta nuolat, karts nuo karto didėja ir silpnėja. Kartais patinimas staiga išnyksta, vėliau atsiranda vis intensyviau ir dažniau. Lokalizacijos vietos yra ne tik lūpos, bet ir skruostai (granulomatozinis pareitas), akies vokas ir kitos veido sritys.

Antrasis klinikinis pasireiškimas yra veido nervo paralyžius. Atsiranda vienašalė vazomotorinė rinopatija, nemalonu smirdėti burnos ertmėje, sutrikusi seilių skysčio gamyba. Sumažėjus veido raumenų tonusui, nusileidžia burnos kampai, plečiasi voko plyšys. Daugeliu atvejų diagnozuojamas nepilnas paralyžius, išsaugomos jautrios, autonominės, motorinės funkcijos.

Trečias klinikinis pasireiškimas yra liežuvio sulenkimas, kuri pasitaiko 80-85% atvejų (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2016 m). Organas išsipučia, atsiranda netolygus jo padidėjimas.

Sindromas ne visada pasireiškia simptomų triada. Kai kuriais atvejais pasireiškia tik viena ar dvi klinikinės apraiškos, pavyzdžiui, tik makrocheilitas. Kadangi liga yra lėtinė, ji tęsiasi su paūmėjimo ir remisijos etapais. Sindromas pasunkėja po infekcinės patologijos arba emocinio pervargimo fone.

Diagnostika

Pirmiausia gydytojas klausia apie nerimą keliančius simptomus. Sergant Melkersson-Rosenthal sindromu, tai yra lūpų patinimas, sutrikusi kalba, veido išraiškos, sunku valgyti. Išsiaiškinkite, ar žmogus nesirgo infekcinėmis patologijomis, koks yra genetinės polinkio lygis, ar nebuvo hipotermijos ar, atvirkščiai, organizmo perkaitimo atvejų. Nustatykite psichinės sveikatos ypatybes.

Daugeliu atvejų preliminari diagnozė gali būti nustatyta jau pirmojo pažeistų vietų tyrimo metu. Jai patvirtinti ir gretutinių ligų nustatymui skiriami laboratoriniai tyrimai (kraujo tyrimai, alergologiniai tyrimai).

Jie taip pat atlieka diferencinę Melkersson-Rosenthal ligos diagnozę su kitomis patologijomis, kurios yra panašios klinikinėmis apraiškomis.

Skirtumo lentelė su kitomis ligomis:

Liga	Tipiški simptomai	Skirtumas nuo Melkerssono sindromo
Quincke edema	Greitai progresuoja veido audinių, taip pat kaklo stuburo, liežuvio, gerklų patinimas.	Liežuvio sulenkimas ir veido nervo parezė nepastebimi.
Limfangioma	Lėtas patinimas (kartais - iki kelerių metų).	Jie nediagnozuoja veido nervo parezės, liežuvio sulenkimo.
Hemangioma	Lūpos ar liežuvio audinių padidėjimą sukelia gerybinio naviko, susidariusio iš kraujagyslių, vystymasis. Jam būdingas lėtas vystymasis.	Nėra liežuvio sulenkimo ir veido nervo paralyžiaus.
Lūpų abscesas	Skausmo sindromas paveiktoje zonoje, kuris didėja palpuojant.	Jie nediagnozuoja liežuvio sulenkimo, veido parezės. Bendra temperatūra pakyla.

Patvirtinus diagnozę, skiriamas tinkamas gydymas.

Patologijos gydymas

Gydymas ne visada veiksmingas. Naudojami vaistai ir fizioterapinės procedūros yra veiksmingos tik pradinėje ligos vystymosi stadijoje. Kai kuriais atvejais skiriama operacija.

Kompleksas pašalina gretutines patologijas, pavyzdžiui, lėtinius infekcinius židinius, centrinės nervų sistemos, širdies, kraujagyslių, skydliaukės, virškinamojo trakto ligas.

Konservatyvus

Siekiant sumažinti pūtimo intensyvumą, gliukokortikoidai skiriami kartu su plataus veikimo spektro antibakteriniais vaistais. Iš hormoninių preparatų pirmenybė teikiama prednizolonui.

Iš kitų vaistų naudojami šie:

• desensibilizatoriai (Suprastin, Tavegil);
• vaistai su kalciu (kalcio gliukonatas);
• multivitaminai ir vitaminų produktai (Supradinas, retinolis, nikotino rūgštis).

Emocinei būklei koreguoti skiriami raminamieji ir trankviliantai. Draudžiama tokias lėšas priimti savarankiškai.

Norėdami sumažinti išorinių apraiškų intensyvumą, naudokite heparino tepalą ir Dimexide. Skalauti burną ramunėlių antpilu arba stygų ir medetkų nuoviru. Galima daryti kompresus su hormoniniais tepalais arba Metiluracilu.

Iš fizioterapinių procedūrų naudojama elektroforezė su vaistais (pavyzdžiui, su heparinu), ultragarso terapija, Bernardo srovės. Lidokainas, Trimekainas, Novokainas blokadai naudojami šilti.

Konservatyvus gydymas trunka 1-1,5 mėn. Jei reikia, kartojama kas 2-3 mėnesius.

Chirurginis

Chirurginė intervencija skiriama, jei atliktas konservatyvus gydymas nepagerėjo sveikatos būklės ir nesumažėjo edema. Operacijos metu gydytojas išpjauna lūpos audinį. Gydymas nepadeda pasiekti stabilios remisijos ir duoda tik laikiną rezultatą, leidžiantį paslėpti kosmetinį defektą.

Pasekmės ir prognozė

Melkerssono liga yra progresuojanti ir greitai lėtinė. Žmogus turi kompleksą dėl savo išvaizdos, nes didelė edema iškreipia veido kontūrus ir jį subjauroja. Dažnai pasireiškia depresijos ir psichikos sutrikimai.

Dėl lūpų padidėjimo, mažo jų judrumo, stebimi maisto kramtymo ir jo rijimo sunkumai, iškreipiama kalba. Į įtrūkimus, atsirandančius ant liežuvio ir lūpų, prasiskverbia patogenai, kurie sukelia infekcinių procesų vystymąsi.

Patogenų įsiskverbimo rizika padidėja, kai kramtant maistą dantys pažeidžia gleivinę. Todėl pacientams, sergantiems patologija, reikia sudaryti dietą taip, kad joje būtų tik skystas maistas (tarkuotas, tyrės pavidalo). Prieš valgydami vaisiai ir daržovės smulkiai supjaustomi.

Ligos prognozė dažnai yra palanki. Situacija komplikuojasi, jei į patologinį procesą įtraukiamos gerklos, nosiaryklė, trachėja. Sindromas pasunkėja, jei atsiranda angiodistoninių sutrikimų, atsirandančių dėl padidėjusio smegenų kraujagyslių pralaidumo, jų audinių edemos.

Šiuolaikinėje medicinoje nėra specifinės sindromo vystymosi prevencijos. Bendrosios rekomendacijos apima sveikos gyvensenos palaikymą, neįtraukiant visų blogų įpročių (rūkyti, gerti alkoholinius gėrimus, vartoti narkotikus), laiku gydyti provokuojančius ligų.

Jei pavyksta rasti simptomų, panašių į sindromo apraiškas, nereikėtų savarankiškai gydytis, o būtina kreiptis į gydytoją. Kuo anksčiau bus imtasi terapinių priemonių, tuo palankesnė prognozė.