Makrostomija: nuotrauka, gebafarono-makrostomijos sindromas

Makrostomija (makrostomija; makro- + graikų k. stoma burna) – tai įgimta burnos tarpo deformacija dėl skersinio veido plyšio, tai kūdikių iki vienerių metų burnos kampučių ir skruostų minkštųjų audinių defektas. Kartais plyšys pasiekia ausies spenelį ir jį lydi veido raumenų sutrikimas iš pažeistos pusės. Makrostomiją dažnai lydi įgimtos ausies kaklelio formavimosi ydos, pavyzdžiui, vaikui gali užsikimšti viena ausis.

Kokios priežastys

Makrostomija daugeliu atvejų nėra laikoma atskira liga, bet yra reikšminga kitų sindromų (dažniausiai hemichefalinės mikrosomijos) dalis.

Makrostomija nėra genetinis sutrikimas. Buvo atvejų, kai vienas iš dvynių gimė su burnos tarpu, viskas buvo tvarkoje, o kitam buvo atlikta makrostomija. Jei liga buvo paveldima yda, tai abu dvyniai gimė su tokiomis veido deformacijomis. Liga atsiranda atsitiktinai, veikiant neigiamiems veiksniams vaiko nešiojimo metu. Jie neturi nieko bendra su vaisiaus chromosomų anomalijomis. Mokslininkai negalėjo nustatyti tikslių ligos vystymosi priežasčių.

Svarbu atskirti makrostomiją nuo galifarono-makrostomijos sindromo. Tai genetinis sutrikimas, kurio metu išsivysto įvairios galvos ir veido (kraniofacialinės srities), odos, pirštų ir net lytinių organų anomalijos.

Kai kuriose galifaroninės-makrostomijos sindromą lydi spenelių ir pilvo sienos vystymosi problemos, liežuvio vystymosi vėlavimas ir kartais protinis atsilikimas. Vaizdo įraše parodyta vieno berniuko, turinčio tokią patologiją, istorija:

Kaip atpažinti defektą: simptomai

Be išorinio defekto su makrostomija ant vaiko veido, gali atsirasti dirginimas. padidėjęs seilėtekisnes burna visą laiką atvira.

Pagrindiniai makrostomijos požymiai:

• burnos tarpo deformacija;
• padidėjęs seilėtekis;
• patologija, burnos kampų deformacija;
• "Didelė burna";
• ausies patologija.

Makrostomija nuotraukoje:

Ablefarono-makrostomijos sindromas:

Kaip atliekamas gydymas?

Visas ligos gydymo kursas yra skirtas tam tikrų jos požymių ir apraiškų slopinimui.

Makrostomiją galima išgydyti tik chirurginiu būdu.

Terapijos metu gydytojai didelį dėmesį skiria burnos būklei, svarbu užkirsti kelią audinių infekcijai, nes tai žymiai pablogins mažojo paciento būklę.

Atliekant makrostomiją, nurodoma plastinė chirurgija, kurią labai svarbu atlikti pirmuosius 10 vaiko gyvenimo metų, kitaip reabilitacijos procesas ir prognozė nebus labai gera.

Chirurginė intervencija draudžiama esant ūminei leukemijai, kaulų čiulpų patologijoms ir susilpnėjusiam paciento organizmui. Po reabilitacijos kurso pacientas dažnai skiriamas protezavimas priekiniai dantys, tai galima vadinti paskutiniais gydymo etapais.

Operacija atliekama vyresniems nei metų vaikams. Iškirpus randuotus pakitusius tarpo kraštus, minkštieji audiniai susiuvami sluoksniais. Ypatingas dėmesys skiriamas burnos kampo formavimui.

Skersinių veido plyšių gydymas gali būti atliekamas pirmaisiais gyvenimo metais. Po operacijos vaikas gali normaliai maitintis. Labai svarbu, kad kūdikis būtų ramus. Jis neturėtų rėkti, nes plačiai atverta burna sukelia skausmą ir savaime provokuoja kūdikį rėkti, o tai blogai veikia gijimo procesą.

Kabelfarono-makrostomijos sindromo gydymo tikslas yra pašalinti kai kuriuos simptomus. Dažnai naudojami gydymo būdai duoda gerų rezultatų. Pavyzdžiui, prieš pradedant platesnį gydymą, tinkami akių lašai ir (arba) kiti Pagalbiniai metodai gali būti naudojami siekiant išvengti akių dirginimo arba jį sumažinti ir jų sausumas.

Kartais plastinės ir rekonstrukcinės chirurgijos pagalba galima ištaisyti kai kuriuos apsigimimus (vokų, burnos ir/ar ausų anomalijas, pirštų apsigimimus, tam tikrus odos sutrikimus ir kt.). Kiti gydymo metodai yra tik simptominiai ir palaikomieji.

Prevencinės priemonės

Nėra būdo, kuris visiškai pašalintų ligos riziką. Tačiau nėštumo metu galite laikytis kai kurių rekomendacijų, kurios sumažina makrostomijos atsiradimo riziką:

1. Reguliariai stebėkite cukraus kiekį kraujyje. Jei įmanoma, laikykitės dietos, kurioje bus neįtraukti lengvi angliavandeniai.
2. Planuodami nėštumą, normalizuokite moters kūno svorį.

Nėštumo laikotarpiu būtina vadovautis teisingu gyvenimo būdu.