sindromas, Budd-Kiari- patologija pažeidė nutekėjimas kraujo iš kepenų.Tai atsitinka dėl to, pirminis obliteruojantis endoflebita kepenų venų trombozės ir.
liga - antrinis nepakankamumas kraujo ištekėjimo iš kepenų, į patologinių būklių, kurios yra nesusijusios su pakitimai kepenyse kraujagysles.
ligos pavadinimas kilęs iš gydytojų, kurie ją aprašytų pirmą kartą pavadinimų( 1845 - anglų gydytojas Budd, 1899 - Austrijos patologas Chiari).
turinys
- Kas sukelia sukelti liga
- patologijos ženklai
- Savybės diagnostikos ir diagnozės
- Ką reikia žinoti apie patologijų
- terapijos
- paskirtis gydymo komplikacijų sindromas
- prognozė išgydyti
- prevencija
ligai gydyti, kas sukelia sukelti
liga Norint suprasti priežastįtrombozės laivuose kepenyse turi susidoroti su kepenų apyvartą procesą.
kraujotaka kepenyse trijų sistemų:
- sistemos, atsakingos už kraujo tekėjimą į skiltelių;
- sistema, kuri suteikia kraujotaką viduje patys skiltelių;
- sistema sklandžiai drenažo kraujas iš skiltelių.
Per pirmas sistema( generavimo) portalo Vienoje renka visoje pilvo kraują ir kepenų arterijų pristato kraujas iš aortos į mažąsias venose ir arterijose. Jie skverbiasi segmentai ir skilčių kepenų, perduoti aplink ir tarp jų.
Vokrugdolkovye kepenų arterija ir maži laivai, atvykstantys į skiltelės formos intralobular sinusinės kapiliarus. Nesandarus dempingo sinusinės kapiliarus kraujo patenka į centrinę veną, ir virsta venų.
tada vėl išplatino į surinkimo( portalas) venos ir tada kepenų venos nuteka į apatinės tuščiosios venos.todėl atsiranda ir kraujotaka kepenyse.
liga atstovaujanti pavojų sveikatai ir gyvybei Uostai sinuso trombozė - gydymo ir ligų profilaktikos laikomos būtinomis čia metodus.Į
laivų gali atsirasti kepenų anomalijos, kurios išprovokuoti vystymąsi Budd-Chiari sindromas.Šių pokyčių
pasekmės tampa aukštą kraujospūdį ir venų stazės į pilvo ertmę.
Kaip rezultatas, yra portalo veną, atsižvelgdama į savo dydį ir išvaizdą fibrozės simptomų kepenų padidėjimas:
- kepenų tampa didesnis nei jos dydžio, kad jis pradeda peržengti pakrančių arkos briaunos;
- yra apie ascitas plėtrą( kaupimu dideliu kiekiu skysčio pilvo);
- kartu su šiais procesais, taip pat padidina blužnis;
- ant priekinės pusės pilvo ertmės įvyksta venų išsiplėtimas.
Šie patologinių procesų sukelti obliteracinio flebitu plėtrą.Tačiau pagrindinė priežastis, dėl ūminio ir atsiradimo šios retos ligos yra laikoma trombozė kepenų venose.
plėtros Budd-Chiari ligos priežastis:
- gavo pilvo ir pilvo skausmus;
- sutrikdo kraujo krešumą;
- cirozės buvimas;
- sudėtingas nėštumas ir gimdymas;
- ilgai vartoja hormoninius vaistus, ypač kontraceptikus;
- ilgalaikis vaistų, kurie padidina kraujo krešumą, naudojimas;
- įvairūs navikai, besivystanti pilvo ertmėje;
- yra autoimuninė liga;
- chirurginės intervencijos( operacijos) pilvo srityje;
- toksiškas ir kitas kepenų pažeidimas( židinio nuotolis);
- kepenų indai su įgimta anomalija;
- tuščiavidurio venų trombozė;
- padidino eritrocitų kiekį kraujyje;
- į žmogaus kūną įvedamas maistines medžiagas, kurios negali pašarų patiekti;
- širdies, kepenų ir antinksčių neoplazijos;
- infekcinės ligos, tokios kaip tuberkuliozė ar sifilis.
ženklai
ligos patologija pasireiškia simptomų, pavyzdžiui:
- pacientų( maždaug 90%) padidėjo skrandžio dydis yra stebimas( didelių sumų skysčių kaupimosi) balsų dauguma;
- padidino blužnies ir kepenų dydžius;
- kraujavimas iš stemplės;
- periferinė edema ir apatinių galūnių edema( priežastis yra trombozė);
- oda tampa gelsva;
- 80% ligų rodo pilvo skausmą, pykinimą ir vėmimą( galbūt net kruviną);
- paciento išmatų sutrikimas( ypač - viduriavimas).
Padėtis yra kur kas sudėtingesnė, kai lėtinis Badd-Chiari sindromo vystymas yra šiek tiek pastebimas. Nedaugelis žmonių rimtai atkreipia dėmesį ir jaudina vėmimas, skausmingi pojūčiai dešinėje pusrutulyje ir vos pastebimas odos pageltimas.
Jei nenorite reaguoti į šiuos simptomus, prasidės ūminis ligos vystymasis, dėl kurio gali sutrikti kepenų funkcijos. Yra kepenų encefalopatija, kuri daugeliu atvejų yra mirtini
Mirtis įvyksta beveik akimirksniu, dėl šios priežasties, kad: - ūminio inkstų funkcijos nepakankamumo pasireiškimą.
Įranga diagnozavimo ir diagnozės
diagnostikos tikslams taip:
- nustatyti Budd-Chiari sindromas;
- , jei yra, tada patikrinkite, ar nėra galimų komplikacijų;
- ir galiausiai - nustatyti ligos( pirminio ar antrinio) genezę.
Ligos diagnozė naudojant tokius metodus: pilvo ertmės ultragarsas
- ;
- tomografija( magnetinis branduolys, kompiuteris, magnetinis rezonansas);
- visiškai patvirtinti / paneigti Budd-Chiari sindromas padaryti kateterizuoti kepenų veną, o tada atlikti angiografiją, tai taip pat gali iš dalies suskystina atsiranda trombozės( tai labai svarbu ūminės stadijos sindromas);
- skiriama vidinė rentgeno spinduliuotė;
- biocheminis ir bendras kraujo tyrimas;
- histologinis kepenų biopsijos tyrimas.
Ką reikia žinoti apie patologijų gydymui
gydymo ligos tampa tikslą:
- pašalinti venų trombozės ir taip sumažinti nemalonių ligos simptomų atsiradimą;
- atlikti sindromo prevenciją ir vėlesnį gydymą;
- pagerina paciento būklę ir suteikia jam vilties ir galimybę gyventi.
Gydymo metodai
Savarankiška medikamentai pašalinami iš sindromo.
Pagrindinė sėkmingo išieškojimo sąlyga yra stacionarus režimas ir vaistai, kuriuos nustato gydantis gydytojas( prireikus, chirurginė intervencija).
Taigi, du metodai ligų gydymui:
- narkotikų terapija( konservatorius) yra tik nepilnametis, profilaktinis gydymas priemonė.Tai apima vaistų vartojimą, siekiant pašalinti trombozę ir venų stasiją.Tokia prevencija nesuteikia pastovios rezultatus ir ilgalaikis poveikis ir be vėlesnio operacijos daugeliu atvejų( 80-90%) ateina mirtis. Terapiniai vaistai yra diuretikai, trombolitiniai vaistai ir antikoaguliantai.
- Chirurginė intervencija gali būti kelių tipų.Nustatyti, kas yra būtina, toje ar toje situacijoje gali lemti tik ligos priežastis. Dažniausiai procedūros atliekamos anapus( mesoatrial, mesokaval, portocaval).Lėtinėmis sąlygomis gydytojas nurodo antrojo ir trečiojo apvažiavimo būdą, o trombozės atveju - mezoaritinį.
Tačiau nė vienas iš šių metodų neduos rezultatų dėl kepenų ląstelių karcinomos( ypač sunkios ligos formos) vystymosi.
Šiuo atveju, gyvens dar penkeriems metams, tik apie donoro transplantacija( persodinimo) kepenyse.
Ši procedūra padės atkurti paciento kepenų funkcionalumą.
paskirtis gydymo komplikacijos sindromas
šios ligos komplikacijos reikalauja specialaus gydymo, nes ten yra reikia derinti kelias rūšis gydymo, ir be sudėtingų Diagnozė: kepenų cirozė, kraujavimas, skrandžio ir žarnyno, stemplės veninių mazgų, skrandžio ir žarnyno.
Komplikacijų atveju gydytojas, gydantis , nustato beta blokados terapiją .
prognozė išieškojimo
prognozės yra nuviliančios.
Yra tikimybė, kad maža, bet vis tiek ten, jei bus pradėtas gydymas.
prevencija Pirmoji ir pagrindinė ligų prevencijos taisyklė - pašalinti visus galimus rizikos veiksnius. Diagnozuoti ne menkiausio įtarimo, kad kuo greičiau pradėti jos gydymą - tada bus didesnė galimybė susigrąžinti.
Geriau užkirsti kelią ligai, nei ilgai ir veltui gydyti( daugeliu atvejų).