Fenilketonūrija, vai PKU - ir ģenētiski iedzimta iedzimts defekts, kas izraisa nevēlamu akumulāciju aminoskābes fenilalanīna līmenis asinīs. Tas tādēļ, ka enzīms, kas parasti pārveido viena aminoskābe( fenilalanīna) uz otru( tirozīna) ir iztrūkstošs vai nepietiekams. Rezultātā fenilalanīns uzkrājas asinīs un kļūst toksisks smadzeņu audiem.
PKU dzimšanas
jaundzimušie tiek pārbaudīts PKU ar asinsanalīzi, lai ārstēšanu var sākt uzreiz, kas nozīmē, ka tas ir iespējams, lai novērstu blakņu un nosacījumiem, piemēram, samazināta intelektu, neiroloģiskas komplikācijas, augšanas aizkavēšanos, hiperaktivitāti un krampji. Lai ārstēšana parasti ir savienots dietologs, ārsts, ģenētiķis un psihologs, kurš kontrolē veselību bērna dažādos posmos izaugsmi un attīstību.
Stingra diēta ar samazinātu fenilalanīna devu ir galvenā fenilketonūrijas ārstēšana. Fenilalanīns ir atrodams lielākajā daļā olbaltumvielu produktos, piemēram, piens, olas, siers, rieksti, sojas pupas, vistas, liellopu gaļas, cūkgaļas, pupas un zivīm. Zīdainim ir noteikts īpašs maisījums pirmā dzīves gada bērniem, kas nesatur fenilalanīnu. Tomēr ierobežotā daudzumā ir atļauts izmantot mātes pienu.
Notiek personīgā uztura plānu ar fenilketonūriju
kā bērns aug un kļūst psiholoģiski gatavi ēst cietu barību, diētas, praksi ārstēšanai PKU, tas ir viņam personalizēts ēdienkarte, kas ietver modificēta pārtika olbaltumvielu avotiem ar zemu fenilalanīna un tirozīna. Tas nodrošina nepieciešamo kaloriju, vitamīnu un minerālvielu daudzumu, lai saglabātu izaugsmi un attīstību.
Tā kā daudzi produkti ir kontrindicēta fenilketonūrija, maltīte plāns ietver, ņemot speciālas piedevas, kas bieži vien ir galvenais avots, no kaloriju un uzturvielu. Produkti bez fenilalanīna, bērni un pusaudži ar PKN var lietot bez ierobežojumiem. Uztura speciālists izveido individuālu uztura plānu un to groza, lai nodrošinātu veselīgu izaugsmi un attīstību.
Pacienti ar fenilketonūrijas diētu jāievēro uz mūžu. Personai ar FKN ir jāuzrauga asinis, lai uzturētu fenilalanīna līmeni serumā.Papildus asinis uzraudzību, dietologa regulāri pārskatīs pārtikas žurnālu un diagrammu izaugsmi, ciktāl tas nepieciešams, veicot korekcijas pacienta diētā.
Bērnu vecākiem ar FKN jābūt radošiem, gatavojot ēdienu un izmantojot īpašas kulinārijas grāmatas. Pārtikas speciālistam vajadzētu palīdzēt plānot ne tikai ēdienus, bet arī ceļot uz atpūtu un citiem īpašiem pasākumiem. Izmēģiniet īpašu notikumu svinības, lai koncentrētos uzmanību uz aktivitātēm, nevis uz ēšanu.
komanda pieredzējušu dietoloģe, ārsta un psihologa palīdzēs Jums risināt sociālās problēmas, katrā dzīves posmā.Zināšanas - ir spēks, un, jo vairāk vecāki, un beigās, un bērns būs jāapzinās fenilketonūrija, jo ātrāk pēdējais sāk dzīvot veselīgu, piepildītu dzīvi.