Attīstības defekti var ne tikai izskatīties nepievilcīgi, bet arī radīt daudz nepatikšanas bērna attīstībā nākotnē.
Mūsdienu medicīna dod cerību atbrīvoties no galvaskausa sejas daļas patoloģijām.
Saturs
- Iedzimta WRGN
- Cik bieži tas ir?
- Izskata iemesli
- Ārstēšanas metodes
- Operācijai piemērots vecums
- Kontrindikācijas
-
Uranoplastikas metodes, to priekšrocības un trūkumi
- Pēc Limberga teiktā
- Pēc Frolova teiktā
- Citas uranostafiloplastikas iespējas
-
Pēcoperācijas periods
- Svarīgi rehabilitācijas perioda punkti
- Iespējamās komplikācijas
- Rezultātu izvērtēšana
- Atbildes uz vecāku jautājumiem
Iedzimta WRGN
Iedzimta aukslēju šķeltne (aukslēju šķeltne) ir izplatīts patoloģijas veids dzimšanas brīdī. Tas ir palatīna telpas integritātes pārkāpums, aukslēju mīkstais apvalks.
Tas izpaužas kā savienojošās daļas pārkāpumi starp mutes dobumu un deguna dobumu. Pusprocentos gadījumu to pavada augšlūpas bojājums, ko tautā sauc par "lūpas šķeltni".
Savlaicīga ārstēšana ar modernām metodēm nerada briesmas mazuļa dzīvībai un veselībai, ļauj pilnībā novērst visus saistītos defektus.
Iedzimta augšlūpas un aukslēju šķeltne (CRGN) attiecas uz attīstības defektiem, kas izraisa patoloģiskas izmaiņas orgānos un sistēmās:
- Anomālijas vispārējās skeleta sistēmas attīstībā.
- Sejas-žokļu skeleta izliekums (augšžokļa nepietiekama attīstība - mikrognatija), dentoalveolārā arka.
- Iegulto zobu pumpuru skaita samazināšanās vai to var nebūt vispār (anodontija).
- Muskuļu sistēmas, galvenokārt artikulācijas aparāta, nepietiekama attīstība.
- Sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija.
- Dzirdes disfunkcijas.
- Vestibulārā aparāta darbības traucējumi, smadzeņu kreisās puslodes funkcijas.
- Nervu sistēmas perifēro, centrālo daļu bojājumi.
Izšķir pilnīgas un nepilnīgas plaisas.
Nepilnīgi izplatās uz uvulu, aukslēju mīksto daļu un ietekmē cieto daļu. Viņus sauc arī par aklajiem. Pilnas vai cauri spraugas ir tās, kurās plaisa iziet cauri cietajām aukslējām un beidzas ar lūpas nepilnīgumu.
Cik bieži tas ir?
Palatīna šķeltnes ir visizplatītākās sejas žokļu aparāta patoloģisko anomāliju formas. Traucējumi ieņem otro vietu starp visām iedzimtajām anomālijām un veido 30% no tiem.
Varbūtība piedzimt bērnam ar līdzīgu defektu ir 1 no 1000.
Zēni ir vairāk pakļauti pārkāpumiem. Plaisa reti ir vientuļš traucējums. Pavadošo patoloģiju klātbūtne var liecināt par sindromu attīstību, no kuriem ir zināmi vairāk nekā 150.
Eksperta video:
Izskata iemesli
Zinātnieki ir identificējuši 3 gēnus, kas izraisa novirzes attīstību.
Taču šādas gēnu mutācijas ir traucējumu cēlonis tikai 5% gadījumu.
Pārējie WRGN iemesli:
- embrionālā perioda vide, īpaši agrīnās grūtniecības stadijas;
- pārnestas infekcijas šajā augļa veidošanās periodā;
- indīgie elementi;
- medikamentu lietošana;
- vitamīnu trūkums (īpaši folijskābe);
- atkarības;
- nobriedis pirmdzemdību vecums: sievietei pēc 35 vai pat 40 gadiem palielinās attīstības anomāliju risks;
- ģenētiskā predispozīcija;
- bojātas šūnas ieņemšanas laikā.
Ārstēšanas metodes
Ķirurģija ir vienīgā ārstēšanas iespēja. Citas slimības ārstēšanas iespējas nav.
Integritātes atjaunošanu pavada pareizas žokļa aparāta anatomiskās konfigurācijas veidošana, pareiza palatīna, rīkles muskuļu pozīcija un pilnīga funkcionalitātes atjaunošana.
Uranoplastika - operācija, lai rekonstruētu, koriģētu šķeltni un citus aukslēju un augšlūpas defektus. Operācijas mērķis ir atjaunot palatīnas virsmas integritāti, sašaurinot rīkli, savienojot iepriekš izveidotos blakus esošo audu atlokus.
Ķirurģiskās iejaukšanās tehnika, stadijas un vecums tiek izvēlēti katram bērnam individuāli, ņemot vērā:
- patoloģijas sarežģītība;
- sejas aparāta stāvoklis;
- audu, kaulu attīstības līmenis;
- vienlaicīgu ortodontisko noviržu klātbūtne.
Sagatavošanas posmā konsultē uzraugošais pediatrs, ortodonts, anesteziologs, logopēds.
Video no eksperta par korekcijas metodēm:
Operācijai piemērots vecums
Nav vienprātības par operācijas vecuma ierobežojumu. Pirmkārt, tiek novērsti mīksto aukslēju defekti. Šo procesu sauc par velosipēdu plastmasu. Operāciju parasti veic no dzimšanas līdz 3 gadu vecumam.
Daži ķirurgi uzskata, ka optimālais vecums šādai manipulācijai ir 10-14 mēneši.
Agrāka uzvedība nav iespējama mutes dobuma mazā izmēra dēļ, kā arī ir saistīta ar atteikšanos no zīdīšanas pēc operācijas. Bērnam jāspēj ēst no karotes. Turpmākās manipulācijas ieteicams veikt ne agrāk kā sešus mēnešus vēlāk.
Cietās aukslēju šķeltnes šūšana tiek veikta 4-6 gadu laikā. Lielākajai daļai ķirurgu viedoklis ir vienprātīgs: visas manipulācijas jāveic pirmsskolas vecumā. Nepieciešams pietiekams laika intervāls pilnīgai reģenerācijai, logopēdisko funkciju izveidošanai.
Savienojot šķeltni ar lūpas šķeltni, tā tiek koriģēta - heiloplastika. Jebkurā gadījumā plāksnes pilnīgas atjaunošanas process ir ilgstošs, skaidri jāplāno, ko nodrošina speciālistu mijiedarbība.
Kontrindikācijas
Pirms operācijas ir diagnozes sagatavošanas periods.
Kontrindikācijas operācijai:
- intrauterīnā hipotrofija;
- hipoplāzija;
- dzemdību traumas;
- priekšlaicīgums;
- asfiksija;
- anēmija;
- no elpošanas sistēmas: pneimonija, plaušu aplazija;
- iedzimti sirds defekti;
- mugurkaula trūce;
- fistulas, kas atrodas gremošanas traktā;
- citi nopietni defekti un attīstības anomālijas.
Visbiežāk šādas novirzes padara neiespējamu anestēzijas līdzekļu lietošanu.
Uranoplastikas metodes, to priekšrocības un trūkumi
Ir divas galvenās pieejas WRGN likvidēšanai:
- Viena posma agrīna plaisu labošana ir radikāla metode.
- Divpakāpju saudzējoša tehnika ar pakāpenisku mīksto un cieto aukslēju sašūšanu.
Radikālās plastmasas ir tehniski sarežģītas un traumatiskas. Ieteicams 3-6 gadus veciem bērniem. Atbrīvošanās no defekta šajā vecumā ļauj bērnam pielāgoties, garantē pilnīgu dzīšanu, samazina deformācijas risku audu rētu dēļ.
Zīdaiņiem, kas jaunāki par 2 gadiem, parasti tiek veiktas tikai operācijas, izmantojot maigu paņēmienu, kas ļauj bērnam attīstīt runas prasmes. Radikālā uranoplastika palēnina žokļa augšanu.
Pēc Limberga teiktā
Radikālu iejaukšanos galvenokārt veic pēc Limberga metodes, veidojot neatņemamu virsmu, pateicoties gļotādas-periosteālajiem audiem un mīkstās daļas audiem:
- Mucperiosteālo atloku izolācija. Simetriski iegriezumi tiek veikti gar alveolāro grēdu 2-4 mm attālumā no smaganas. Notiek retransponēšana: detaļas ir savienotas ar leņķisko griezumu.
- Palatine foramen neirovaskulāro saišķu atbrīvošana ar rezekcijas palīdzību. Lai pagarinātu mīkstās aukslējas, deguna dobuma gļotādas epitēlija slānis tiek nogriezts un pārvietots no cieto aukslēju malas.
- Starpslāņu osteotomija. Kaltu izmanto, lai atdalītu pterigoīda procesa āķi ar nelielu plāksnes daļu un mīkstās daļas muskuļiem. Tas ļauj saglabāt muskuļu integritāti, veikt šūšanu mīkstajās aukslējās.
- Rīkles vidusdaļas sašaurināšanās - mezofaringokonstrikcija. Manipulācija ietver gļotādas sadalīšanu abās pterigo-žokļu kroku pusēs: muskuļu masa noslāņojas, virzās uz vidu.
- Esošās plaisas iepriekš atsvaidzināto malu preparēšana visās mīksto aukslēju daļās.
Mīkstajām aukslējām būs 3 šuvju slāņi: deguna gļotāda, muskuļi, mīksto aukslēju mutes gļotāda. Rezultātā uz cietās virsmas notiek agrīnu atslāņojušo zonu skavošana (stafilorāzija), kas atrodas tuvu viena otrai.
Ir iespējama radikālas uranoplastikas otrais posms. Ar plašu priekšējās daļas plaisu aukslējas tiek pārvietotas uz rīkli, izmantojot ādas atloku uz kājas. Āda tiek ņemta no pleca vai augšstilba reģiona, kas tiek uzklāta uz palatīna atloku brūces virsmas.
Ādas potēšanas metodes un izmērus nosaka sarežģītība, spraugas veids.
Uranoplastikas elementus pēc Limberga izmanto arī saudzējošā tehnikā, operācijās ar citām patoloģijām vecākiem bērniem vai pieaugušajiem.
Vienpakāpes uranoplastikas mērķis ir pilnībā likvidēt plaisu vienā operācijā. Šīs iejaukšanās atbalstītāji uzskata, ka vienreizēja iejaukšanās rada mazāku kaitējumu bērna psiholoģiskajam stāvoklim, paātrinātu rehabilitācijas periodu.
Divpakāpju uranoplastikas piekritēji uzskata, ka secīgas operācijas samazina žokļa anomāliju risku.
Divpakāpju uranoplastika
Pakāpeniskajai uranoplastikai ir savas negatīvās puses:
- Ilgstoša patoloģijas pastāvēšana.
- Obturācijas preparātu lietošana ilgstošas pārtraukuma gadījumā starp posmiem.
Jāapsver labvēlība augšžokļa attīstībai, izmantojot divpakāpju tehniku kritiski: šī rādītāja pētījumā tika iekļautas dažādas pacientu grupas, pētījumā nebija randomizēts.
Mūsdienu radikālās un maigās metodes pētījumi liecina, ka augšžokļa attīstība nav tieši atkarīga no izvēlētās tehnikas. Saudzējošā tehnika bērniem nodrošina sliktāku runas sniegumu nekā ar radikālo metodi.
Pēc Frolova teiktā
1972. gadā g. profesors L.E. Frolova ierosināja jaunu aukslēju šķeltnes ārstēšanas metodi. Metode ietver pakāpenisku slimības iznīcināšanu atkarībā no vienpusējā un divpusējā RHGN.
Vienpusējas patoloģijas stadijas:
- Līdz gadam tiek veikta lūpu formas korekcija (heiloplastika), mīksto aukslēju operācija (cikloplastika) ar rīkles gredzena sašaurināšanos.
- 2-3 gadu vecumā - iejaukšanās uz cietas vielas.
Darbību secība divvirzienu pārkāpuma gadījumā:
- Līdz vienam gadam, vienpusēja heiloplastika, cikloplastika.
- Pēc 2-3 mēnešiem. no otras puses, manipulācijas.
- 2-3 gadu laikā cieto aukslēju defektu novēršana.
Uranoplastikas posmi video:
Citas uranostafiloplastikas iespējas
Daudzi pētījumi ir ļāvuši zinātniekiem izstrādāt progresīvākas ERHN ķirurģiskās iejaukšanās metodes.
1968. gadā g. NS. UN. Vernadskis ierosināja neirovaskulāro saišķu krustojumu neatkarīgi no to lieluma, apgriežot atloku, lai iešūtu. priekšējās sekcijas, apakšējās deguna membrānas izmantošana, lai pārklātu mīksto un cieto aukslēju robežu, šūšana periofaringeālie muskuļi.
Maigākus un progresīvākus priekšlikumus izstrādāja G. I., Vakuļenko V. I., Davidovs B. N., Harkovima L. V. Zinātnieku grupa: E. V. Gotsko, I. M. Sapratu, M. UN. Migovičs ierosināja paņēmienu, kā sadalīt plaisu divos slāņos, šujot pa slāni.
Pēcoperācijas periods
Rehabilitācijas periods ir 3-4 nedēļas, to veic ambulances novērošanā. Tās ilgumu nosaka patoloģijas sarežģītība, pacienta vecums.
Pilnīgai atveseļošanai nepietiek ar labi veiktu operāciju, ir jāveic kompleksi rehabilitācijas pasākumi.
Svarīgi rehabilitācijas perioda punkti
Pareizi rehabilitācijas pasākumi palīdzēs nesāpīgāk un ātrāk atjaunot normālas mutes dobuma funkcijas. Novēršot defektus mīkstajā daļā, plāksne tiek izmantota atbilstoši indikācijām, labojot cieto daļu, nepieciešamas plāksnes.
Rehabilitācijas pasākumi ietver:
- Pirmās 10 dienas atturieties no sarunām.
- Pēc katras ēdienreizes kā antiseptisku līdzekli lieto kālija permanganāta šķīdumu.
- Pēc 7-9 dienām tiek veikta pārsiešana, atkārtojot ik pēc 2-3 dienām.
- Tamponi tiek pakāpeniski izņemti no mutes.
- Pēc 14 dienām uz plāksnēm uzklāj termoplastisku masu, lai saspiestu audus, izlīdzinātu rētas. Uzklātā slāņa biezums pakāpeniski palielinās. Plāksne tiek pilnībā noņemta pusotru mēnesi pēc operācijas. Ēdot, logopēdijas nodarbības, guļot drīkst novilkt.
- Pareizi uzturs ietver rīvētu augstas kaloriju pārtikas uzņemšanu šķidrā veidā. Pirmajās dienās var nozīmēt infūzijas terapiju. Procedūra novērš refleksu vemšanu un nodrošina pacientu ar nepieciešamo šķidrumu un uzturvielām.
- Pārejot uz neatkarīgu uzturu, tiek nodrošināts bagātīgs sārmains dzēriens.
- Pirmā pārsiešana ir logopēdisko seansu sākums. Ir iespējams konstatēt rīkles muskuļu disfunkciju, ja ir traucēta artikulācija. Nepieciešama atkārtota korekcija. Tiek novērtēts rīkles gredzens. Ja nepieciešams, tiek veiktas procedūras, izmantojot endoskopu, rentgenu.
- Lai normalizētu elpošanu, kā arī runas funkcijas, tiek veikti elpošanas vingrinājumi.
- Pēc 2 nedēļām tiek veikts īpašs vingrinājumu komplekts, pirkstu masāža.
- Antibiotikas tiek izmantotas, lai novērstu infekcijas slimību attīstību.
- Kad rodas sāpes, dažādi pretsāpju līdzekļi.
Iespējamās komplikācijas
Visbiežāk sastopamā uranoplastikas komplikācija ir cieto un mīksto daļu pārejas apgabala malu atšķirības. Sašūtu atloku nekroze, īss garums, ierobežotas kustības, lielas rētas ir tehnisku kļūdu rezultāts.
Ar saīsinātu mīksto aukslēju ar normālu runas attīstību otra operācija nav nepieciešama. Nelieli defekti cieto aukslēju priekšējā daļā, kas netraucē normālu runu un neļauj ēdienam iekļūt deguna dobumā, korekcija nav nepieciešama.
Caurejas defekta klātbūtne uz mīkstās un cietās aukslēju robežas prasa atkārtotas manipulācijas.
Biežas komplikācijas, pat ja operācija ir veiksmīga, ir:
- runas traucējumi dzirdes traucējumu, artikulācijas, normālas skaņu veidošanās dēļ;
- elpošanas traucējumi;
- zobu problēmas: deformēta zobu struktūra, nepareizs saliekums, uzņēmība pret kariesu, nepareizs zobu skaits vai novietojums;
- uzņēmība pret dažādām ENT orgānu infekcijām: bieža vidusauss iekaisums, sinusīts pārtikas iekļūšanas dēļ deguna blakusdobumos, saaukstēšanās attīstība elpošanas traucējumu dēļ;
- gremošanas sistēmas augšējo ceļu funkciju izkropļojumi;
- ārējie defekti;
- psiholoģiskās sekas: adaptācija sabiedrībā ir nedaudz sarežģīta.
Rezultātu izvērtēšana
Operācijas rezultātus novērtē vairāki speciālisti:
- Sistemātisku pārbaudi veic ķirurgs.
- Rezultātu obligāti novērtē ortodonts, ja nepieciešams, tiek veikta papildu ārstēšana.
- Konsultācija ar otolaringologu, lai novērtētu LOR orgānu darbību.
- Nodarbības ar logopēdu, dažādu testu veikšana ļauj noteikt elpošanas, runas pareizību, dzirdes un runas aparāta attīstību.
- Atsevišķos gadījumos konsultējas ar imunologu un defektologu.
- Ārēju ādas defektu klātbūtnē viņi izmanto estētisko ķirurģiju.
Pirmkārt, tiek veiktas pārbaudes un nodarbības ar bērnu, ja nepieciešams, tiek veiktas papildu aktivitātes: analīzes, pārbaudes, procedūras (ultraskaņa, rentgens, MRI).
Nenormāla žokļa attīstība vēl nav teikums. Pacienta attieksme pret ilgstošu ārstēšanas procesu un rehabilitācijas periodu, kompetentu speciālistu izvēli un klīnikas ar mūsdienīgi instrumenti un aprīkojums palīdzēs pilnībā atjaunot sejas-žokļu aparāta funkcionalitāti ar minimālu sekas.
Visu noteikumu un ieteikumu ievērošana palīdzēs bērnam ar iedzimtu defektu justies absolūti normāli attiecībā pret vienaudžiem.
Atbildes uz vecāku jautājumiem
Bērnu ar WRGN vecākiem bieži ir jautājumi.
Apskatīsim visizplatītākos.
Vai 2 posmu operācija ietekmē augšējā žokļa augšanu?
Pētījumi sniedz nepārprotamu atbildi: uranoplastikas formu mainīgums tieši neietekmē žokļa aparāta attīstību. Augšžokļa augšana ir atkarīga no ķirurga meistarības, pacienta vecuma un personīgajām attīstības anatomiskajām īpatnībām (kaulu mineralizācija).
Vai augšžokļa attīstība ir atkarīga no vecuma, kurā tiek veikta operācija?
Šī atkarība pastāv. Operāciju nav ieteicams veikt agrāk par 3 gadiem ar radikālu metodi un ne agrāk kā pēc 4-6 gadiem veikt otro posmu cieto aukslēju šķeltnes likvidēšanai.
Vai operācijas laiks un posmi ietekmē bērna runas attīstību?
Statistika ir šāda: 92-98% pacientu ar radikālu iejaukšanās veidu ātri un pilnībā atjauno / apgūst runas prasmes. Saudzējošā metode "kavē" runas aparāta attīstību.
Vai uz sejas paliks estētiski defekti?
Radikālās metodes piekritēji iestājas par minimāliem ādas defektiem. Agrāka iejaukšanās palīdz atjaunot izskatu. Individuālā spēja atjaunot ārējos audus ir galvenais estētisko defektu faktors. Ir speciāli līdzekļi ziedes, krēma veidā ātrai epitēlija slāņa sadzīšanai. Iespējama speciālas lāzerterapijas izmantošana. Jebkurā gadījumā defekti, ja tie paliek, ir ļoti nelieli.
Vietne ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Nekādā gadījumā nenodarbojieties ar pašārstēšanos. Ja atklājat, ka Jums ir kādi slimības simptomi, sazinieties ar savu ārstu.