Rossolimo-Melkersson-Rosenthal sindroms: kas tas ir, simptomi, slimības ārstēšana

Melkersona-Rozentāla sindroms (ir Mischer-Melkersson-Rosenatl vārdi, kā arī Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) ir reta slimība, kurai raksturīga hronisku recidivējošu simptomu grupa. raksturs, kas ir izteikts lūpu pietūkums, sejas nerva neirīts, mēles kroku veidošanās.

Starp provocējošiem faktoriem ir infekcijas slimības attīstība, ģenētiskie priekšnoteikumi un alerģiska reakcija. Ārstēšana sastāv no medikamentu lietošanas, fizioterapijas un dažreiz arī operācijas.

Melkersona-Rozentāla sindroma cēloņi

Sindroms biežāk tiek diagnosticēts daiļā dzimuma pārstāvēm un jebkurā vecumā. Ja ārstēšana netiek uzsākta laikā un slimības avots nav novērsts, nepatīkami simptomi cilvēku apgrūtinās visu mūžu, palielinoties biežumam un biežumam.

Mūsdienu medicīnā nav pietiekami daudz informācijas par sindroma cēloņiem. Pastāv ierosinājumi, ka klīniskās izpausmes attīstās hipotalāma darbības traucējumu dēļ.

Tam ir iemesli:

• galvas traumas vēsture;
• vispārēja intoksikācija;
• ķermeņa pārkaršana, tostarp saules dūriena izraisīta;
• hormonālā nelīdzsvarotība;
• endokrīnās slimības;
• infekciozi smadzeņu bojājumi.

Citi Melkersona sindroma avoti ir tonsilīts un sinusīts (citas līdzīgas lokalizācijas patoloģijas), iekaisuma process limfmezglos, kas atrodas submandibular telpa.

Bieži simptomi rodas uz alerģiskas reakcijas fona pret konkrētu kairinātāju (putekļi, ziedputekšņi, mājdzīvnieku mati utt.). Tikpat nozīmīgu lomu spēlē iedzimta predispozīcija: ja tuvam radiniekam ir šāda slimība, palielinās arī tās attīstības risks pēcnācējiem.

Galvenie simptomi

Melkersona-Rozentāla slimību raksturo simptomu triāde - makroheilīts (lūpu pietūkums), mēles locīšana un sejas nerva paralīze. Klīniskās izpausmes rodas pēkšņi, bez prekursoru simptomiem.

Lūpas (vai abu lūpu) pietūkums ir pirmā patoloģijas pazīme. Retāk sākotnējā izpausme ir sāpes sejā, līdzīgas neiralģijai, kas ir pirms paralīzes attīstības. Jau pēc 2-3 stundām parādās lūpu pietūkums, niezes sindroms, bojājumā ir iesaistītas arī citas sejas daļas.

Lūpa kļūst bezveidīga, sāk spīdēt, bet krāsas tonis nemainās. Reti iekaisuma vieta kļūst zilgana. Lūpas malai ir proboscis līdzīgs vērpums, tas atdalās no zobiem, padarot tos pamanāmus.

Pietūkums var būt ievērojams, lūpām palielinoties 3-4 reizes, salīdzinot ar dabisko izmēru. Ir nevienmērīgs sabiezējums: kreisā vai labā puse ir lielāka par otru. Tūskai ir mīksta vai cieši elastīga konsistence. Nospiedums pēc uzspiešanas uz tūskas nepaliek.

Lūpu palielināšanās notiek nepārtraukti, ik pa laikam augot un vājinot. Dažreiz pietūkums pēkšņi pazūd, pēc tam notiek ar lielāku intensitāti un biežumu. Lokalizācijas vietas ir ne tikai lūpas, bet arī vaigi (granulomatozs pareīts), plakstiņš un citas sejas zonas.

Otrā klīniskā izpausme ir sejas nerva paralīze. Rodas vienpusēja vazomotora rinopātija, nepatīkama smakot mutes dobumā, traucēta siekalu šķidruma ražošana. Sejas muskuļu tonusa samazināšanās dēļ tiek nolaisti mutes kaktiņi, paplašinās palpebrālā plaisa. Vairumā gadījumu tiek diagnosticēta nepilnīga paralīze, tiek saglabātas jutīgas, veģetatīvās, motoriskās funkcijas.

Trešā klīniskā izpausme ir mēles locīšana, kas rodas 80-85% gadījumu (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2016.g). Orgāns uzbriest, notiek tā nevienmērīga palielināšanās.

Sindroms ne vienmēr notiek ar simptomu triādi. Dažos gadījumos rodas tikai viena vai divas klīniskās izpausmes, piemēram, tikai makroheilīts. Tā kā slimība ir hroniska, tā turpinās ar paasinājuma un remisijas stadijām. Sindroms saasinās pēc infekciozas patoloģijas vai emocionālas pārslodzes fona.

Diagnostika

Pirmkārt, ārsts jautā par satraucošajiem simptomiem. Melkersona-Rozentāla sindroma gadījumā tas ir lūpu pietūkums, runas traucējumi, sejas izteiksmes, grūtības ēst. Uzziniet, vai cilvēkam ir bijušas infekcijas patoloģijas, kāds ir ģenētiskās noslieces līmenis, vai ir bijuši hipotermijas gadījumi vai, gluži pretēji, ķermeņa pārkaršana. Nosakiet garīgās veselības īpašības.

Vairumā gadījumu provizorisku diagnozi var veikt jau pirmajā skarto zonu pārbaudē. Lai to apstiprinātu un identificētu vienlaicīgas slimības, tiek noteikti laboratorijas testi (asins analīzes, alergoloģiskie testi).

Viņi arī veic Melkersona-Rozentāla slimības diferenciāldiagnozi ar citām patoloģijām, kurām ir līdzīgas klīniskās izpausmes.

Diferenciācijas tabula ar citām slimībām:

Slimība	Tipiski simptomi	Atšķirība no Melkersona sindroma
Kvinkes tūska	Sejas audu, kā arī mugurkaula kakla, mēles, balsenes pietūkuma strauja progresēšana.	Mēles locīšana un sejas nerva parēze netiek novērota.
Limfangioma	Lēna pietūkuma attīstība (dažreiz - līdz vairākiem gadiem).	Tie nenosaka sejas nerva parēzi, mēles locīšanu.
Hemangioma	Lūpas vai mēles audu palielināšanos izraisa labdabīga audzēja attīstība, kas veidojas no asinsvadiem. To raksturo lēna attīstība.	Nav mēles salocīšanas un sejas nerva paralīzes.
Lūpu abscess	Sāpju sindroms skartajā zonā, kas palielinās ar palpāciju.	Viņi nediagnozē mēles locīšanu, sejas parēzi. Kopējā temperatūra paaugstinās.

Pēc diagnozes apstiprināšanas tiek noteikta atbilstoša terapija.

Patoloģijas ārstēšana

Ārstēšana ne vienmēr ir efektīva. Izmantotās zāles un fizioterapeitiskās procedūras ir efektīvas tikai slimības attīstības sākumposmā. Dažos gadījumos tiek noteikta operācija.

Komplekss novērš vienlaicīgas patoloģijas, piemēram, hroniskus infekcijas perēkļus, centrālās nervu sistēmas, sirds, asinsvadu, vairogdziedzera un gremošanas trakta slimības.

Konservatīvs

Lai samazinātu pietūkuma intensitāti, glikokortikoīdus izraksta kombinācijā ar antibakteriāliem līdzekļiem ar plašu darbības spektru. No hormonālajiem līdzekļiem priekšroka tiek dota Prednizolonam.

No citām zālēm tiek izmantotas šādas zāles:

• desensibilizatori (Suprastin, Tavegil);
• zāles ar kalciju (kalcija glikonātu);
• multivitamīni un vitamīnu produkti (Supradin, retinols, nikotīnskābe).

Lai labotu emocionālo stāvokli, tiek noteikti sedatīvi un trankvilizatori. Ir aizliegts patstāvīgi pieņemt šādus līdzekļus.

Lai samazinātu ārējo izpausmju intensitāti, lietojiet Heparīna ziedi un Dimexide. Izskalojiet muti ar kumelīšu uzlējumu vai stīgu un kliņģerīšu novārījumu. Var veikt kompreses ar hormonālām ziedēm vai Metiluracilu.

No fizioterapeitiskām procedūrām tiek izmantota elektroforēze ar zālēm (piemēram, ar heparīnu), ultraskaņas terapija, Bernarda strāvas. Blokādei siltus lieto lidokainu, trimekainu, novokainu.

Konservatīvā ārstēšana ilgst 1-1,5 mēnešus. Ja nepieciešams, to atkārto ik pēc 2-3 mēnešiem.

Ķirurģiskā

Ķirurģiska iejaukšanās tiek nozīmēta, ja veiktā konservatīvā ārstēšana nav devusi veselības stāvokļa uzlabošanos un tūska nemazinājās. Operācijas laikā ārsts izgriež lūpas audus. Ārstēšana nepalīdz sasniegt stabilu remisiju un dod tikai īslaicīgu rezultātu, ļaujot noslēpt kosmētisko defektu.

Sekas un prognoze

Melkersona slimība ir progresējoša un strauji hroniska. Cilvēkam ir kompleksi par savu izskatu, jo plaša tūska izkropļo sejas kontūras un izkropļo to. Bieži rodas depresijas stāvokļi un garīgi traucējumi.

Sakarā ar lūpu palielināšanos, to zemo kustīgumu, tiek novērotas grūtības sakošļāt ēdienu un to norīt, tiek izkropļota runa. Plaisās, kas parādās uz mēles un lūpām, iekļūst patogēni, kas izraisa infekcijas procesu attīstību.

Patogēnu iekļūšanas risks palielinās uz gļotādas traumu fona ar zobiem, košļājot pārtiku. Tādēļ pacientiem ar patoloģiju jāsastāda diēta tā, lai tajā būtu tikai šķidra pārtika (rīvēta, biezenī). Augļus un dārzeņus pirms ēšanas smalki sagriež.

Slimības prognoze bieži ir labvēlīga. Situācija kļūst sarežģītāka, ja patoloģiskajā procesā tiek iesaistīta balsene, nazofarneks, traheja. Sindroms pastiprinās, ja rodas angiodistoniski traucējumi, kas rodas ar palielinātu smadzeņu asinsvadu caurlaidību, to audu tūsku.

Mūsdienu medicīnā nav specifiskas sindroma attīstības profilakses. Vispārīgi ieteikumi ietver veselīga dzīvesveida saglabāšanu, izslēdzot visus sliktos ieradumus (smēķēšana, alkoholisko dzērienu dzeršana, narkotiku lietošana), savlaicīga provocēšanas ārstēšana slimības.

Ja izdodas atrast sindroma izpausmēm līdzīgus simptomus, nevajadzētu pašārstēties, bet gan jādodas pie ārsta. Jo ātrāk tiek veikti terapeitiskie pasākumi, jo labvēlīgāka ir prognoze.