Makrostomija: foto, ablefarona-makrostomijas sindroms

Makrostomija (makrostomija; makro- + grieķu valoda stoma mute) ir iedzimta mutes spraugas deformācija sejas šķērseniskās plaisas dēļ, tā ir mutes kaktiņu un vaigu mīksto audu defekts zīdaiņiem līdz vienam gadam. Dažreiz plaisa sasniedz auss ļipiņu, un to pavada sejas muskuļu darbības traucējumi no bojātās puses. Makrostomiju bieži pavada iedzimtas auss kauliņu anomālijas, piemēram, bērnam var būt vienas auss aizsprostojums.

Kādi ir iemesli

Makrostomija vairumā gadījumu netiek uzskatīta par atsevišķu slimību, bet ir nozīmīga citu sindromu daļa (visbiežāk hemihefāla mikrosomija).

Makrostomija nav ģenētisks traucējums. Bija gadījumi, kad vienam no dzimušajiem dvīņiem ar mutes spraugu viss bija kārtībā, bet otram tika veikta makrostomija. Ja slimība bija iedzimts defekts, tad abi dvīņi piedzima ar šādām sejas deformācijām. Slimība parādās nejauši negatīvu faktoru ietekmē bērna nēsāšanas laikā. Tiem nav nekāda sakara ar augļa hromosomu anomālijām. Zinātnieki nav spējuši noteikt precīzus slimības attīstības cēloņus.

Ir svarīgi atšķirt makrostomiju no kapelfarona-makrostomijas sindroma. Tas ir ģenētisks traucējums, kurā attīstās dažādas galvas un sejas (kraniofaciālā reģiona), ādas, pirkstu un pat dzimumorgānu anomālijas.

Dažos gadījumos ar spējfaronu-makrostomijas sindromu pavada problēmas ar sprauslu un vēdera sieniņu attīstību, mēles attīstības aizkavēšanos un dažkārt arī garīgu atpalicību. Video redzams stāsts par vienu zēnu ar šādu patoloģiju:

Kā noteikt defektu: simptomi

Papildus ārējam defektam ar makrostomiju uz bērna sejas, kā rezultātā var parādīties kairinājums palielināta siekalošanāsjo mute visu laiku ir vaļā.

Galvenās makrostomijas pazīmes:

• mutes spraugas deformācija;
• palielināta siekalošanās;
• patoloģija, mutes kaktiņu deformācija;
• "liela mute";
• ausu kaula patoloģija.

Makrostomija fotoattēlā:

Ablefarona-makrostomijas sindroms:

Kā tiek veikta ārstēšana?

Viss slimības ārstēšanas kurss ir vērsts uz dažu tās pazīmju un izpausmju nomākšanu.

Makrostomiju var izārstēt tikai ar operāciju.

Terapijas laikā ārsti lielu uzmanību pievērš mutes dobuma stāvoklim, ir svarīgi novērst audu infekciju, jo tas ievērojami pasliktinās mazā pacienta stāvokli.

Ar makrostomiju ir indicēta plastiskā ķirurģija, kuru ir ļoti svarīgi veikt pirmajos 10 bērna dzīves gados, pretējā gadījumā rehabilitācijas process un prognoze nebūs īpaši laba.

Ķirurģiska iejaukšanās ir kontrindicēta akūtas leikēmijas gadījumā, ar kaulu smadzeņu patoloģijām un ar novājinātu pacienta ķermeni. Pēc rehabilitācijas kursa pacients bieži tiek nozīmēts protezēšana priekšējie zobi, to var saukt par ārstēšanas beigu posmu.

Operācija tiek veikta bērniem, kas vecāki par gadu. Pēc rētu izmainīto spraugas malu izgriešanas mīkstos audus sašuj slāņos. Īpaša uzmanība tiek pievērsta mutes leņķa veidošanai.

Šķērsvirziena sejas plaisu ārstēšanu var veikt pirmajā dzīves gadā. Pēc operācijas bērns var normāli ēst. Ir ļoti svarīgi, lai mazulis būtu mierīgs. Viņam nevajadzētu kliegt, jo plaša mutes atvēršana rada sāpes un pati par sevi provocē mazuli kliegt, un tas slikti ietekmē dzīšanas procesu.

Aablepharon-macrostomijas sindroma ārstēšanas mērķis ir novērst dažus simptomus. Parasti izmantotajām ārstēšanas metodēm ir labi rezultāti. Piemēram, pirms plašākas terapijas uzsākšanas piemēroti acu pilieni un/vai citi adjuvantu metodes var izmantot, lai novērstu vai mazinātu acu kairinājumu un to sausums.

Dažkārt ar plastiskās un rekonstruktīvās ķirurģijas palīdzību iespējams koriģēt kādas malformācijas (plakstiņu, mutes un/vai ausu anomālijas, pirkstu malformācijas, noteiktas ādas slimības u.c.). Citas ārstēšanas metodes ir tikai simptomātiskas un atbalstošas.

Preventīvie pasākumi

Nav iespējas pilnībā novērst slimības risku. Bet grūtniecības laikā varat ievērot dažus ieteikumus, kas samazina makrostomijas attīstības risku:

1. Regulāri novērojiet cukura līmeni asinīs. Ja iespējams, ievērojiet diētu, kurā tiks izslēgti vieglie ogļhidrāti.
2. Grūtniecības plānošanas laikā normalizējiet sievietes ķermeņa svaru.

Grūtniecības periodā ir nepieciešams vadīt pareizu dzīvesveidu.